Az Eales-szindróma szemészeti vaszkulitisz a retina károsodásával jár, üvegtest vérzéseés a látásvesztés. A betegség okai egyelőre nem tisztázottak, és sokféle összefüggésnek felelhetnek meg, az autoimmunológiai folyamatoktól a tuberkolotikus jelenségekig. A szindróma tüneti kezelése magában foglalja a gyógyászati és a szemészeti sebészeti lépéseket.
Mi az Eales-szindróma?
A feltétel hívott vaszkulitisz gyulladásos betegség, amely a vér hajók. Vasculitisek szinte minden szövetben előfordulhat, és különböző okai lehetnek. Az Eales-szindróma egyfajta vaszkulitisz és megfelel egy olyan szembetegségnek, amely retina károsodást eredményez a látásélesség elvesztésével és üvegtest vérzése. A betegség első szerzőjéről, Henry Ealesről kapta a nevét. Az angol szemész már a 19. század vége felé leírta a jelenséget. Az orvosi szakirodalomban a betegség más néven angiopathia retinae juvenilis vagy periflebitis retinae. Néha a jelenséget a retina idiopátiás perivasculitisének vagy idiopathiás retina pervasculitisnek is nevezik. A szembetegség prevalenciája a mai napig ismeretlen. Elsősorban férfi felnőtteket érint az Eales-szindróma. A megnyilvánulás átlagos életkora 20 és 30 év között van.
Okok
A mai napig az Eales-szindróma okait ugyanolyan rosszul értik, mint a betegség keletkezését. Mivel a mai napig dokumentált esetekben nem figyeltek meg családi csoportosulást, valószínűleg nem örökletes betegségről van szó. Az eddig dokumentált esetek alapján nem lehetett azonosítani a közös hátteret. Ezért a betegség idiopátiás marad. A hozzárendelés a vaszkulitidek legalább megmagyarázza a látásélesség elvesztésének okait a szindróma során. Az ellátó gyulladásai hajók képezik a szindróma kezdeti szakaszát. Ezt a gyulladásos stádiumot a perifériás retina területek periflebitisével kíséri. Az iszkémiás stádiumban a retina vénáinak szklerózisa van, amely a proliferáció következő szakaszában vérzéssel járó vaszkuláris neoplazmává alakul át. Ezek a folyamatok vezet nak nek retina leválás. Tudományos feltételezések szerint a szindróma multifaktoriális eredetű, amely az autoimmunitásból, a Mycobacteriumból áll tuberkulózis, oxidatív feszültség és valószínűleg koagulopátia. A betegség minden esetben spontán, gyulladásos vagy traumatikus előzmény nélkül fordul elő.
Tünetek, panaszok és jelek
A betegség kezdetén az Eales-szindrómás betegeknél gyakran nincsenek nyilvánvaló tünetek. A betegség korai tünetei például homályos látással járnak, amely fájdalommentes látásvesztéshez vezet. A látásélesség csak ritkán rosszabb, mint 20/200. Különböző tünetek utalnak az érkárosodásra: a szem elülső kamrájában rubeosis iridis és elszigetelt esetekben glaukóma neovaszkularizáció miatt. A szem hátsó kamrája üvegtestes vérzéseket, valamint húzó amotiót mutat. A későbbi szakaszokban gyakran előfordul a retina vérzésével járó proliferatív retinopathia. A periphlebitis retinae szintén a leggyakoribb tünetek közé tartozik. Központi idegrendszer a tüneteket elszigetelt esetekben szövődményekként írták le. Ezek a tünetek főleg szenzoros rendellenességeket, beszédzavarok, és a mozgás elvesztése.
