Cushing-kór: teszt és diagnózis

1. rendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok.

  • Hormondiagnosztika
    • Stage 1
      • A kortizol napi profil: a szabad kortizol kétszeres meghatározása in nyál 11 óra és éjfél között vagy a szabad kortizol kétszeres meghatározása 2 órás gyűjtővizeletben [hiperkortizolizmus: kortizol ↑; eltörölte a kortizol napi profiljának napi ritmusát].
      • Dexametazon rövid teszt /dexametazon gátlási teszt (1 mg dexametazon gátlási teszt; keresés / kizárás diagnosztika) [Cushing-szindróma: elnyomás hiánya vagy elégtelen; ha nincs egyértelmű eredmény, dexametazon hosszú teszt kell elvégezni] Dexametazon hosszú teszt / dexametazon magas adag gátlási teszt (megerősítő teszt).
    • Stage 2
      • Plazma ACTH
        • Csökkent: elsődleges ACTH-független mellékvese Cushing-szindróma (pl. a mellékvese kéregének adenoma vagy carcinoma).
        • Normál vagy emelkedett: ACTH-függő hipofízis Cushing-szindróma agyalapi mirigy adenómájához kapcsolódik.
  • Teljes vérkép [leukocytosis, thrombocytosis és eritrocitózis; fehérvérsejtek (leukociták), vérlemezkék (trombociták) és vörösvértestek (eritrociták) / polyglobulia proliferációja]
  • Differenciál vérkép [granulocytosis / megnövekedett granulociták (ebben az esetben neutrocytophilia); limfopénia / csökkent limfociták / limfocitopénia; eozinopénia / csökkent eozinofil granulociták]
  • Nátrium, kalcium, kálium [hipernatrémia, hipokalcémia, hipokalémia; nátriumfelesleg, kalciumhiány káliumhiány]
  • A böjt szőlőcukor (böjtölés vér szőlőcukor), szükség esetén orális glükóz tolerancia teszt (oGTT).
  • Vese paraméterek - karbamid, kreatinin, ha szükséges cisztatin C or kreatinin-clearance.
  • DHEAS
  • Tesztoszteron
  • TSH [↑ az esetek 2% -a]
  • 17-hidroxiprogeszteron
  • Nyál / plazma kortizol napi profil
  • A kortizol koncentrációja a hajban

2. rendű laboratóriumi paraméterek - a kórelőzmény eredményeitől függően, fizikális vizsgálat és kötelező laboratóriumi paraméterek - a differenciáldiagnosztikai tisztázáshoz.

Differenciáldiagnosztikai lépések Cushing-kór (eltörölték a kortizol-szekréció napi ritmusát; a szabad kortizol 24 órás vizeletben emelkedett).

Vizsgálat Cushing-kór (központi Cushing-kór) Méhen kívüli ACTH szekréció (méhen kívüli Cushing-kór). NNR tumor (mellékvese Cushing-szindróma).
ACTH (plazma) Normál / ↑ ↑↑ ↓ / ↓↓
CRH teszt ACTH és kortizol ↑ (stimulálható). Az ACTH és a kortizol nem stimulálható Az ACTH és a kortizol nem stimulálható
Dexametazon nagy dózisú gátlási teszt Kortizol ↓ (összenyomható) A kortizol nem feltehető A kortizol nem feltehető
Képalkotó eljárás Az MRI kimutathatja az agyalapi mirigy lebenyének mikroadenómáját (HVL) Oktreotid szcintigráfia méhen kívüli ACTH-termelő daganat (hörgőkarcinóma, neuroendokrin tumor, NET) kimutatására CT vagy MRI esetén NNR daganat kimutatása.