A Degos-szindróma nagyon ritkán előforduló betegség, amely a arteriolák. A mai napig csak körülbelül 150 Degos-szindróma esetet jelentettek, potenciálisan számolni kell a be nem jelentett esetekkel. A Degos-szindróma percenkénti károsodást eredményez vér hajók.
Mi a Degos-szindróma?
A Degos-szindrómát néhány orvosi szakember szinonimaként papulosis atrophicans vagy atrophiás papulosquamous dermatitis néven is ismeri. A Degos-szindróma nagyon alacsony prevalenciával fordul elő az általános populációban. Degos-szindrómában az apró károsodása többszörös vér-csapágy hajók. Az elváltozások elsősorban azért jelentkeznek, mert a vér hajók tágul és romboló folyamatokon megy keresztül. Miután a Degos-szindróma a agy és az erek belső szervek, a betegség veszélyt jelent az érintett személyek életére. A Degos-szindrómát először 1940-ben írta le Köhlmeier osztrák orvos. A patológus Degos-szindrómát rendelt a thrombangiitis obliteranshoz, és feltételezte, hogy ez ennek a betegségnek a különleges megnyilvánulása. Rövid idő múlva Degos francia bőrgyógyász kijelentette, hogy a betegség a thrombangiitis obliterans-tól függetlenül alakul ki. Néha fennáll az összetévesztés kockázata a Degos-szindróma és az erythrokeratoderma en cocardes Degos között. Ez a bőr ez ritka és öröklődik. Jelenleg a Degos-szindróma csak 100 és 150 eset között ismert.
Okok
A Degos-szindróma kialakulásának okairól az érintett egyéneknél máig kevés a megalapozott ismeret. A betegség további kutatásait keresik, de a betegség eseteinek kis számára való tekintettel jelenleg rosszul hajtják végre. Lehetséges, hogy a Degos-szindrómának van egy genetikai összetevője, amely elősegíti a betegség kialakulását. Ezenkívül külső tényezők lehetnek a Degos-szindróma kiváltói. Az is lehetséges, hogy genetikai hajlam van a Degos-szindrómára, de ez csak megfelelő jelenlétében alakul ki környezeti tényezők.
Tünetek, panaszok és jelek
A Degos-szindróma számos jellegzetes tünettel nyilvánul meg. Kezdetben a Degos-szindróma apró foltokkal jelentkezik a bőr amelyek vöröses árnyalatúak. Ezeknek a bőrpíroknak az átmérője általában nem több, mint egy centiméter. Néhány nappal a vörös foltok kialakulása után papulák jelennek meg. A bőr ezen papulák eredményeként alakul ki. A papulák szélén vannak erek, amelyek kóros tágulatokkal rendelkeznek. Idővel ezek a elváltozások egyes betegeknél az egész bőrön átterjedtek. Azonban szinte nem jelennek meg az arcon, a talpon és a kéz belső felületén. A Degos-szindróma jóindulatú és rosszindulatú típusokra oszlik. A Degos-szindróma jóindulatú formája akkor fordul elő, ha a károsodás csak a bőrt érinti. A Degos-szindróma rosszindulatú formája akkor fordul elő, amikor az elváltozások a agy és a belső szervek. Ebben az esetben az érintett egyének fokozott kockázata szenved trombózis, ütés és a szervek infarktusa. Ezen okok miatt sok rosszindulatú Degos-szindrómában szenvedő beteg hal meg. A Degos-szindróma rosszindulatú típusában véredény károsítja a vizeletet hólyag, vesék, hasnyálmirigy és kiáltott, más szervek mellett. A mai napig nem ismert, hogy a Degos-szindróma jóindulatú típusa pusztán a betegség korai szakasza, amely előbb vagy utóbb halálhoz vezet, a kezdeti megnyilvánulás életkorától függően. Malignus típusú betegeknél a betegek gyakran több hónap vagy év után meghalnak. Különösen gyakran az egyének áttörést szenvednek a gyomor-bél traktusban vagy a sértéseket agy, aminek következtében meghalnak.