Diagnózis és lefolyás
Az Eales-szindróma diagnosztizálása olyan betegségek differenciált kizárásával jár, mint pl szarkoidózis, retina ér okklúzióés más proliferatív retina betegségek. A választott diagnosztikai eszköz általában az fluoreszcein angiográfia a szemfenék. Ezen diagnosztikai teszt mellett szonográfia is elvégezhető, amely hasznos információkat nyújt, különösen a retina leválás és a üvegtest vérzése. Elemzése vér a koagulációt különböző szerzők is javasolják. Általában az Eales-szindrómás betegek prognózisa meglehetősen kedvező. teljes vakság csak egyedi esetekben dokumentálták. Ennek ellenére a tanfolyam személyenként változik. Elképzelhető a teljes visszafejlődés, de ugyanúgy elképzelhető a haladás retina leválás. Ismételt esetekben szövődmények fordultak elő.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mivel az Eales-szindróma képes vezet teljesíteni vakság legrosszabb esetben ebben az esetben mindenképpen orvos vizsgálatot kell végrehajtani. Ennél a betegségnél nem fordul elő öngyógyítás. Az orvossal általában konzultálni kell, ha az érintett személy homályos látásban szenved, vagy ha a látás általános romlik. Ez a romlás általában nagyon hirtelen következik be. Beszéd zavarok vagy a bénulás szintén Eales-szindrómára utal, és mindenképpen meg kell vizsgálni. Hasonlóképpen, az Eales-szindróma korlátozhatja a mozgást, amelyet orvosnak is meg kell vizsgálnia. Először is a szemész konzultálhatunk ezzel a betegséggel kapcsolatban. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb a valószínűsége a betegség pozitív lefolyásának. Mivel a betegség tünetei a sikeres kezelés után is kiújulhatnak, az érintettnek a kezelés után is rendszeres vizsgálatokon kell részt vennie.
Kezelés és terápia
Okozati terápia Eales-szindrómában szenvedő betegek számára a mai napig nem áll rendelkezésre. Ennek oka az ok-okozati tényezők nem megfelelő tisztázása. Az okozati terápiák a betegség elsődleges okával foglalkoznak annak érdekében, hogy megállítsák a betegség folyamatát annak gyökerében. Az ok, oksági ok megszüntetésével terápia lépések is véglegesen megoldják az egyes tüneteket. Bár az idiopátiás Eales-szindróma nem kínál kauzális megközelítést, legalábbis tüneti kezelési módszerek állnak rendelkezésre. A tüneti kezelési lépések az egyes esetek tüneteitől függenek, és Eales-szindrómában főként szakaszfüggőek. Például a perivasculitis stádiumában a betegek kortikoszteroidokat kapnak. Ez a konzervatív gyógyszeres kezelés a szisztémás vagy szem körüli formának felelhet meg terápia. Szisztémás igazgatás a test egészére kiterjedő hatásmódot jelenti. Ebben az összefüggésben a kortikoszteroidokat perorálisan vagy infúzió útján adják be, és így a véráramon keresztül hatnak az egész szervezetre. Szelídebb és célzottabb a szem körüli igazgatás a kóros esemény helyszínén. Mivel a spekulációk arra utalnak, hogy az autoimmunológiai folyamatok valószínűleg részt vesznek a gyulladásos betegségben, immunszupresszív szerek mint például azathioprin vagy ciklosporin adható kísérleti jelleggel. A beteg immunrendszer ezen szerek révén csillapodik. A tuberkulózis érintett tényezők, egyes tudósok további tuberkulosztatikus terápiát javasolnak. Ezt a megközelítést azonban ellentmondásosnak tekintik. A proliferációs szakaszban a fotokoaguláció a választott kezelési lehetőség. Az üvegtest retina műtéte szintén alkalmazható, különösen hosszan tartó üvegtestes vérzés vagy a retina leválásának kockázatával járó közeledő tapadások esetén.
