Fenilalanin: Funkció és betegségek

A fenilalanin egy proteinogén esszenciális aminosav, aromás hattagú gyűrűvel, amely sokak építőelemeként működik fehérjék és peptidek. Ezenkívül a fenilalanin fontos szerepet játszik a nitrogén anyagcsere és átalakítható a máj tirozinhoz, egy másik proteinogén aminosavhoz. A fenilalanin és a tirozin fontos szerepet játszik a inzulin, melanin, tiroxinés neurotranszmitterek dopamin, szerotoninés a tiramin.

Mi a fenilalanin?

A fenilalanin egy esszenciális alfa-aminosav, amely a legtöbb proteinogénnel ellentétben aminosavak, nemcsak L-formában, hanem korlátozott mértékben R-formában enantiomerként is bioaktív. Bár az R-fenilalanin biokémiailag nagyrészt inaktív és kizárólag az aminosav mesterséges előállításában fordul elő, megvitatják, hogy a D-fenilalanin milyen szerepet játszik bizonyos neurotranszmitterek szabályozásában a fájdalom összetett. Jellegzetes szerkezeti jellemzőként a fenilalanin egyszerű aromás hattagú gyűrűvel rendelkezik (benzol gyűrű) egy kapcsolódó szénhidrogén lánccal. A kémiai szerkezeti képlet C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, a C6H5 csoport pedig a benzol gyűrű. Az aminosav amfifil, ami azt jelenti, hogy mind zsírban, mind zsírban oldódik víz. A kémiai képletből az is látható, hogy a fenilalanin teljes egészében a következőkből áll szén, hidrogén, nitrogén és a oxigén, mindenütt jelenlévő anyagok. Ritka fémek, ásványok or nyomelemek nem részei az aminosavnak. Mindazonáltal az emberi anyagcsere nem képes szintetizálni a tirozinból a fenilalanint elegendő mértékben, hanem annak táplálékból történő ellátásától függ. A fenilalanin elegendő mennyiségben van jelen számos állati és növényi ételben, ezért nem kell tartani az aminosav hiányától egy normál, kevert diéta - feltételezve, hogy normális abszorpció kapacitás a emésztőrendszer.

Funkció, hatás és feladatok

A fenilalanin legfontosabb funkciója és feladata abban rejlik, hogy részt vesz sokak felépítésében fehérjék és peptidek. Hasonlóképpen részt vesz egyesek szintézisében hormonok amelyek központi helyet foglalnak el az anyagcsere folyamatok irányításában. Ők hormonok mint például adrenalin, noradrenalin, L-dopa, PEA és melanin. Ezenkívül az L-fenilalanin bázikus anyagként szolgál, amelyből például a neurotranszmitter dopamin, szerotonin, a tiramin és mások szintetizálódnak. Az L-fenilalanin kiindulási anyagként szolgál az esszenciális aminosav tirozinhoz is. A fenilalanin tirozinná alakul a máj két lépésben hidroxilezéssel és szétválasztással a víz molekula. A fenilalanin-hidroxiláz az az enzim, amely katalizálja a tirozinná való átalakulást. A tirozin aminosav alternatív ellátása, amely szintén nélkülözhetetlen, táplálékbevitel révén érhető el - mint a fenilalanin esetében. Ellentétben minden más aminosavakamelyek kizárólag L-formájukban mutatnak bioaktív hatást, úgy tűnik, hogy a fenilalanin D-enantiomerje legalább befolyásolja a fájdalom. Megállapították, hogy az L- és D-fenilalanin (racém keverék) fájdalomcsillapító aktivitást mutat. Valószínű, hogy a DL keverék blokkolja az enkefalinok lebomlását - a szervezet sajátját opioidok - hogy a fájdalomcsillapító hatás meghosszabbodjon és fokozódjon.

Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek

Az esszenciális aminosav fenilalanin felszívódik az élelmiszeren keresztül. Nincs szabadon, hanem általában egy fehérje vagy polipetid részeként, kémiailag kötött formában. Az aminosav anyagcseréhez való hozzáférhetővé tétele érdekében a megfelelő fehérjét először az emésztés során le kell bontani, majd további anyagcserében további további anyagokkal el kell választani a „fragmensektől”. enzimek. Az L-fenilalanint az úgynevezett sikikinsav útján szintetizálják. Ez egy komplex biokatalitikus láncreakciót foglal magában, amely autotróf növényeket és baktériumok birtokolni. Az autotróf organizmusok különlegessége, hogy képesek szervetlen anyagokat alkotni kizárólag szervetlen anyagokból. A szabad L-fenilalanin keserű íze van, míg kizárólag D-enantiomerje, amely kizárólag ipari termelés során képződik, édes íz. Az aminosavat például étrendként kínálják kiegészítés és a mesterséges édesítőszer része is aszpartámA biológiailag hozzáférhető L-fenilalanint sok étel tartalmazza kötött formában. Tartalma különösen magas szárított borsóban és szójababban, dióban és tök magokban, valamint különféle halakban és húsokban. A fenilalaninigény nagymértékben függ a tirozin ellátásától. Ha a tirozin nem áll rendelkezésre a diéta, a testnek testtömeg-kilogrammonként 38–52 mg-ra van szüksége tömeg. Ha a tirozin bőségesen elérhető a diéta, a napi szükséglet testtömeg-kilogrammonként csak 9 mg-ra csökken tömeg. Általános szabály, hogy a fenilalanint tartalmazó ételek megfelelő mennyiségű tirozint is tartalmaznak. Az FAO / WHO 1985. évi ajánlása az L-fenilalanin és az L-tirozin együttes követelménye 14 mg testtömeg-kilogrammonként. tömeg napi. Tehát egy 80 kg testtömegű felnőttnek napi 1,120 mg szükséges a két anyag.

Betegségek és rendellenességek

A hiánytünetek abban az esetben, ha az étrendben tartósan elégtelen a fenilalanin és a tirozin mennyisége, rendkívül ritkák, de súlyos következményekkel járhatnak, különösen az idegsejtek területén. Eltekintve a sok szintézisének károsodásától hormonok és a neurotranszmitterek, a hiányosság az idegrostok mielinációjának zavarával is megnyilvánulhat. A hiány ellentéte, a fenilalanin túlkoncentrációja (phenylketonuria) genetikai anyagcserezavar miatt következhet be. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik, és csökkenti a fenilalanin-hidroxiláz enzim termelését, amely képes átalakítani a fenilalanint tirozinná. A csökkent enzimaktivitás az aminosav erős növekedéséhez vezet, az ún phenylketonuria, mert a tirozinná való átalakulás egyben a fenilalanin lebomlási útja is. Ugyanakkor tirozinhiány lép fel, mert a szintézis útja blokkolt. Egy másik örökletes betegség ebben az összefüggésben a Hartnup-szindróma. Ez egy anyagcsere-rendellenesség, amely megzavarja a fenalanin transzportját a sejt membrán. Ez súlyos problémákat okoz a központi idegrendszerben, bőrés emésztőrendszer.