Evans-szindróma: okok, tünetek és kezelés

Az Evans-szindróma egy rendkívül ritka autoimmun rendellenesség, amelynek prevalenciája 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Annak a ténynek köszönhetően, hogy még nincs elegendő esettanulmány, az orvosok egyedi esetekre hivatkoznak - a kezelés összefüggésében.

Mi az Evans-szindróma?

Az Evans-szindróma egy rendkívül ritka - tisztázatlan etiológiájú - autoimmun rendellenesség. Evans-szindrómában antitestek kialakulnak, amelyek vörös színnel küzdenek vér sejtek, valamint vérlemezkék. Ennek eredményeként az immunsejtek károsodnak vagy megsemmisülnek. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az Evans-szindróma nagyon ritka betegség (a prevalencia körülbelül 1: 1,000,000 1949 1951), eddig nagyon kevés tanulmány és eredmény található. Orvosi szakértők azonban úgy vélik, hogy az Evans-szindróma genetikai rendellenesség miatt következik be. A szindrómát először RT Duane és RS Evans írta le 1949-ben. Ugyanakkor RS Evans írta a rendellenesség részletesebb dokumentációját 1951-ben. Annak ellenére, hogy a szindróma XNUMX óta, illetve XNUMX óta ismert, szinte nem eredmények a mai napig rendelkezésre állnak, így az orvosok sem az Evans-szindróma okait, sem a megfelelő terápiákat nem ismerik.

Okok

Eddig az orvosok nem tudják, miért váltják ki az Evans-szindrómát. Az esetek 50 százalékában más betegségek néha részben felelősek; 50 százalékban az ok teljesen ismeretlen. Azonban az sem biztos, hogy a következő betegségek kiváltják az Evans-szindrómát; csak azt dokumentálták, hogy Evans-szindróma már a következő betegségekkel fordult elő. Autoimmun betegségek különösen gyakori kombináció, a Sjögren-szindróma, szisztémás lupus erythematosusés az antifoszfolipid szindróma is kiemelkedő. Azonban, fertőző betegségek mint például befolyásolja A, májgyulladás vírusok, Nocardia, a citomegalovírus, varicella, valamint a Epstein-Barr vírus valószínűleg kiválthatja az Evans-szindrómát. Daganatos betegségek (T-sejtes vagy B-sejtes nemHodgkin-limfóma, monoklonális gammopátia nem egyértelmű jelentőségű, Kaposi szarkóma vagy krónikus limfocita leukémia), valamint immunhiányos állapotok, például változó immunhiány szindróma (CVID) vagy szelektív immunglobulin A-hiány lehet a szindróma elméleti kiváltója. dermatomyositis, Graves-kór, colitis ulcerosa, Castleman-kór, bronchiolitis obliterans (BOOP), illetve Guillain-Barré-szindróma szintén az Evans-szindróma elméleti kiváltó okait jelentik, vagy Evans-szindrómával együtt dokumentálták őket.

Tünetek, panaszok és jelek

Az Evans-szindrómában érintett egyének túlnyomórészt panaszkodnak oxigén nélkülözés, amely később okozza szédülés, megnövekedett lélegző, vagy akár fejfájás. Néha a hiánya oxigén is okozhat szív kudarc. Egy másik nagyon jellegzetes tünet a súlyos vérzés, amelyet rendkívül nehéz kezelni. Ez azért van, mert a vérlemezkék, amelyekre szükség van vér alvadás, megsemmisülnek.

Diagnózis és lefolyás

Általános szabály, hogy az orvos ennek alapján állapítja meg a diagnózist laboratóriumi értékek. Például az eritrocita ülepedési sebessége rendkívül megnő. Ezenkívül az orvos felismerheti a vörösvértesteket az úgynevezett ülepítőcsőben. A hematokrit szintén csökken, és ezt követően a laktát a dehidrogenáz jelentősen megemelkedik. én

na kevés eset - ahelyett thrombocytopenia - az úgynevezett neutropenia is megfigyelhető. A Coombs-teszt pozitív. A betegség lefolyása, valamint a prognózis túlnyomórészt negatív. Ennek oka elsősorban az, hogy az Evans-szindrómáról eddig szinte nincsenek tanulmányi adatok. Számos beteg hal meg az ellenőrizetlen vérzés vagy a terápia. A halálozási arány 8 és 40 százalék között mozog; ez azt jelenti, hogy - 100 betegből - 8-40 ember nem éli túl az Evans-szindrómát (5 éves progresszió).

