Cushing-kór a jelentése a feltétel amelyben a test hypercortisolismust tapasztal, ami a túltermelés A kortizol. Ezt az egyensúlyhiányt az agyalapi mirigy adenoma (a agyalapi mirigy), ami viszont a megnövekedett termelését és szekrécióját eredményezi ACTH.
Mi a Cushing-kór?
Harvey Williams Cushing amerikai neurológusról nevezték el, Cushing-kór az elülső rendellenességére utal agyalapi mirigy amelyben egy ACTH-termelő daganat a mellékvese kéregének túlstimulálódását és ezt követően túl sok szekrécióját eredményezi A kortizol. Így, Cushing-kór a hiperkortizáció egyik típusát képviseli. A kapott tüneteket ún Cushing-szindróma. A Cushing-kór önmagában a agyalapi mirigy, így túl sok ACTH állítják elő és engedik be a vér: Az adrenokortikotrop hormon vagy az ACTH az agyalapi mirigy elülső részében termelődő létfontosságú hormon. Az ACTH túltermelése is növeli az ACTH termelését ásványi kortikoszteroidok, glükokortikoidok és szex hormonok. Az ACTH ezen feleslegének eredményül kapott tipikus klinikai képe többek között súlyos súlygyarapodásban nyilvánul meg, különösen [[holdarc]] és csonka elhízottság (vastag törzs és meglehetősen vékony lábak és karok), valamint az izom csökkenése tömeg és más anyagcserezavarok és szisztémás betegségek.
Okok
Az ACTH-termelés pontos, reprodukálható oka az agyalapi mirigy daganata vagy a Cushing-kór tudományosan nem ismert. A betegség 100,000 XNUMX emberből körülbelül egyszer fordul elő, a nők akár négyszer is gyakrabban érintettek, mint a férfi nem. Maga a Cushing-kór különleges és egyben leggyakoribb oka az ún Cushing-szindróma: A Cushing-szindróma által érintettek körülbelül 70 százalékában az agyalapi mirigy daganata, általában jóindulatú agyalapi mirigy adenoma okozza az erősen megnövekedett A kortizol szint a testben. Ebben az esetben és amikor az agyalapi mirigy daganatos sejtjei túlzott ACTH-t termelnek, ami a kortizol fokozott szekréciójához vezet a test mellékveseiben, az orvosok Cushing-kórról beszélnek. Az agyalapi mirigy változásának eredetének pontos mechanizmusát az említett hormonális és messzemenő változásokkal azonban nem sikerült teljesen tisztázni. A ritka betegség elsősorban az élet második és ötödik évtizede között fordul elő.
Tünetek, panaszok és jelek
A diagnózist általában azért állapítják meg, mert a beteg a Cushing-kór tipikus - számára valószínűleg nem ilyen - hozzárendelhető tüneteivel fordul az orvoshoz: arcduzzanat, a „telihold arca” és jelentős súlygyarapodás, különösen a nyak (az úgynevezett „bivalynyak”) a Cushing-kór jellegzetes megjelenésének részét képezik, bár a lábak és a karok viszonylag karcsúak. A bőr szintén vékonyabbá válik, és a szokásosnál gyorsabban zúzódások alakulnak ki, emellett előfordulhat általános izomgyengeség vagy izomlebomlás, csontvesztés (csontritkulás), magas vérnyomás, anyagcserezavarok (például diabéteszes anyagcsere), szabálytalan menstruáció<p></p> koncentráció rendellenességek és hangulatingadozásMég depresszió és egyéb betegségek. Ha az orvos diagnosztizálni kívánja a Cushing-kór gyanúját a fizikai tünetek alapján, akkor egy speciális vér először használják a grófot. Laboratórium vér a tesztek eltérõ mennyiségben képesek kimutatni a Cushing-kór által okozott ACTH-felesleget glükokortikoidok, ásványi kortikoszteroidok, szex hormonok szintén CRH és az ACTH. Az agyalapi mirigy elülső elváltozása vagy daganata esetén az ACTH szint, a nem hormonok, glükokortikoidokés ásványi kortikoszteroidok növekednek, míg CRH csökken. A glükokortikoidok egyetlen mérése azonban nem elegendő a megbízható diagnózishoz, mivel a glükokortikoid szintje egész nap ingadozik, és reggel magasabb, mint például este. Fogamzásgátlók, különféle gyógyszerek, elhízottság és a feszültség szintén hatással van a glükokortikoid-termelésre, így mindig megbízható diagnózis felállításához több mérést kell végezni, különösen az ACTH szintjét illetően. A 24 órás vizeletmérés a glükokortikoid szintekről is információt nyújthat, és felhasználható a vérvizsgálat.A laboratóriumi vizsgálatok mellett képalkotó eljárásokat is alkalmaznak a Cushing-kór gyanúja esetén annak érdekében, hogy egyértelműen megerősítsék az agyalapi mirigy lehetséges változásait vagy daganatait. Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás modern diagnosztikai módszerekként állnak rendelkezésre az agyalapi mirigy adenoma gyanújának megerősítésére vagy cáfolására. A daganatok nem mindig láthatók jól. Ezenkívül létezik az ún dexametazon szuppressziós teszt, amely Cushing-kór gyanúja esetén is felkereshető, és meghatározhatja a hormonális mirigy hiperfunkcióját.
