Eozinofil granulomatózis polyangiitissel: Osztályozás

Az ANCA-társított tevékenységi szakaszai vaszkulitidek (AAV) - EUVAS meghatározás.

Tevékenység szakasza Meghatározás
Lokalizált szakasz A felső és / vagy az alsó légutak szisztémás megnyilvánulás nélkül, B tünetek nélkül, nem szervveszélyesek
Korai szisztémás szakasz Minden szervi érintettség lehetséges, nem életveszélyes vagy szervveszélyes2
Általánosítási szakasz Vese bevonása (vese érintettség) vagy más szervet fenyegető megnyilvánulás (szérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Súlyos, életveszélyesen veszélyeztetett általánosítási szakasz Veseelégtelenség vagy más szervi elégtelenség (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl))
Tűzálló szakasz Progresszív betegség, refrakter a standard terápiára (glükokortikoidok, ciklofoszfamid)

Legenda

  • 1ANCA gyakran negatív
  • 2ANCA negatív vagy pozitív
  • A 3ANCA szinte mindig pozitív

B tünetek

  • Megmagyarázhatatlan, tartós vagy visszatérő láz (> 38 ° C).
  • Éjszakai izzadás (nedves haj, áztatott hálóing).
  • Nem kívánt fogyás (A testtömeg> 10% -a 6 hónapon belül).

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis (EGPA), korábban Churg-Strauss szindróma (CSS) az ACR kritériumok szerint osztályozható *:

Bronchiális asztma (Az esetek> 90% -a).
Nem fixált pulmonális infiltrációk képalkotó vizsgálat során.
Patológiás orrmelléküregek/orrmelléküreg gyulladás (arcüreggyulladás).
Mono- és polineuropátiák (a perifériás idegrendszer betegségei)
Vér eozinofília (> 10% differenciálban vérkép).
Az extravaszkuláris eozinofília bizonyítékai ( biopszia (szövetminta)).

Ha a 4 kritérium közül 6 fennáll, akkor a eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA), korábban Churg-Strauss-szindróma (CSS) készíthető.

* Amerikai Reumatológiai Főiskola (ACR)