Extracelluláris mátrix: felépítés, funkció és betegségek

Az extracelluláris mátrix (ECM) minden olyan endogén anyagra vonatkozik, amely a sejtek között helyezkedik el a sejtek közötti térben. Az ECM rendkívül fontos a erő a szövetek formálása és hordozója vér és nyirok hajók és az idegrostok. Az intercelluláris tér sokféle makromolekula komplex gyűjteményét jelenti, amelyek vagy a folyékony vagy gélszerű őrölt anyaghoz, vagy a rostokhoz tartoznak.

Mi az extracelluláris mátrix?

Minden endogén anyag, amely a sejteken kívül helyezkedik el a sejtek közötti térben, az extracelluláris mátrix (ECM) része. Az ECM-et extracelluláris mátrixnak vagy intercelluláris anyagnak is nevezik. Alapvetően az ECM-ben meg lehet különböztetni azokat az anyagokat, amelyek vagy az alapanyaghoz tartoznak, vagy különféle rostoknak tulajdoníthatók. A feladattól és a szövetektől függően az ECM összetétele nagymértékben változik. A rostok csoportját alkotó anyagok különféle kollagén, retikuláris és elasztikus rostokat tartalmaznak, amelyek mindegyike különböző feladatokat lát el, és a szövet típusától függően nagyon eltérő összetételben alkotja az ECM részét. Az ECM amorf őrölt anyaga az összes maradék teret folyadékként vagy gélként tölti ki, a sejtek közötti tér szerkezetétől és az ECM rostrészétől függően. Az őrölt anyag összetétele szintén nagyon differenciált a feladatoktól függően. A DCM nagy része hosszú láncú glikozaminoglikánokból képződik poliszacharidok amelyek többnyire kötődnek fehérjék proteoglikánok formájában, kivéve hialuronsav. Például számos feladatot látnak el a szövetek kialakításában, lebontásában és átalakításában. Ebben az összefüggésben az úgynevezett tapadás fehérjék Meg kell említeni még azokat is, amelyek az EZM részeként komplex folyamatokban lépnek kapcsolatba a sejtek receptoraival.

Anatómia és felépítés

Az ECM anatómiai felépítése nagyon heterogén és attól függ, hogy milyen feladatokat kell elvégeznie az ECM-nek a megfelelő testrészben. Az ECM rostos része főleg kollagénből áll fehérjék, amelyek közül 27 ismert, amelyek mindegyike fehérje-összetételében különbözik, és fiziológiai és mechanikai tulajdonságaiban is változik. A kollagéneket lényegében a húzóerő jellemzi erő. A kollagén a 2-20 mikrométer átmérőjű szálak sok, 130 nanométer vastag, kollagén rostból állnak. Fontosak továbbá a retikuláris rostok, amelyek mikroszkopikus hálókat vagy rácsokat alkotnak a kapillárisok, az idegrostok, a zsírsejtek és a simaizomsejtek befogadására. nem úgy mint kollagén a szakadásnak ellenálló és nem nyújtható szálak, az elasztin fehérjéből készült rugalmas szálak a reverzibilis tulajdonságokkal rendelkeznek nyújtás. Az alapanyag nagy részét a glikozaminoglikánok alkotják - főként proteoglikánok, fehérjékhez kötött glikánok formájában, amelyek fő feladata az egyes fehérjék közötti szükséges kapcsolatok megteremtése. Például a porcogó tartalma ízületek glikozaminoglikánokból és glikoproteinekből áll. A kollagénekkel ellentétben a porcogó az ízületi felületek anyagát nem jellemzi húzóerő erő, de nagy nyomószilárdsággal. A hialuronsav az ECM-ben található rendkívül magas víz-megtartó képesség és döntően hozzájárul a vízhez egyensúly a szövetek.

Funkció és feladatok

Az extracelluláris mátrix nemcsak a húzó- vagy nyomószilárdság szempontjából lát el fizikai funkciókat, hanem beavatkozik az anyagcsere folyamataiba is. A sokféle kollagén rost révén az ECM elsődleges felelősséget vállal a szervek formálásáért, és a szerveket a testben a tervezett helyzetben tartja. Más kollagének révén az ECM szakítószilárdságot nyújt mindenkinek inak szalagok és háromdimenziós szilárdság csontok. Emellett biztosítja a felületi porcok nyomó- és kopásállóságát a súrlódó felületeken ízületek. Az ECM feladata azonban nem csak a húzó-, a nyomó- és a nyírószilárdság; a szövetek szükséges rugalmasságának biztosításáért is felelős, hogy bizonyos szervek szükség esetén növeljék és csökkenthessék kerületüket, visszafordíthatatlan károsodás nélkül. Egy másik fontos feladat a test saját javító mechanizmusainak aktiválása a citokinek felszabadításával, amelyek befolyásolják a sejtek szaporodását és differenciálódását. Az ECM ezért fenntart egy olyan citokinkészletet, amely szükség szerint aktiválható - például javítás céljából sérülések. A jelátvitel az extracelluláris mátrix egyik feladata is. Ez úgynevezett másodlagos hírvivő anyagok felszabadulására vonatkozik, amelyek „üzenete” speciális receptorokon keresztül jut el a sejt belsejébe, és aktiválja a sejtet, hogy bizonyos módon viselkedjen, vagy elindítson bizonyos anyagcsere-folyamatokat. Hasonlóképpen, a polaritás meghatározása, azaz a sejtek bazális és apikális véggé szerveződése és orientációja az extracelluláris mátrix hatókörébe tartozik.

Betegségek

Az extracelluláris mátrixra háruló funkciók és feladatok szinte kiszámíthatatlan sokfélesége már arra utal, hogy a betegséggel összefüggő vagy betegség okozta diszfunkciók enyhe vagy súlyos hatásokkal is előfordulhatnak. Számos krónikus betegség okozója és kiindulópontja a rosszindulatú és életveszélyes folyamatokig az alapszabályozás zavarait rendeli, amelyet az ECM szervez. A betegség progressziójának számos olyan folyamata, amely összefügg az ECM alapvető szabályozásával a citokinek felszabadulása révén, még nem eléggé megértett. Sok esetben az érintett szervek bazális membránjának fehérjékkel történő túlterhelését azonosították okozó tényezőként. Például ezek a folyamatok fontos szerepet játszanak a dilatáció kialakulásában és előrehaladásában kardiomiopátia, amely tüneti szívnagyobbodásban nyilvánul meg, egyidejűleg károsodva a szivattyú funkciója. Az ECM szerzett diszfunkciói mellett az extracelluláris mátrix genetikailag meghatározott funkcionális anomáliái is ismertek, amelyek általában bizonyos kollagének hibás szintézisében nyilvánulnak meg. A hibás kollagén a szintézis az érintett szervekben a megfelelő ismert betegségmintákhoz vezet, például a ritkáknál törékeny csontbetegség (osteogenesis imperfecta). Egy genetikai rendellenesség miatt osteogenesis imperfecta hibás kollagént szállít a csontképződéshez. Ennek eredményeként a csontok rendkívül törékenyek, a csontok és a gerinc deformitása, valamint egyéb tünetek általában jelentkeznek.