Szövődmények
A Cushing-kór elsősorban súlyos duzzanatot okoz a beteg arcán. Az érintettek tehát a tipikus teliholdi arctól szenvednek, és így sok esetben alsóbbrendűségi komplexusoktól vagy alacsonyabb önértékeléstől szenvednek. A test többi régiója azonban általában karcsú marad, ami szokatlan méreteket eredményez. Hasonlóképpen, a betegség vezet magas vérnyomás és nem ritkán izomgyengeségre, így az érintett személy rugalmassága jelentősen csökken. Zavarok koncentráció or hangulatingadozás gyakoriak, amelyek jelentősen rontják az érintett életminőségét. Depresszió és egyéb pszichológiai zavarok sem ritkák. Különösen gyermekeknél a Cushing-kór képes vezet a fejlődés súlyos korlátaihoz, és ezáltal lelassul. A Cushing-kór kezelése elsősorban a tünetekért felelős tumor eltávolításával történik. Az érintett betegek függenek a gyógyszeres kezeléstől. Nincsenek különösebb szövődmények. Néhány érintett egyén azonban támaszkodik a gyógyszerek szedésére és kiegészítők életük végéig.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Egyenruha az arc duzzanata amelyet nem a súlygyarapodás vagy a tabletták szedésének mellékhatása okoz, orvosnak értékelnie kell. Ha az érintett személy közismert holdarca, lekerekített arcalakja vagy más látási rendellenességei jelentkeznek, a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. A szokásos izomgyengeség gyengülése esetén erő, zavarai koncentráció valamint a szokásos fizikai és szellemi teljesítmény csökkenése, orvosra van szükség. A gyors fáradtság, lazaság vagy belső gyengeség a meglévő rendellenesség jelei, amelyeket meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha a mindennapi követelmények már nem teljesíthetők, viselkedési problémák lépnek fel vagy hormonális rendellenességek alakulnak ki, orvoshoz kell látogatni. Ha a szexuálisan érett nők a menstruációs ciklus szabálytalanságában szenvednek, orvoshoz kell fordulniuk. A libidó változásai szintén a jelenlegi betegség jelei. Hangulatingadozás, magas vérnyomás és az ingerlékenységet szokatlannak tartják. Ha a meglévő panaszok több hétig változatlanul fennállnak, vagy folyamatosan súlyosbodnak, ajánlatos orvoshoz látogatni. Erős súlyváltozások, tartósan megnövekedett belső esetén orvoshoz kell fordulni feszültség tapasztalata és szembetűnősége bőr megjelenés. A betegségre jellemző a megváltozott felfogás Egészség a nap folyamán. Reggel az érintett gyakran rosszabbul érzi magát, mint este.
Kezelés és terápia
Terápia mert a Cushing-kór elsősorban a műtéti eltávolítást jelenti az agyalapi mirigy daganata. A daganatot sebészileg eltávolítják az úgynevezett transzszfenoidális megközelítéssel, amelyben az eljárást a orr és sphenoid csont. Bizonyos esetekben, például amikor a műtét nem hajtható végre, sugárkezelés az agyalapi mirigy adenoma is lehetséges, a daganat mértékétől és az egyéni prognózistól függően. Ez sugárkezelés károsítja a tumorsejteket oly módon, hogy azok egy idő után elpusztulnak; ebben az esetben azonban a kezelés sikereire csak több hónap múlva lehet számítani. Ha sem a sugárzás, sem a műtéti eltávolítás nem sikeres (vagy megvalósítható), fennáll a lehetősége a mellékvesék terápiás célzására: Az úgynevezett adrenosztatikumok alkalmazhatók a mellékvese glükokortikoidok, ásványi kortikoszteroidok és nemi hormonok termelésének tartós megakadályozására. Ha gyógyszer gátlás nem eléggé lehetséges az ACTH túltermelés következményeinek és tüneteinek hatékony ellenőrzéséhez, az adrenectomia is megfontolható. Ebben az esetben mindkét mellékvesét műtéti úton eltávolítják, hogy tartósan ellenőrizzék a jelentős ACTH-felesleget. Ha az orvosok úgy döntenek, hogy megteszik ezt az intézkedést, a glükokortikoidok és az ásványi kortikoszteroidok egész életen át tartó cseréje szükséges. Szintetikus glükokortikoidok, mint pl dexametazon és a prednizolon a Cushing-kór kezelésében is egyre inkább alkalmazzák. Speciális kémiai előkészítésüknek köszönhetően nagyobb a stabilitásuk, valamint egyéb pozitív tulajdonságaik vannak a hormonanyagcserében, így ezeket a Cushing-kór kezelésében is fel lehet használni.
