A hólyagos autoimmun dermatózisok autoimmunológiai betegségek, amelyekben a test immunrendszer elismeri kötőszöveti rétegei között a bőr mint elutasítandó anyagok. A védelmi rendszer ezért elpusztítja a bőr val vel antitestek és így hólyagosodást kezdeményez. A betegek védelmi rendszerét a lehető legnagyobb mértékben az autoimmun dermatosisokkal csökkentik, hosszú távú immunszuppresszív kezeléssel.
Mi a hólyagos autoimmun dermatózis?
Az ember immunrendszer elismeri kórokozók és más idegen anyagok, amelyek behatoltak a testbe. Az immunológiai sejtek ezt követően küldenek antitestek az érintett területre, hogy védekezzenek a veszélyes anyagokkal szemben. Különböző betegségek ronthatják ezt az endogén védekező reakciót. Autoimmun betegségek immunológiai rendellenességek. A sejtek immunrendszer hamisan ismeri fel a test saját szöveteit idegenként és támadja meg ezeket a szöveteket. Elvileg a szövetek minden típusát befolyásolhatja autoimmun betegségek. Például vannak különböző alkategóriák autoimmun betegségek az bőr szövet. Ezek egyike a hólyagosodó autoimmun dermatózisoké. A hólyagos autoimmun dermatózisban szenvedők védelmi rendszere irányítja antitestek a bőr összetevői ellen. A bőr felső rétegei egymás után leválnak az alatta lévő szövetről. Hólyagosodás kezdődik. Az ilyen típusú altípusok a pemphigoid és a pemphigus. A két típus különböző patofiziológiával rendelkezik.
Okok
Az autoimmun betegségek etiológiáját általában megmagyarázhatatlannak tekintik. Különböző hatásokról tárgyaltak a múltban, mint elsődleges okozó tényezők az immunológiai téves programozásra, ideértve a következőket: vírusok és a környezeti toxinok. A hólyagosodó autoimmun dermatózisok patofiziológiája megmagyarázhatatlan elsődleges ok ellenére viszonylag egyértelmű. Pemphigoid rendellenességek esetén az antitestek megcélozzák a fehérjét molekulák amelyek egyes keratocita rétegeket kötnek össze az alapmembránnal. Ez a folyamat leválasztja az alapmembránt és elősegíti a kidudorodó hólyagok kialakulását. Ilyen rendellenességek például a bullous pemphigoid, a hegesedő nyálkahártya pemphigoid és a pemphigoid gestationis. Pemphigus betegségekben azonban az antitestek megtámadják az epidermisz desmosomáit, amelyek összekapcsolják a keratocitákat. A hólyagosodás finomabb ezekben az autoimmun dermatózisokban. Bizonyos esetekben a bőr felső rétege pelyhesen leválik. Az ismert pemphigus betegségre példák a következők pemphigus vulgaris és pemphigus foliaceus.
Tünetek, panaszok és jelek
A hólyagos autoimmun dermatózisban szenvedő betegek sokféle tünetben szenvednek. Egyes esetekben a tünetek elsősorban az altípustól függenek. A kidülledt hólyagok pemphigoid betegségre utalnak. A diszkrétebb vagy hiányzó hólyagok inkább a pamphigus rendellenességekre utalnak. Számos autoimmun dermatózis viszketéssel vagy enyhe tünetekkel jár égő. Ez a tünet a karcolásra ösztönzi a betegeket. A karcolási folyamat azonban tovább súlyosbítja vagy terjeszti a dermatózisokat. Míg egyes esetekben a nyálkahártyákat a hólyagos autoimmun dermatózisok is befolyásolhatják, ez a jelenség különösen atipikus különösen a pamphigus-betegségek esetében. Az összes autoimmunológiai jellegű hólyagos dermatózisban közös a fehérjék, enzimekvagy más kötőelemek a bőrrétegeken belül. Azok a konkrét összekötő tagok, amelyeket a autoantitestek és ezek a rétegek, amelyekben ezek az anyagok találhatók, az adott betegségtől függenek.
