Szinonimák a legtágabb értelemben
Epevezeték-karcinóma, epevezeték-daganat, epevezeték-karcinóma, kolangiokarcinóma (kolangiokarcinóma), kolangiokarcinóma, epevezeték rák, klatskin tumor, hilary cholangiocarcinoma
Meghatározás
Az epeumdaganatot a epe csatorna nyálkahártya kontrollálhatatlanul növekvő, rosszindulatú szövetbe (carcinoma). A epe csatorna rák (a. karcinóma epevezeték) viszonylag lassan növekszik, és viszonylag későn terjed (áttétet ad) más szövetekbe. Ban ben epe csatorna rák, megkülönböztetik azokat a daganatokat, amelyek az epeutakban alakulnak ki, amelyek a máj. Átfogó, epevezeték rák rossz prognózisa van, vagyis a diagnózis idején gyakran gyógyíthatatlan. A epevezeték a carcinoma a Klatskin daganat, amely a jobb és a bal oldali kiválasztó csatornák találkozásánál alakul ki máj lebenyek a közös máj epeútjába (Ductus hepaticus communis).
Frekvencia
Az epevezeték karcinómák általában nagyon ritkák. A rák epehólyag körülbelül 3-5 alkalommal gyakoribb, mint az epevezeték rákja. A betegség csúcsa meghaladja a 60 éves kort. A férfiakat gyakrabban érinti az epevezeték daganata, szemben az epehólyagrákkal, amely általában a nőket érinti.
Daganattípusok és lokalizáció
Az epebetegségek szövettanilag leginkább adenokarcinómák, ami azt jelenti, hogy a daganatok az epevezeték mirigysejtjeiből származnak. A daganat gyűrűként alakul ki a csatorna körül, majd hosszirányban az epevezetékek mentén. A betegség előrehaladtával a csatorna ürege (lumen) szűkül és az epe felhalmozódik a máj.
Ennek eredményeként alakul ki sárgaság (sárgaság). A daganatok gyakran előfordulnak az epevezeték elágazásainál, például a máj bal és jobb lebenyének összefolyásánál a nagy közös csatornán (Ductus hepaticus communis). Az ezen a területen kialakuló epevezeték-daganatokat Klatskin-daganatoknak nevezzük.
A tumor kialakulásának másik predikciós helye a közös májcsatorna és az epehólyag cisztás csatornájának összefolyása. Az epehólyagrák kialakulását különféle kockázati tényezők segítik elő. Autoimmun betegségek, mint pl colitis ulcerosaEgy krónikus gyulladásos bélbetegségés a primer szklerotizáló cholangitis (PSC), egy krónikus gyulladásos epevezeték-betegség, amely az epevezetékek kötőszöveti proliferáció, korrelál az epevezeték daganatok előfordulásával.
Az e betegségekben szenvedő betegek harmincszorosára növelik az epebélrák kialakulásának kockázatát. Egy másik prediktív tényező a veleszületett caroli-szindróma, amely a májban levő epevezetékek zsákszerű kidudorodásával jár (intrahepatikus choledochalis ciszták). Az epeutak parazitákkal történő fertőzései, például májrétegek és trematodák, szintén hozzájárulnak az ilyen típusú rák kialakulásához.
Ezenkívül összefüggést figyeltek meg az epevezeték rák és a cigarettafüst krónikus fogyasztása között. Ebben az összefüggésben úgy gondolják, hogy a dimetil-nitrozamid, amely a cigarettafüstben található, fontos szerepet játszik karcinogén anyagként. Az epehólyag-karcinómával ellentétben epekő ne korreláljon az epevezeték daganatok előfordulásával.