Kitekintés és előrejelzés
A Cushing-kór prognózisa pozitív, feltéve, hogy a kórokozó daganatot időben felismerik és kezelik. A szintetikus szerek mint például prednizolon or dexametazon javítja a glükokortikoid receptorok stabilitását a agy. Rendszeresen, műtéti beavatkozással kombinálva a Cushing-kór jól kezelhető. Az előírt kortizol azonban különféle mellékhatásokat és kölcsönhatások. Ide tartoznak agyvérzések, kardiovaszkuláris problémák és törések. A műtét körülbelül 80 százalékos esélyt ígér a Cushing-kór gyógyítására. Az ACTH szint normalizálódik közvetlenül a műtét után, és a fizikai tüneteknek gyorsan meg kell oldódniuk. Ha nem kezelik, a prognózis sokkal rosszabb, mivel a daganat növekszik, ami az ACTH szint kiegyensúlyozatlanságát eredményezi, ami különféle fizikai tüneteket eredményezhet. Ha a szindróma hosszú távú kezelés során jelentkezik bizonyos szerek, a panaszok az előkészületek leállítása után is eltűnnek. A hörgőkarcinómák valamivel gyengébb prognózist kínálnak, mint a mellékvese-karcinómák, amelyek - feltéve, hogy még nem terjedtek - jól kezelhetők. A felépülés esélye Cushing-szindróma 50-80 százalék. Sikeres kezelés esetén a beteg várható élettartama nem csökken.
Megelőzés
A Cushing-kór megelőzése vagy egyéni megelőzése önmagában valószínűleg nem lehetséges a jelenlegi ismeretek szerint. Milyen mértékben kockázati tényezők vagy az esetleges genetikai hajlam szerepet játszik ebben a betegségben szintén még nem lehet biztosan kijelenteni. A sokféle és olykor súlyos tünetek miatt azonban gyanús változások esetén és kétség esetén orvoshoz lehet fordulni a prognózis és az esély kialakulásának javítása érdekében. terápia sürgős esetben.
Követés
A kórokozó daganat sikeres eltávolítása után is szükséges a beteg rendszeres nyomon követése. Például fennáll annak a veszélye, hogy a maradék sejtek a testben maradnak. A kontrollvizsgálatok segítségével időben felismerhetők és kezelhetők a tumor lehetséges neoplazmái. A műtét után egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja az eltávolított szövetet. Ha elegendő mennyiségű egészséges szövet van jelen, ez annak a jele, hogy a daganat teljesen eltávolodott. Teljes bizonyosság azonban csak a megmaradt szövetek vizsgálatával érhető el, ami még nem lehetséges. Az egyes megváltozott sejtek szintén még nem detektálhatók. Ha azonban egy bizonyos mennyiség ismét képződik, ez a szint növekedéséhez vezet kortizon a vérben. Képalkotó vizsgálati módszerek, mint pl mágneses rezonancia képalkotás (MRI) információt nyújt a daganat megújult növekedéséről. Különböző nyomon követési eljárások segítségével a kiújulás kimutatható, mielőtt új tüneteket okozna. Minél korábban diagnosztizálják a Cushing-betegség kiújulását, annál nagyobb a siker esélye. A nyomonkövetési vizsgálatok megfelelő ideje fontos szerepet játszik az utógondozásban. Ehhez azonban különféle tényezők, például a daganat növekedésének sebessége, kiterjedése és helyzete meghatározóak. Az orvosnak az összes tényezőt figyelembe kell vennie a nyomon követés során, az ellenőrzések során ésszerű időközönként empirikus értékeket alkalmazva.
Ön is megteheti
A sikere terápia mert a Cushing-kór döntően a beteg együttműködésétől függ: A legfontosabb előfeltétel, hogy megbízhatóan vegyék be a gyógyszert az orvos által előírt dózisban, és tartsák be a kezelést és az utánkövetési időpontokat. A betegségről és annak lehetséges hatásairól szóló átfogó információk nagy jelentőséggel bírnak, különösen az elején: Az ellenőrzőlista jó módszer annak biztosítására, hogy egyetlen fontos kérdést se felejtsenek el az orvos felkeresésekor. A pszichológiai támogatás különösen a korai szakaszban hasznos lehet a betegség jobb elfogadása és a megváltozott helyzetben való megbirkózás érdekében. Pszichoterápiás segítséget kell kérni a hormonokkal kapcsolatos depressziós hangulatok vagy szorongásos állapotok esetén is; továbbá, tanulás feszültség menedzsment és kikapcsolódás technikák hozzájárulnak a mentális stabilitáshoz. Egy önsegítő csoportban a betegeknek lehetőségük nyílik tapasztalatcserére. Közeli rokonok számára hasznos lehet szakmai tanácsadás is. A gyógyulás egy sikeres műtét után vagy a gyógyszeres kezelés megkezdése után eltarthat egy ideig. Amíg a tünetek észrevehetően nem javulnak, fontos, hogy ne lépjük túl a saját teljesítménykorlátjainkat: Ebben a szakaszban a betegeknek nem kell félniük a mindennapi tevékenységekkel kapcsolatos segítség elfogadásától. Könnyű testmozgás és egészséges diéta jelentősen hozzájárulhat a mentális és fizikai jólét növeléséhez.