Diagnózis és progresszió
A hólyagos autoimmun betegség diagnózisát a bőrgyógyász állapítja meg. A kezdeti gyanú pusztán vizuális diagnózis alapján történik. A gyanút megerősíti a bőrrészecskék immunfluoreszcens mikroszkópiája vagy a szérumdiagnosztika. Szabad szemmel nehéz megkülönböztetni az egyes autoimmun dermatózisokat. A hisztopatológiai elemzés azonban viszonylag jól meg tudja különböztetni az egyes formákat. Bizonyos antitestek kimutatása a bőrben döntő lépés ebben a folyamatban. A hólyagos autoimmun dermatózisban szenvedő betegek esetében a prognózis a kérdéses betegségtől függ. A személyes tényezők is meghatározó szerepet játszanak. Különösen autoimmun betegségek esetén alapvetően egyéni tanfolyam alkalmazandó. Ezenkívül az érintett betegek kezelési lehetőségei az elmúlt években jelentősen javultak.
Szövődmények
A hólyagos autoimmun dermatózisok leírnak bizonyos dermatológiai állapotokat, amelyek a test saját immunrendszeréből származó antitestek hatással vannak a bőr szerkezetére. Ebben a folyamatban a bőr és a szövet részei rétegenként leválnak, és hólyagok keletkeznek. A tünet főleg a végtagokon, a felsőtesten, az arcon és a nyálkahártyán jelentkezik. Az érintett személy számára a mindennapi és a szakmai életben komplikációk merülnek fel. Kellemetlen fájdalom a tünetek és a viszketés további fizikai és pszichológiai tényezőkké válhatnak feszültség teszt. A bőrgyógyászatban a hólyagos autoimmun dermatózis csoportokra oszlik. A pemphigoid betegségek az összekötő fehérje ellen irányulnak molekulák meglehetősen kérges bőrleválasztással. A ritka lineáris IgA dermatózis gyermekeknél és felnőtteknél a bőr szerkezetének értágulatát mutatja, hólyagképződéssel együtt. Szintén ritka az epidermolysis bullosa acquisita, ahol az antitestek elpusztulnak kollagén 7 és elváltozásokkal és hólyagokkal érintik a bőrt. A Duhring-kór a bőr hámlásával, tartós viszketéssel és hólyagosodással reagál. Ha hólyagos autoimmun dermatosis gyanúja merül fel, azonnal orvoshoz kell fordulni. Drog terápia eset-orientált, és megköveteli az immunrendszer gyengítését a tünet visszatartása érdekében. Ebben a folyamatban a páciens alkatától függően további szövődmények jelentkezhetnek. Például a kortikoszteroidok mellett immunszupresszív szerek adnak be, amelyeket nem mindig tolerálnak. Vészhelyzetben, vér az antitestpótlás érdekében meg kell kezdeni a mosást.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A hólyagos autoimmun dermatózisok mindig megkövetelik az orvos látogatását. A hólyagosodó bőrbetegségek ezen csoportjában az immunrendszer a bőr meghatározott területeit vagy rétegeit célozza meg. Az érintett bőr hólyagokat képez, amelyek végül kinyílnak. Orvoslátogatás nélkül sem a hólyagosodás oka, sem a professzionális kezelés nem tisztázható. A hólyagosodó bőrbetegségek ezen csoportját az autoimmun betegségek közé sorolják. Ez kizárja a sikeres önkezelést vagy a kiváltó tényezők felismerését a beteg részéről. Az érintett személyek egy szakértő orvostól függenek, hogy véget vessenek a nyílt hólyagok szenvedéseinek. Sok esetben egy szakértő orvos csak a hosszú odüsszeát követően, különféle bőrgyógyászati gyakorlatok révén áll a betegek rendelkezésére. Ennek oka: a bullous autoimmun betegségek a meglehetősen ritka bőrbetegségek közé tartoznak. Az ilyen betegek gyakran csak az UKSH „Ritka Betegségek Központjában” vagy hasonló klinikai létesítményekben találnak segítséget. Ha a hólyagosodó autoimmun dermatózisok helyesen vannak besorolva, hosszú távú javulás általában célzott kezeléssel és immunszuppresszióval érhető el. Az érintett személyeken nem lehet segíteni hisztopatológiai vagy szerológiai diagnózis nélkül. Az érintett személyek minden kísérlete megbirkózni az orvos segítsége nélkül.