Diagnózis
A Degos-szindróma diagnosztizálását általában egy bőrgyógyász végzi, mert a betegség jelei leginkább a bőrön észlelhetők. Ezzel szemben a belső szervek alig észlelhető. A Degos-szindróma tipikus tünetei, mint pl bőrelváltozások viszketés nélkül vagy fájdalom, jelezze a betegséget. A kezdeti beteginterjú után az orvos nagyítással megvizsgálja a bőr érintett területeit szemüveg.Általában a szakember a beteg területekről is vesz tampont, amelyet a laboratóriumban elemeznek. Ez feltárja például bizonyos sejttípusok jelenlétét, amelyek hozzájárulnak a Degos-szindróma diagnosztizálásához.
Szövődmények
A legtöbb esetben a Degos-szindróma az erek károsodását és rendellenességeit eredményezi. Ezek a károsodások különböző negatív hatással lehetnek a testre. Először is a betegek súlyos vörös foltoktól szenvednek a bőrön. A foltok különböző helyeken oszthatók el, és nem különösebben nagyok. A nem feltűnő tünet miatt sok esetben késői stádiumban diagnosztizálják. Azután felderítés, általában papulák képződnek, amelyek károsíthatják a bőrt. Gyakran a betegek is szenvednek viszketéstől az érintett területeken. Ezen panaszok miatt sok esetben csökken az önértékelés, mivel a beteg kényelmetlenül érzi magát a tünetek miatt, és szégyelli őket. A legrosszabb esetben Degos-szindróma is kialakulhat az agyban, ami a ütés. Ebben az esetben a beteg is meghalhat, ha nem következik be azonnali kezelés. Specifikus kezelés nem lehetséges. A tünetek azonban korlátozhatók, így nem fordulnak elő életveszélyes állapotok. A várható élettartam nem csökken, ha a beteg az előírt gyógyszert szedi. A szindrómát azonban hosszú távon nem lehet gyógyítani, ezért az érintett egész életében tőlük függ.
Mikor kell orvoshoz menni?
Amikor apró, vöröses elszíneződött bőrfoltokat észlelnek, amelyekből csomók keletkeznek, orvoshoz kell fordulni tanácsért. Bár ezek észrevehetőek a bőr megváltozik nem feltétlenül a Degos-szindróma, hanem egy súlyos feltétel ezt tisztázni kell. Ha ezt nem teszik meg, a tünetek általában gyorsan súlyosbodnak. Degos-szindróma esetén az elváltozások az egész bőrön átterjednek. Aki észrevesz egy ilyen terjedést, haladéktalanul forduljon bőrgyógyászhoz. Ez különösen igaz, ha az arc, a talp és a kéz belső felülete nem mutat bőrfoltot - ez a Degos-szindróma tipikus jele. Ha a bőrbetegség kezeletlen marad, további panaszok alakulhatnak ki. Jóindulatú formában az elváltozások tovább növekednek, és végül nélkülözhetetlenné teszik az orvos látogatását. Rosszindulatú formában a foltok néha átterjednek az agyra és a belső szervekre. Ennek eredményeként szervi infarktusok, trombózisok vagy stroke fordulhatnak elő, amelyek azonnali sürgősségi orvosi kezelést igényelnek.
Kezelés és terápia
A Degos-szindrómával kapcsolatos kezelési lehetőségek viszonylag korlátozottak. Ennek oka, hogy a Degos-szindróma okai ismeretlenek, ami az ok-okozati terápiás megközelítéseket alapvetően lehetetlenné teszi. Különböző kísérleteket alkalmaztak immunszuppresszív gyógyszerek a Degos-szindrómában szenvedő betegeknél, de nem jártak sikerrel. A legjobb sikert a igazgatás of acetilszalicilsav. Antikoaguláns hatású orvosi szereket is kipróbáltak, de ezek sikere kevés. Acetil-szalicilsav ezért a legtöbb esetben jelenleg előírják, mert csökkenti a vérlemezkék aggregációját.
