A demielinizáció a mielin elvesztésére vagy károsodására utal idegrendszer. A mielinnek fontos szerepe van az idegszálak továbbításában az idegrostok (axonok) elektromosan szigetelésével. Emiatt a kezelés nélküli demielinizáció hosszú távon többszörös károsodáshoz vezet; a prognózisok azonban különböznek a mögöttes okoktól.
Mi a demielinizáció?
A demielinizáció a mielin elvesztésére vagy károsodására utal idegrendszer. Az ábra mutatja a neuront mielinhüvely. A demielinizáció más néven demielinizáció, amely hatással lehet mind a központi, mind a perifériás idegrendszerre. A mielin egy biológiai membrán, amely számos anyagot tartalmaz lipidek. Különböző testsejtek termelhetnek mielint, például Schwann-sejtek vagy perifériás és központi sejtek idegrendszer. A mielin elnevezés a velő vagy a görög szóból származik agy („Myelòs”). Mivel a mielin jól tükrözi a fényt, fehérnek tűnik, ha mikroszkóp alatt nézzük. Innen ered a „fehér anyag” kifejezés is, amely az idegsejtek meghatározott típusára utal: Ez a szövet főként idegsejtekből áll, amelyek idegrostjait (axonjait) myelin veszi körül. A mielinnek nagy jelentősége van az emberi idegrendszer megfelelő működésében.
Funkció és cél
Szigetelő burkolatként körülveszi az idegsejtek axonjait, ezáltal elősegítve az elektromos impulzusok továbbadását. Az elektromos szigetelés növeli a vezetési sebességet és fokozza a megbízhatóság a jelátvitel. A zavart neuronkommunikáció ezért meglehetősen diffúz panaszokhoz vezet. Ilyenek például fáradtság, motoros zavarok, gyengeségérzés és látászavarok. A demielinizáció a mielin kóros károsodása vagy elvesztése. Elsősorban olyan demielinizáló betegség összefüggésében fordul elő, mint pl sclerosis multiplex. A demyelinizáció másik lehetséges oka az idegsejtek közvetlen károsodása; az orvostudomány a demielinizáció ezen formáját elsődleges idegsejtkárosodásként említi. Ezekben az esetekben a sejttestek vagy axonok hibái vezet a mielin pusztulásáig. A jelátvitelre gyakorolt hatás azonban mindkét változatban nagyrészt azonos. Ezen túlmenően az orvosok az egyéni életmód hatását feltételezik a demielinizáció szinte minden formájában. Diéta, dohányzás és a elhízottság csak néhány tényező, amely szerepet játszhat ebben az összefüggésben. Térbeli függvényében terjesztés az érintett idegsejtek közül a szakértők diffúz vagy fokális demyelinizációról beszélnek. A fokális demyelinizációban a demyelinizált idegsejtek egymáshoz térbeli közelségben helyezkednek el, és forró pontokat képeznek. Több ilyen góc is lehetséges. Progresszív demielinizáló betegségekben a gócok fokozatosan terjednek, mivel a betegség fokozatosan károsítja az új idegsejteket. A fokális demyelinizációval ellentétben a diffúz variáns nem képezi a demyelinizált idegsejtek összefüggő területeit: Ebben az esetben a mielin károsodása nem követi az ismert mintázatot.
Betegségek és tünetek
A demielinizációval járó betegségek gyulladásos és degeneratív folyamatok következményei lehetnek. Medulláris bomlásként a degeneratív-metabolikus demyelinizáció potenciálisan bekövetkezik, például a agy, amely fertőzések és (ritkább esetekben) oltások után nyilvánulhat meg. Az esetek többségében azonban a demielinizáló betegségek elsősorban olyan betegségek, mint pl sclerosis multiplex. Az ideges degeneráció ezen formája az idegsejtek axonjait elektromosan szigetelő medulláris hüvelyek elpusztításához vezet. A központi idegrendszer sejtjei, azaz a agy és a gerincvelő, érint. A szklerózis multiplex egy progresszív, krónikus gyulladásos betegség, amelynek pontos eredete még mindig nem ismert. A lehetséges okok közé tartozik gyulladás, anyagcsere-károsodás, fertőzés, táplálkozás, mérgezés és különféle működési zavarok a immunrendszer. A sclerosis multiplex relapszusokban halad, amelyek között a betegség átmenetileg stabilizálódhat. Egy másik demyelinizáló betegség a leukoencephalitis. A leukoencephalitis az agy egyik formája gyulladás amely hatással van az agy fehér anyagára és fokozatosan csökkenti azt. A leukoencephalitis a panencephalitis egy változata a polioencephalitis (an gyulladás a szürkeállomány). Egy másik betegség, amely demyelinizációhoz vezet, a neuromyelitis optica (NMO) vagy a Devic-szindróma. A demielináció az NMO-ban fokális mintázatban történik. Visszatérő a látóideg gyulladása és régóta a gerincvelő gyulladása (myelitis) a legkritikusabbak kockázati tényezők az NMO-hoz. Látászavarok, gyengeség, bénulás és hólyag diszfunkció, egyéb tünetek mellett, az NMO jeleiként jelentkezhet. Az NMO tartós károsodása a lehetőségek körébe tartozik, bár a kezelés gyakran jó eredményeket hoz, és megakadályozhatja a hosszú távú károsodást. Míg a gyulladás demielinizációt okoz a sclerosis multiplexben és a leukoencephalitisben, a metabolikus rendellenesség felelős a mielin lebontásáért a leukodystrophiában. Különféle metabolikus megbetegedések kiválthatók, amelyeknek általában genetikai okai vannak. A leukodisztrófia meglehetősen diffúz tünetekhez is vezet. Az újszülötteknél és a kisgyermekeknél már észrevehető demielinizáló betegség az Alexander-kór. Az érintett gyermekek agya elégtelenséget mutat tömeg mielin membránok korai életkorban. Ennek eredményeként a szokásos motoros tünetek mellett szembetűnő fejlődési késések is nyilvánulnak meg az azonos korú gyermekekkel összehasonlítva. Azonban az Alexander-betegség felnőttkorban is megnyilvánulhat először. A betegség bármely életkorban progresszív és nem gyógyítható. Az Alexander-kór oka egy nagyon ritka genetikai rendellenesség.