Szövődmények

Az Evans-szindróma lehetséges szövődményei a következők vérszegénység és a trombózis. Eredményeképpen thrombocytopenia, amelyben a sejtek vér az alvadás megsemmisül, vérzés és súlyos keringési problémák is előfordulhatnak. A szindrómára jellemző vérzés nehezen kezelhető és képes vezet vérzésig, ha nem kezelik. Hiánya oxigén szintén jellemző a betegségre, amely utólagosan ahhoz vezet fejfájás, szédülés és fáradtság. Hosszú távon az oxigénhiány képes vezet nak nek szív kudarc és egyéb betegségek szív-és érrendszer. Az Evans-szindróma kezelésében az előírt szerek (Mint például a ciklosporin és a danazol) súlyos mellékhatásokat okozhat, és súlyosbíthatja az eredeti tüneteket. A fertőzések után jelentkezhetnek csontvelő átültetés. Továbbá, hajhullás, látási problémák, például szürkehályog és intolerancia reakciók léphetnek fel. Ritkán olyan másodlagos betegségek is kialakulnak, mint a graft-versus-host betegség transzplantáció után, ami viszont súlyos szövődményekkel jár. Mivel nincs szabvány terápia ennek az autoimmun betegségnek a további szövődményeit nehéz megjósolni. Ha nem kezelik, az Evans-szindróma szinte mindig a betegek halálához vezet.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha légszomjat, súlyos vérzést és az Evans-szindróma egyéb jellegzetes jeleit észlelik, orvoshoz kell fordulni. Olyan komplikációk, mint pl vérszegénység or trombózis azonnali kórházi kezelést igényel. Ha súlyos vérzés következik be baleset vagy elesés következtében, azonnal fel kell hívni a sürgősségi orvost. Az érintettnek ezt követően több napot a kórházban kell töltenie. A kezelés befejezése után rendszeres ellenőrző látogatások jelennek meg a felelős orvosnál. Létező emberek autoimmun betegségek mint például a Sjöjgren-szindróma vagy a szisztémás lupus erythematosus különösen veszélyeztetettek. Fertőző betegségek mint például befolyásolja A és májgyulladás vírusok szintén daganatos betegségek és az immunhibák is tipikus kiváltó tényezők. Bárki, akit ezek a betegségek érintenek vagy a kockázati csoportba tartoznak, haladéktalanul forduljon háziorvosához az elején említett tünetekkel. További kapcsolattartók a belgyógyász, a bőrgyógyász vagy a szakorvos autoimmun betegségek. Súlyos szövődmények esetén a legjobb a sürgősségi orvosi szolgálathoz fordulni, különben az érintettet közvetlenül a legközelebbi klinikára kell vinni.

Kezelés és terápia

Az Evans-szindróma 1949-es és 1951-es kezdeti leírása óta igazgatás of glükokortikoidok túlnyomórészt előnyben részesítették. Ennek során az orvos megkísérli megszerezni a hematokrit 30 százalék felett vagy a hemoglobin szintje 10 g / dl fölött. Ha azonban az orvos nem észlel semmilyen jelentős változást vagy javulást és visszaesést dokumentálnak, immunszupresszív szerek or immunglobulinok adható a tünetek és panaszok enyhítésére. Ide tartoznak például ciklosporin, danazol a vinkristin. Még az úgynevezett off-label alkalmazása is rituximab lehetséges és már sikeres is volt (egyéni tanulmányok szerint). A betegség lefolyásától függően megfontolható a beteg eltávolítása is lép. A splenectomia során a vérzési hajlam így (tüneti) kezelhető; remisszió az esetek 20-40 százalékában figyelhető meg. Útján csontvelő átültetés, lehetséges, hogy a visszatérő vagy más módon ellenőrizhetetlen esetek sikeresen kezelhetők. Az orvos elsősorban az Evans-szindróma tüneteivel foglalkozik. Ez azt jelenti, hogy a keringés stabilizálódik intézkedések vannak beállítva, amelyek egyrészt a koagulációs faktorokat érintik, másrészt az eritrocita koncentrátum figyelhető meg. Azt azonban figyelembe kell venni, hogy mind terápia az Evans-szindrómán alapuló ajánlások csak esetsorokon, valamint egyedi esettanulmányokon alapulnak. Eddig nincsenek olyan ellenőrzött vizsgálatok, amelyek egyértelműen kiemelnék, melyik terápia érte el a legnagyobb sikert. Azon az alapon, hogy még nem találtak végleges okokat az Evans-szindróma kiváltására, csak tünetalapú terápia alkalmazható; ez azt jelenti, hogy szigorúan véve az Evans-szindróma gyógyíthatatlan.