Előrejelzés és prognózis
Mivel a Degos-szindróma nagyon ritka rendellenesség, e tekintetben általános prognózis nem adható. Öngyógyítás azonban nem következik be, a szindróma csak tüneti úton kezelhető. Okozati gyógymód nem lehetséges. Ha nincs kezelés, a betegek kivörösödött bőrben vagy foltokban szenvednek. Papulák vagy pustulák is kialakulhatnak a bőrön, ami jelentősen korlátozhatja az esztétikát. Hasonlóképpen, a Degos-szindróma növeli annak valószínűségét ütés or trombózis, a szenvedőket a rendszeres ellenőrzéstől teszi függővé. Ha nem kezelik, akkor az is vezet csökkent élettartamra. A szindróma a vesékre vagy más belső szervekre is hatással lehet, ami daganatok kialakulásához vezet ezekben a szervekben. A szindrómát olyan gyógyszerek szedésével kezelik, amelyek enyhíthetik a tüneteket. A belső szervek rendszeres vizsgálatára van szükség a daganatok korai felismerése érdekében. A Degos-szindrómában szenvedők általában egész életen át függenek terápia, mivel a betegség nem gyógyítható meg teljesen.
Megelőzés
A Degos-szindrómát tudományos vizsgálatok alig vizsgálták, főleg a pontos okok még nem ismertek. Ezért a Degos-szindróma célzott megelőzése szintén jelenleg nem lehetséges. A sikeres diagnózis után máig csak tüneti terápiás megközelítések léteznek, de ezek csak korlátozottan sikerültek.
Követés
Mivel a Degos-szindróma örökletes betegség, nincs teljes gyógymód. Ezért általában nem különleges intézkedések utókezelés áll az érintett személy rendelkezésére, így a beteg elsősorban a betegség gyors és mindenekelőtt a betegség korai felismerésétől függ. Degos-szindrómával nem lehet független gyógyulás. Ezért ennek a betegségnek a középpontjában a korai felismerés áll, így elkerülhetők a további szövődmények. Ennek a szindrómának a tüneteit különféle gyógyszerekkel lehet enyhíteni. Az érintett személynek mindig gondoskodnia kell arról, hogy a gyógyszert rendszeresen és a megfelelő dózisban szedjék a tünetek megfelelő enyhítése érdekében. Sok esetben változatos diéta korlátozhatja a tüneteket és javíthatja a beteg életminőségét. Ezenkívül a háziorvos rendszeres vizsgálata szintén nagyon hasznos Degos-szindrómában. Mindenekelőtt vérmintákat kell rendszeresen venni. A szindróma jelentősen megnöveli a stroke valószínűségét, így a betegnek általában figyelnie kell az egészséges életmódra és a kiegyensúlyozott életmódra. diéta. Azt, hogy a betegség miatt csökken-e a várható élettartam, általában nem lehet megjósolni.
Itt tudod megtenni magad
A Degos-szindróma súlyos feltétel hogy a mai napig nincs oksági kezelése. Önsegítés intézkedések összpontosítson az orvos által előírt gyógyszerek szedésére, és tájékoztassa az orvost bármilyen mellékhatásról, ill kölcsönhatások hogy optimális gyógyszeres kezelés érhető el. Az orvos egészséges életmódot is javasol, kiegyensúlyozottan diéta és tornázzon a betegnek. Bár ez nem gyógyítja meg a betegséget, sokkal lassabban halad, ha a immunrendszer erősödik. A Degos-szindróma általában pszichológiai terheket is jelent az érintett személy számára. A feltűnő a bőr megváltozik alsóbbrendűségi komplexumokat vagy akár depresszió, amelyet korai szakaszban kell kezelni. A betegnek konzultálnia kell egy terapeutával, ha pszichológiai problémákkal küzd. Kívánt esetben az orvos kapcsolatba léphet más szenvedőkkel is. Mindenekelőtt az önsegítő csoportba járás segít elfogadni a betegséget és annak megnyilvánulásait vezet teljes életet a panaszok ellenére. Rosszindulatú megnyilvánulás esetén a szenvedőnek szüksége van támogatásra a mindennapi életben. Itt van szükség a rokonokra és barátokra, akiknek figyelniük kell az esetleges tünetekre, és kétség esetén fel kell hívniuk a mentőszolgálatot.