Kitekintés és előrejelzés
Az Eales-szindróma lefolyása nagyban változik. A betegség regressziója és progressziója egyaránt előfordulhat. A mai napig nincs oksági terápia. Csak tüneti úton kezelhető. Gyakran csökken a látásélesség. Ennek ellenére teljes vakság kezeletlen egyéneknél is nagyon ritka. Problémák jelentkeznek, ha az üvegtest és a retina vérzései hosszú ideig jelentkeznek. Retina leválás is előfordul. Ha az üvegtest vérzései három hónapnál tovább tartanak, vagy a retina leválása várható, szükségessé válik az üvegtest-retina műtét. Az állandó kialakulása miatt új hajók, olyan növekedések alakulnak ki, amelyek a retina leválásán kívül képesek is vezet nak nek glaukóma. Kezelés nélkül a látásvesztés küszöbön áll. Minden kezelési módszer enyhítheti a legsúlyosabb tüneteket, de nincs hatással a betegség lefolyására. Mivel az Ealys-szindróma okai még nem teljesen tisztázottak, oksági terápiát még nem találtak. Mint fent említettük, a tünetek teljesen visszafejlődhetnek vagy előrehaladhatnak kezeléssel és anélkül is. Ha a betegség progresszív módon előrehalad, az érrendszer degradációja és az új érképződés folyamatosan váltakozik egymással. Az új érképződés (proliferáció) során folyamatosan új sejtek képződnek, ami proliferációt eredményez. Ha fennáll annak a veszélye, hogy a retina leválik a proliferáció következtében, fotokoaguláció ajánlott terápiaként a retina teljes visszahelyezéséhez.
Megelőzés
A mai napig nem lehet megakadályozni az Eales-szindrómát, mert az okokat még mindig idiopátiásnak tekintik. Csak akkor, ha az érintett okozó tényezők meggyőzőek
pontosított, megelőző kiindulási pontok állnak majd rendelkezésre.
Követés
A intézkedések vagy az utógondozás lehetőségei Eales-szindrómában nagyon korlátozottak. Mindenesetre az érintett személy a gyors diagnózistól függ a későbbi kezeléssel, mivel teljes látásvesztés léphet fel, ha nem kezelik. Ez visszafordíthatatlan lehet, és így már nem kezelhető. Ezért az Eales-szindrómában a fő hangsúly a szindróma korai felismerésén van. Ha ennek a betegségnek az első jelei vagy tünetei megjelennek, an szemész azonnal kapcsolatba kell lépni. A legtöbb esetben az Eales-szindrómás betegek attól függenek, hogy gyógyszereket szednek-e a tünetek enyhítésére. Figyelmet kell fordítani a megfelelő adagolással történő rendszeres bevitelre. Ha bizonytalanság vagy kérdés merül fel, mindig először orvoshoz kell fordulni, hogy elkerülje a téves feltételezéseket. Gyermekek esetében a szülőknek ellenőrizniük kell, hogy helyesen szedik-e a gyógyszert. Ezenkívül a szemész rendszeres ellenőrzése is nagyon fontos az Eales-szindróma stádiumának szabályozásában. Bizonyos esetekben szükség lehet műtéti beavatkozásra is. Egy ilyen eljárás után a szemet különösen jól védeni kell, általában kötést visel a szem körül.
Mit tehetsz te magad
Az Eales-szindróma viszonylag ritka szembetegség, amelynek okai még mindig jórészt ismeretlenek. A mindennapi élet ezzel a betegséggel nagymértékben változik attól függően, hogy a tünetek mennyire súlyosak. Az Eales-szindróma jellemző jellemzője a vér erek a szemben. A legrosszabb esetben ez az egyik szem átmeneti vakságához vezet. Nagyon fontos rendszeresen felkeresni a szemész szakorvost, aki tovább dönthet intézkedések. Vészhelyzet esetén sürgős intézkedésre van szükség. Ez különösen igaz a látás súlyos zavarosodása esetén. Ebben az esetben a sürgősségi orvost kell hívni. A mindennapi életben nagyon fontos betartani a kezelőorvos ajánlásait és utasításait. Ily módon gyakran hosszú ideig nagyrészt normális életet lehet folytatni. Különösen ritka betegségek, például Eales-szindróma esetén nagyon hasznos lehet információcsere más érintett személyekkel. Ez történhet egy helyi önsegítő csoportban vagy egy internetes fórumban. A másokkal folytatott eszmecsere révén könnyebben elviselhetők a stresszes helyzetek, összegyűjthetők és átadhatók a tapasztalatok, értékes barátságok köthetők hasonlóan érintett emberekkel. Nem is kell olyan csoportnak lennie, amelyben csak az Eales-szindrómában szenvedő betegek állnak össze. Ilyen csoportok meglehetősen ritkák. Fontos kapcsolat lehet a retina önsegítő csoportja.
