Csontdaganatok

Csontdaganatok (szinonimák: Csontrák; vázdaganatok; jóindulatú csonttumor; elsődleges csontdaganat; másodlagos csontdaganat; jóindulatú rostos hisztiocitóma; chondroblastoma; Codman tumor; desmoplasztikus csont fibroma; enchondroma; rostos csontdiszplázia; Jaffe-Lichtenstein; csont hemangioma; nem dúsító fibroma; NOF; csontosodó csontfibróma; osteofibroma; osteoblastoma; osteochondroma; porcos exostosis; csont osztedma; osteoclastoma; óriássejtes daganat; osteoma; chondroszarkóma; Ewing szarkóma; rosszindulatú rostos histiocytoma (MFH); csontos fibrosarcoma; osteosarcoma; plazmocytoma; medulláris plazmocytoma; myeloma multiplex; Kahler-kór; ICD-10-GM D16. 9. ábra: A csont és az ízület jóindulatú daganata porcogó; ICD-10-GM C41.-: A csont és az ízület rosszindulatú daganata porcogó más és nem meghatározott helyek) egyaránt tartalmazzák a csont jóindulatú (jóindulatú) és rosszindulatú (rosszindulatú) daganatait (neoplazmáit). A csonttumorok minden olyan szövetből kialakulhatnak, amelyek teszik ki csont, azaz oszteociták (csontsejtek) és kondrociták (porcogó sejtek) vagy ezek prekurzorai - oszteoblasztok és kondroblasztok csontvelő és a kötőszöveti, És hajók és a idegek. A csontdaganatok primer és szekunder daganatokra oszthatók. Az elsődleges daganatok jellemzően egy meghatározott lefolyást követnek, és hozzárendelhetők egy bizonyos korosztályhoz (lásd: „Frekvencia csúcs”) és egy jellegzetes lokalizációhoz (lásd: „Tünetek - panaszok”). Gyakrabban fordulnak elő a legintenzívebb longitudinális növekedés helyein (metaepiphysealis / ízületi régió). Ez magyarázza, hogy a csonttumorok miért fordulnak elő gyakrabban a pubertás alatt. Ők infiltratíve (behatolás / kiszorítás), anatómiai határrétegek átlépése. Másodlagos csontdaganatok is infiltratív módon, de általában nem lépik át a határokat. A másodlagos rosszindulatú daganatok metasztázisok egyéb daganatok (primer daganatok), például hörgők (tüdő), mell, prosztataés a pajzsmirigy rák és gyakoribbak, mint az elsődleges csontdaganatok. Jellemzően a csonttumorokat méltóságuk szerint osztályozzák (a daganatok biológiai viselkedése; vagyis hogy jóindulatúak (jóindulatúak) vagy rosszindulatúak (rosszindulatúak)). A jóindulatú (jóindulatú) csontdaganatok gyakoribbak, mint a rosszindulatúak (rosszindulatúak). A csontdaganatok nevének végződése már jelzi, hogy jóindulatú vagy rosszindulatú daganatról van-e szó. Itt, -om vagy -chondroma, -osztedma és -blastoma jóindulatú daganatok, míg a rosszindulatú csontdaganatok -sarkómában végződnek. Ezenkívül vannak féligondolt csontdaganatok. Ezek sokáig jóindulatúan viselkednek, de rosszindulatú magatartást tanúsíthatnak ill lokálisan agresszív és beszivárgó.

  • Jóindulatú (jóindulatú) csontdaganatok.
    • Jóindulatú rostos hisztiocitóma - ICD-10-GM D21.9: A kötőszövet és más lágy szövetek egyéb jóindulatú daganatai, nem specifikáltak
    • kondroblasztóma (Codman tumor) - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, meghatározatlan
    • A csont desmoplasztikus fibromája - ICD-10-GM D21.9: A kötőszövet és más lágyrészek egyéb jóindulatú daganatai, nem specifikált
    • enchondroma - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, nem meghatározott
    • Rostos csontdiszplázia (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Egyéb változások csontsűrűség és felépítése: rostos diszplázia (monosztotikus).
    • Csont hemangioma - ICD-10-GM D18.00: hemangioma, meghatározatlan hely.
    • Nonosifikáló fibroma (NOF; „tumorszerű elváltozások”; tumorszerű tér) - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, meghatározatlan.
    • Oszsifizáló csontfibróma (szinonimája: osteofibroma) (féligignus) - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, nem meghatározott
    • Osteoblasztóma (szinonima: óriás osteoid osztedma) - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, meghatározatlan
    • osteochondróma (szinonimák: porcos exostosis; ecchondroma) - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, nem specifikált
    • osteoid osteoma - ICD-10-GM D16.9: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata, nem meghatározott
    • Osteoma - ICD-10-GM D16.-: A csont és az ízületi porc jóindulatú daganata.