Kitekintés és előrejelzés

Az Evans-szindróma a mai napig nem gyógyítható. A prognózis gyenge, mert a mai napig nincs mód az autoimmun betegség ok-okozati kezelésére. A betegek nagy része meghal a feltétel néhány hónapon vagy éven belül. A prognózis javul, ha az Evans-szindrómát korai stádiumban észlelik. Így a tünetek javulása észlelhető csecsemőkorban, ha a terápiát folyamatosan végzik. A beteg rendszeresen kap glükokortikoidok szintén immunszupresszív szerek mint például a vinkrisztin vagy ciklosporin, amelyek szabályozzák a immunrendszer és a hemoglobin szintek. A lép tud vezet javulás az esetek 20-40 százalékában. A betegek kevésbé szenvednek a szerv nélküli vérzési hajlamoktól, és kevesebb fertőzést is szenvednek. A prognózis rosszabb a visszatérő esetekben. Akkor gyakran az egyetlen lehetőség marad a csontvelő transzplantáció, amely nagy terhet jelenthet az érintett személy számára. Ha a művelet sikeres, különféle szövődmények és késői hatások léphetnek fel. Zárja be az orvosi ellenőrzés elengedhetetlen ezek felderítéséhez és kezeléséhez Egészség problémák korai szakaszában. Így Evans-szindrómában a prognózis különféle tényezőktől függ, például a beteg életkorától és az autoimmun betegség lefolyásától.

Megelőzés

A mai napig nem ismert tényleges ok, amely kiváltaná az Evans-szindrómát. Emiatt az emberek nem tudják megakadályozni a rendkívül ritka betegséget.

Követés

Az Evans-szindróma legtöbb esetben az utókezelés lehetőségei nagyon korlátozottak. Ebben az esetben a beteg általában elsősorban az orvos közvetlen orvosi kezelésére támaszkodik a tünetek tartós és hatékony enyhítése érdekében. Az Evans-szindróma által érintettek függenek a gyógyszeres szedéstől. Ügyelni kell a gyógyszer helyes és mindenekelőtt rendszeres szedésére. Bármilyen bizonytalanság esetén mindig orvoshoz kell fordulni a további panaszok elkerülése érdekében. Továbbá lehetséges kölcsönhatások vagy akár mellékhatásokat is figyelembe kell venni és orvoshoz kell fordulni. Sok esetben az Evans-szindrómás betegek a csontvelőtől is függenek átültetés. Egy ilyen műtéti beavatkozás után az érintett személynek mindig pihennie kell és gondoznia kell a testét. Az erőfeszítéstől, a stresszes és atlétikai tevékenységektől mindig tartózkodni kell, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Mivel az Evans-szindróma pszichológiai zavarokhoz is vezethet, az érintett személy intenzív és szeretetteljes gondozása pozitív hatással van a betegség további lefolyására. A betegség más pácienseivel való kapcsolat ebből a szempontból szintén nagyon hasznos lehet.

Mit tehetsz te magad

Az önsegítés lehetőségei nagyon korlátozottak az Evans-szindrómában szenvedő betegek számára. Ritka előfordulása miatt a betegséget nem vizsgálták kellőképpen, ezért alig kínál megközelítéseket a mindennapi élet tüneteinek enyhítésére. Megelőző intézkedés ellen vérszegénység, az érintettek igénybe vehetik az önsegélyt intézkedések étrendi bevitelük révén. Elegendő bevitele vas különösen fontos. Ételek, például sertéshús máj, az osztriga, a fehérbab, a lencse, a borsó, a rókagomba és a répa különösen magas nyomelemet tartalmaz. Ha ezeket az ételeket rendszeresen tartalmazzák az étkezésekben, akkor az vas a vérben nő. Ezenkívül grépfrút is fogyasztható, mivel ez az étel eltávolítja nehéz fémek a szervezetből, amelyek gátló hatással vannak a vas. Alapvetően kiegyensúlyozott és egészséges diéta fontos a beteg számára. Kerülni kell a zsírokat és a káros anyagokat. Dohányzó vagy a fogyasztása alkohol el kéne kerülni. A megfelelő oxigénellátás és a rendszeres séta a friss levegőn elősegíti a közérzet javítását. A mentális stabilitás különösen fontos a betegség kezelésében a mindennapi életben. Hasznos a beszélgetés a rokonokkal és a barátokkal, vagy a digitális csere más szenvedőkkel. Az érzelmi csökkentésére feszültség, kikapcsolódás módszerek emellett alkalmazhatók.