Granulomatosis polyangiitissel: Osztályozás

Az ANCA-társított tevékenységi szakaszai vaszkulitidek (AAV) - EUVAS meghatározás.

Tevékenység szakasza Meghatározás
Lokalizált szakasz A felső és / vagy az alsó légutak szisztémás megnyilvánulás nélkül, B tünetek nélkül, nem szervveszélyesek
Korai szisztémás szakasz Minden szervi érintettség lehetséges, nem életveszélyes vagy szervveszélyes2
Általánosítási szakasz Vese bevonása (vese érintettség) vagy más szervet fenyegető megnyilvánulás (szérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Súlyos, életveszélyesen veszélyeztetett általánosítási szakasz Veseelégtelenség vagy más szervi elégtelenség (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Tűzálló szakasz Progresszív betegség, refrakter a standard terápiára (glükokortikoidok, ciklofoszfamid)

Jelmagyarázat1ANCA gyakran negatív2ANCA negatív vagy pozitív3ANCA szinte mindig pozitív.

B tünetek

  • Megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő láz (> 38 ° C).
  • Éjszakai izzadás (nedves haj, áztatott hálóing).
  • Nem kívánt fogyás (A testtömeg> 10% -a 6 hónapon belül).

A polyangiitis (GPA), korábban Wegener-féle granulomatosis, granulomatosis az ACR kritériumok szerint osztályozható *:

  • Orr- vagy szájgyulladás fekélyekkel (fekélyek) és gennyes (gennyes) orrváladékkal
  • A mellkas röntgenfelvételén: csomók, beszivárgások vagy üregek bizonyítékai („üregek” bizonyítékai)
  • Patológiai (kóros) vizelet üledék mikrohematuriával (( vér a vizeletben (hematuria), amely mikroszkóposan vagy tesztcsíkok (Sangur-teszt) vagy vörösvértest henger segítségével detektálható.
  • Bioptikailag (befolyásolva a szövetmintát) granulomatosus gyulladást észlelt az artériás érfalban vagy a perivascularis

A diagnózis granulomatosis polyangiitisszel akkor készíthető, ha a 2 kritérium közül kettő jelen van.

* Amerikai Reumatológiai Főiskola (ACR)