    • Óriássejtes tumor (osteoclastoma) (jóindulatú) - ICD-10-GM D48.0: bizonytalan vagy ismeretlen viselkedés neoplazma más és nem meghatározott helyeken: Csont- és ízületi porc
  • Rosszindulatú (rosszindulatú) csontdaganatok.
    • chondroszarkóma (primer, szekunder) - ICD-10-GM C41.9: a csont és az ízületi porc rosszindulatú daganata nem meghatározott
    • Ewing szarkóma - ICD-10-GM C41.9: A csont és az ízületi porc rosszindulatú daganata nincs meghatározva
    • Rosszindulatú rostos hisztiocitóma (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Egyéb kötőszövet és egyéb lágy szövetek rosszindulatú daganata, nem specifikált
    • Oszeosus fibrosarcoma - ICD-10-GM C49.9: Egyéb kötőszövet és egyéb lágy szövetek rosszindulatú daganata, nem specifikált
    • osteosarcoma - ICD-10-GM C41.9: A csont és az ízületi porc rosszindulatú daganata, másként nem meghatározva
    • Plasmocytoma (szinonimák: medulláris plazmocytoma; myeoloma multiplex, Kahler-kór) - ICD-10-GM C90.0: A csont és az ízületi porc rosszindulatú daganata másként nem meghatározva

A csontdaganatok ritkák daganatos betegségek, de gyermekek és serdülők leggyakoribb daganatos betegségei közé tartoznak. Nemi arány Chondroblastoma: a fiúkat / férfiakat több mint kétszer nagyobb mértékben befolyásolja, mint a lányokat / nőket.chondroszarkóma: nagyobb valószínűséggel a férfiak érintettek, mint a nők.enchondroma: férfi serdülők / férfiak és női serdülők / nők egyaránt érintettek. Ewing szarkóma: fiúk / férfiak - lányok / nők - 1.2-1.5: 1. Hemangioma: a férfiak a nők esetében 2: 1. Rosszindulatú rostos hisztocitóma (MFH): a férfiak a nők arányának kb. Nonosifikáló fibroma (NOF): fiúk / férfiak lányok / nők 2: 1.Osteoblasztóma: fiúk / férfiak lányok / nők 2: 1.osteochondróma: fiúk / férfiak lányok / nők 1.8: 1.osteoid osteoma: a fiúkat / férfiakat gyakrabban érinti, mint a lányokat / nőket. Osteóma: férfiak és nők közötti arány 2: 1.osteosarcoma: a fiúkat / férfiakat gyakrabban érinti, mint a lányokat / nőket. Plasmocytoma: A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. Óriássejtes daganat (osteoclastoma): A nőket valamivel gyakrabban érintik, mint a férfiak.metasztázisok): A férfiak és a nők egyaránt érintettek. A chondroblastoma túlnyomórészt 10 és 20 éves kor között fordul elő (kb. 80% az élet második évtizedében). A chondrosarcoma túlnyomórészt 2 és 30 éves kor között fordul elő. Az endondroma túlnyomórészt 60 éves kor között fordul elő. Ewing-szarkóma túlnyomórészt 15 és 5 év között 25 éves. A hemangioma túlnyomórészt 40-60 éves kor között fordul elő. A rosszindulatú rostos hisztocytoma (MFH) túlnyomórészt 20-70 éves kor között fordul elő. A nem csontos fibroma (NOF) túlnyomórészt 10 és 20 éves kor között fordul elő. Az osteoblastoma túlnyomórészt 10 és 35 éves kor között fordul elő. Az osteochondroma túlnyomórészt 10 és 35 év között fordul elő.osteoid osteoma túlnyomórészt 10 és 20 éves kor között, ritkán 30 éves kor után fordul elő. Az oszteóma túlnyomórészt 30 és 50 év között fordul elő. Az osteosarcoma túlnyomórészt 10 és 20 év között fordul elő. Az előfordulás második csúcsa 40 és 60. A plazmatóma túlnyomórészt 50 éves kor után fordul elő. Az óriássejtes daganat (osteoclastoma) túlnyomórészt 20 és 40 év között fordul elő. Másodlagos rosszindulatú csontdaganatok (metasztázisok) túlnyomórészt 40 éves kor után fordulnak elő. Az osteochondroma a leggyakoribb jóindulatú csonttumor. A jóindulatú csonttumorok körülbelül 50% -át és az összes csonttumor 12% -át teszi ki. Az encondroma a második leggyakoribb jóindulatú csonttumor (a jóindulatú csontdaganatok körülbelül 10% -a). Az óriássejtes daganatok az összes csonttumor 5% -át teszik ki. Az osteoid osteoma az összes csonttumor 4% -át teszi ki, így viszonylag gyakori. Az osteoblastoma az összes csonttumor 1% -át teszi ki. Az osteoma ritka csontdaganat (az összes csonttumor 0.4% -a). A rosszindulatú csontdaganatok az összes daganat 1% -át teszik ki