Kezelés és terápia
Az intenzív kutatások ellenére az autoimmun betegségek elsődleges kiváltóit nem sikerült egyértelműen tisztázni. Így lényegében csak spekulációkra lehet okozni a betegségek elsődleges okait és az okozati összefüggéseket terápia mindaddig megoldatlan marad, amíg ok-okozati gyógymódot nem találnak. Bár a modern kezelések megcélozzák az immunrendszert, nem fordítják meg a hibás programozást. Ehelyett a modern kezelési megközelítések alapvetően csillapítják az immunrendszert, így a jövőben a test saját szövetét érő támadások mérsékeltebbek lesznek. Az ilyen kezelési megközelítések immunszuppresszív terápiákként is ismertek. Ezek többnyire konzervatív gyógyszeres kezelések. immunszuppresszánsok a szervezet immunrendszerének aktivitásának csökkentésére szolgálnak. Ismert immunszupresszív szerek például különféle kortizon szisztémás hatású készítmények. A hólyagosodó autoimmun dermatózisok hosszú távú immunszuppresszív kezelésére olyan szerek, mint pl dapszont, azathioprinés mikofenolát mofetilt is alkalmaznak. Akut terápia gyakran van kortizon-hajlik. A betegeket arra utasítják, hogy ne karcolják meg a hólyagokat. Ezenkívül az általános bőrápolás és higiénia releváns az autoimmun dermatózisok összefüggésében. Különösen súlyos esetekben a káros ellenanyagok eltávolíthatók a vér speciális vérmosással. Ez vér a mosás centrifugális erőket alkalmaz, és szelektíven elválasztja a páciens vérét az antitestektől annak érdekében, hogy a szűrt vért visszajuttassa az érintett személyhez. szerek felhasználható az új antitestek képződésének gátlására. Mivel a táplálkozást egyes autoimmun dermatózisok rizikófaktoraként azonosították, a diéta szükség esetén ki kell igazítani. Kerülje a stresszes helyzeteket vagy stratégiákat alkalmaz a megbirkózáshoz feszültség pozitív hatással lehet a személyes pályára is.
Kitekintés és előrejelzés
A hólyagosodó autoimmun dermatózisok prognózisa kedvezőtlen. Minden erőfeszítés ellenére a tudósoknak és a kutatóknak még nem sikerült megtalálniuk a betegség okát. Ezért célzott orvosi kezelés nem lehetséges. A gyakorlatban különféle terápiás megközelítéseket alkalmaznak a tünetek kezelésére, de ezek nem vezet a betegség gyógyítására. A legtöbb esetben hosszú távú terápiára kerül sor, mert akár hónapokkal a kezelés megkezdése után, közvetlenül a gyógyszeres kezelés abbahagyása után a tünetek visszatérnek. A természetes gyógymódok vagy az alternatív gyógyító módszerek szintén nem tudtak eddig elegendő eredményt elérni. Egyénileg képesek támogatni a testet és megkönnyebbülést nyújtani a különféle következményekkel szemben, de nem képesek teljes gyógyulást biztosítani. Hasznosak azok, akik a viszketés vagy a mellette vannak feszültség csökkentés. Így a beteg javul az általános közérzeten. Mivel egyes kutatási eredmények arra utalnak, hogy megoldást lehet találni az egészséges immunrendszerben, erőfeszítéseket tesznek annak stabilizálására és javítására. Ezért a beteg egészséges életmóddal és kiegyensúlyozott módon enyhülhet a tüneteiben diéta. A betegség kezelésével a mindennapi életben a beteg pszichoterápiás támogatása segít. Noha gyógyítás jelenleg nem lehetséges, a megközelítések felhasználhatók arra, hogy megtalálják a módot a jó életminőség elérésére a hólyagosodó autoimmun dermatózisok ellenére.
