Az ANCA-társított tevékenységi szakaszai vaszkulitidek (AAV) - EUVAS meghatározás.
Tevékenység szakasza | Meghatározás |
Lokalizált szakasz | A felső és / vagy az alsó légutak szisztémás megnyilvánulás nélkül, B tünetek nélkül, nem szervveszélyesek |
Korai szisztémás szakasz | Minden szervi érintettség lehetséges, nem életveszélyes vagy szervveszélyes2 |
Általánosítási szakasz | Vese bevonása (vese érintettség) vagy más szervet fenyegető megnyilvánulás (szérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Súlyos, életveszélyesen veszélyeztetett általánosítási szakasz | Veseelégtelenség vagy más szervi elégtelenség (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Tűzálló szakasz | Progresszív betegség, refrakter a standard terápiára (glükokortikoidok, ciklofoszfamid) |
Jelmagyarázat1ANCA gyakran negatív2ANCA negatív vagy pozitív3ANCA szinte mindig pozitív.
B tünetek
- Megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő láz (> 38 ° C).
- Éjszakai izzadás (nedves haj, áztatott hálóing).
- Nem kívánt fogyás (A testtömeg> 10% -a 6 hónapon belül).
A polyangiitis (GPA), korábban Wegener-féle granulomatosis, granulomatosis az ACR kritériumok szerint osztályozható *:
- Orr- vagy szájgyulladás fekélyekkel (fekélyek) és gennyes (gennyes) orrváladékkal
- A mellkas röntgenfelvételén: csomók, beszivárgások vagy üregek bizonyítékai („üregek” bizonyítékai)
- Patológiai (kóros) vizelet üledék mikrohematuriával (( vér a vizeletben (hematuria), amely mikroszkóposan vagy tesztcsíkok (Sangur-teszt) vagy vörösvértest henger segítségével detektálható.
- Bioptikailag (befolyásolva a szövetmintát) granulomatosus gyulladást észlelt az artériás érfalban vagy a perivascularis
A diagnózis granulomatosis polyangiitisszel akkor készíthető, ha a 2 kritérium közül kettő jelen van.
* Amerikai Reumatológiai Főiskola (ACR)