a felnőtteknél. Az osteosarcoma a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csontdaganat (40%), ezt követi a chondrosarcoma (20%) és az Ewing-szarkóma (8%). Az osteosarcoma előfordulási gyakorisága (új esetek gyakorisága) évente 2 3 1,000,000 lakosra 3-1,000,000 eset ( Ewing-szarkóma előfordulása gyermekeknél 15 eset / 25 2.4 1,000,000 lakos évente, serdülőknél (9-1,000,000 év) pedig XNUMX / XNUMX XNUMX XNUMX lakos / év (Németországban). Az osteoclastoma (a csont) kb. Évente XNUMX XNUMX XNUMX lakosra vetítve XNUMX betegség (Németországban). A végtagok rosszindulatú rostos hiszticitoma, valamint a retroperitoneális típus előfordulása (retroperitoneum = a hashártya hátul a gerinc felé) 8.8 megbetegedés évente 1,000,000 0.5 1,000,000 lakosra, dermális / bőr MFH pedig <XNUMX / XNUMX XNUMX XNUMX lakosra évente (Németországban). A lefolyás és a prognózis a csonttumor típusától, helyétől, kiterjedésétől és stádiumától függ. Jóindulatú (jóindulatú) daganatok esetén kezdetben lehetőség van várakozásra és megfigyelésre („figyelem és várj” stratégia). Például az osteoid osteoma spontán módon eltűnik (anélkül) terápia) az esetek 30% -ában. A törzs közelében elhelyezkedő enchondromák degenerálódhatnak és rosszindulatúvá válhatnak. Általánosságban a jóindulatú csontrákban szenvedő betegek prognózisa nagyon jó. A rosszindulatú (rosszindulatú) csontdaganatok esetében „minél korábban fedezik fel a daganatot, annál nagyobb az esély a gyógyulásra”. Az osteosarcomák általában gyorsan átterjednek a csontváz más területeire, és korán áttéteket képeznek (pl. A tüdőben). A chondrosarcomák három fokú differenciálódásra oszthatók, az 1. fokú daganatok lassan nőnek és nem metasztatizálnak. A 2. fokú chondrosarcomák már lényegesen rosszindulatúbbak, és rosszabb a túlélési esély, ha áttétek képződnek. A 3. fokú chondrosarcomák gyorsan növekednek és gyorsan terjednek. Ewing szarkóma is áttétet ad. Ebben az esetben a tüdő és a csontváz többi része, a csontvelő, és ritkán a regionális nyirok csomópontok érintettek. Következésképpen a rosszindulatú daganatokat műtéti úton el kell távolítani. Ha szükséges, neoadjuváns kemoterápiás kezelés (NACT; kemoterápia műtét előtt) vagy sugárkezelés (sugárzás terápia) a daganat csökkentésére és az esetleg előforduló áttétek (leánydaganatok) elpusztítására alkalmazzák. A csontdaganat eltávolítását követően kemoterápiás kezelés a helyzettől függően ismét szükség lehet (= adjuváns kemoterápia). Az ősszel kapcsolatos enchondromák általában megismétlődnek (a betegség kiújulása). Az óriássejtes daganat (osteoclastoma), még akkor is, ha teljesen reszektált (műtéti úton eltávolítva), nagy a megismétlődés kockázatával (15-50%). A chondrosarcoma még azután is megismétlődhet. 10 év.Malignus fibrosus histiocytoma hajlamos visszatérni (a betegség kiújulása). A helyi megismétlődési arány 19 és 31% között mozog. Az osteosarcoma és az Ewing-szarkóma 5 éves túlélési aránya 50-70% között mozog. A túlélési arány csökken, ha a szarkóma már a diagnózis idején elterjedt (kb. 40%). Az I. fokú chondrosarcoma 5 éves túlélési aránya 1%. Tíz év után a betegek fele-kétharmada még életben van. A 90 éves túlélési arány a 10. fokú kondroszarkómában körülbelül 10-2%, a 40. fokú chondrosarcomában szenvedő betegek esetében pedig 60% és körülbelül 3% között mozog. rosszindulatú rostos histiocytoma 58-77%. A retroperitoneális daganatok 5 éves túlélési aránya 15-20%. Az alacsony fokú malignus fibrosus histiocytoma 10 éves túlélési aránya 90%, a közepes fokú malignus fibrosus histiocytomaé 60%, a magas fokú malignus fibrosus histiocytomaé pedig 20%. Az összes rosszindulatú csontdaganat 5 éves túlélési aránya általában 60% körül mozog. A csontmetasztázisok (csontáttétek) prognózisa általában gyenge. Az átlagos túlélési idő a diagnózis után három-20 hónap. A prognózis a legrosszabb, ha az elsődleges tumor bronchiális carcinoma (tüdő rák) és a legjobb, ha az előző daganat mellrák volt (emlőrák).