Megelőzés
Megelőző intézkedések megszüntetése kockázati tényezők amelyek hozzájárulhatnak a betegségek kialakulásához. A hólyagos autoimmun dermatózisokban úgy gondolják, hogy az étkezési szokások, valamint a pszichés stressz és a vírusos betegségek kockázati tényezők. Bár nem minden kockázati tényezők szükségszerűen kizárható, kevés egyéb lehetőség áll rendelkezésre a megelőzésre, kifejezetten az autoimmun betegségek összefüggésében.
Követés
A legtöbb esetben a intézkedések vagy az utókezelés lehetőségei ebben a betegségben nagyon korlátozottak. Mindenekelőtt az érintett személy függ a betegség korai felismerésétől, így elkerülhetők a további szövődmények és a tünetek további súlyosbodása. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Emiatt a korai felismerés prioritás. Az ebben a betegségben szenvedő betegek függenek a gyógyszeres kezeléstől. Fontos biztosítani, hogy a gyógyszert helyesen, rendszeresen és helyesen szedjék adag szintén be kell tartani. Kérdések vagy bizonytalanság esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Azonban nem ritka, hogy az érintettek függnek dialízis. Gyakran szükségük van a barátok és a család segítségére és támogatására, és a pszichológiai támogatás is nagyon fontos. A legtöbb esetben ez a betegség csökkenti az érintett személy várható élettartamát is. Általában az egészséges életmód egészséges diéta pozitív hatással van e betegség további lefolyására is.
Ezt teheti meg maga is
Az érintett személyek hagyományos orvosi szempontból keveset tehetnek maguknak a betegség okai ellen, de elkerülhetnek számos hibát, amelyek súlyosbítják a betegség lefolyását. A betegek semmilyen körülmények között sem kaparhatják fel a hólyagokat. A nyitott karcolás egyrészt a hegesedés kockázatával jár, másrészt pedig csíra bekerülhet a karcos sebbe, ami vezet nagyon kellemetlen és néha veszélyes másodlagos fertőzésekig. Ha a hólyagok nagyon viszketőek, antihisztaminok a gyógyszertárból, amelyeket úgy kínálnak krémek, tabletta vagy csepp, segíthet. Azoknak az embereknek, akik nem tudják kezelni a karcolási impulzust, pamutkesztyűt kell viselniük, hogy a körmével ne sértsék meg a beteg bőrt. Magukat a hólyagokat általában nem lehet sminkkel láthatatlanná tenni, de legalább a vörösséget el lehet rejteni úgy, hogy a a bőr megváltozik kevésbé észrevehetővé válnak. A természetgyógyászatban az autoimmun rendszer és a bél közötti kapcsolat Egészség gyanúsítják. Az autoimmun betegségek által sújtott embereknek ezért gyakran ajánlott a vastagbél tisztítás, majd bélrehabilitáció. E kezelési módszer hatékonysága tudományosan nem bizonyított. A betegek azonban többször is beszámolnak a gyógyulási sikerekről. Mivel a kezelés legalább nem okoz komoly mellékhatásokat, nincs mit mondani a kipróbálása ellen. A bél rehabilitációját általában étrendváltozás kíséri, amelyet a hagyományos orvoslás is szorgalmaz. Az érintetteknek mindenesetre tápláléknaplót kell vezetniük, és ellenőrizniük kell, hogy van-e statisztikai összefüggés egyes ételek és a betegség akut epizódjai között.
