Az ANCA-társított tevékenységi szakaszai vaszkulitidek (AAV) - EUVAS meghatározás.
Tevékenység szakasza | Meghatározás |
Lokalizált szakasz | A felső és / vagy az alsó légutak szisztémás megnyilvánulás nélkül, B tünetek nélkül, nem szervveszélyesek |
Korai szisztémás szakasz | Minden szervi érintettség lehetséges, nem életveszélyes vagy szervveszélyes2 |
Általánosítási szakasz | Vese bevonása (vese érintettség) vagy más szervet fenyegető megnyilvánulás (szérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Súlyos, életveszélyesen veszélyeztetett általánosítási szakasz | Veseelégtelenség vagy más szervi elégtelenség (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) |
Tűzálló szakasz | Progresszív betegség, refrakter a standard terápiára (glükokortikoidok, ciklofoszfamid) |
Legenda
- 1ANCA gyakran negatív
- 2ANCA negatív vagy pozitív
- A 3ANCA szinte mindig pozitív
B tünetek
- Megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő láz (> 38 ° C).
- Éjszakai izzadás (nedves haj, áztatott hálóing).
- Nem kívánt fogyás (A testtömeg> 10% -a 6 hónapon belül).
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis (EGPA), korábban Churg-Strauss szindróma (CSS) az ACR kritériumok szerint osztályozható *:
Bronchiális asztma (Az esetek> 90% -a). |
Nem fixált pulmonális infiltrációk képalkotó vizsgálat során. |
Patológiás orrmelléküregek/orrmelléküreg gyulladás (arcüreggyulladás). |
Mono- és polineuropátiák (a perifériás idegrendszer betegségei) |
Vér eozinofília (> 10% differenciálban vérkép). |
Az extravaszkuláris eozinofília bizonyítékai ( biopszia (szövetminta)). |
Ha a 4 kritérium közül 6 fennáll, akkor a eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA), korábban Churg-Strauss-szindróma (CSS) készíthető.
* Amerikai Reumatológiai Főiskola (ACR)