Csakúgy, mint a reumatoid arthritis, a kollagenózisok a gyulladásos reumatikus betegségek közé tartoznak, amelyekben a immunrendszer termel antitestek a test saját alkotóelemeivel szemben. Ebben az esetben a kötőszöveti a támadás célpontja autoantitestek, amelyek krónikus gyulladás ott.
Mi a kollagenózis?
A kollagenózisok a ritka csoportok autoimmun betegségek amelyben a immunrendszer érzékeli a test egyes részeit kötőszöveti (A kollagén) mint idegen és formák antitestek ellenük. Mivel kötőszöveti számos szervben található, a kollagenózisok gyakran egyszerre érintenek sok szervet, például a nyálkahártyákat vagy bőr, tüdő, szív or hajók. A betegségek általában krónikusak és nagyon meggyengítőek lehetnek az érintett személy számára. A nőknél sokkal gyakrabban alakul ki kollagenózis, mint a férfiaknál, és a betegségek általában középkorban jelentkeznek.
Mik a kollagenózisok?
A leggyakoribb kollagenózis az Sjögren-szindróma, amely Németországban mintegy 500,000 XNUMX embert érint. Ritkábbak:
- A szkleroderma
- A szisztémás lupus erythematosus
- A polimiozitisz / dermatomiozitisz
- Az antifoszfolipid szindróma és
- A kevert kollagenózis, amelyet Sharp-szindrómának is neveznek
A kapcsolódó betegségeknél CREST szindróma is előfordul, eozinofil fasciitis (Shulman-szindrómának is nevezik) és olyan betegségek, amelyek külső kiváltó tényezőkkel rendelkeznek, és hasonló klinikai képük van scleroderma. Néhány évvel ezelőtt Spanyolországban, szennyezett főzés az olaj kiváltó oka volt az ilyen típusú betegségeknek - néhány ember meghalt.
Hogyan ismeri fel a kollagenózist?
A kollagenózis diagnosztizálása nehéz kérdés. A klinikai kép nagyban változik, és míg antitestek különféle sejtkomponensek találhatók a laboratóriumban, ezek nem feltétlenül jelennek meg. Minden kollagenózisra számos diagnosztikai kritérium van, az úgynevezett ARA vagy ACR kritériumok, amelyeket az American College of Rheumatology hozott létre. Ezen kritériumok közül egy bizonyos számnak teljesülnie kell, hogy a diagnózist megerősítettnek lehessen tekinteni.
Sjögren-szindróma
Sjögren-szindróma jellemzi száraz szemek, egy száraz száj, és a fültőmirigyek duzzanata. A könnyezés csökkenését egy Schirmer-tesztnek nevezett speciális teszttel lehet objektiválni. A csökkent nyálelválasztást szialográfia és szcintigráfia. A különféle növekedése autoantitestek (különféle sejtmagkomponensekkel szemben) és reumatoid faktor lehetségesek is. Az alsó szöveti mintavétel ajak felfokozott gyulladásos sejteket tár fel.
scleroderma
scleroderma a legkülönfélébb szervek kötőszövetének megkeményedését (szklerózisát) okozza. Az arcra bőr, ez az edzés utánozza a merevséget és a száj Nyítás. Pigmentáris változások és elhalás ujjakon és lábujjakon, valamint periférián fordulnak elő vér az áramlás erősen korlátozott hideg időjárás, ami súlyos fájdalom (a szakkifejezés Raynaud tünete). A tüdőben, szív vesék, a szklerózis növekvő funkcionális károsodáshoz vezet, ami befolyásolja a várható élettartamot. Összes ízületek miatt mobilitása korlátozottá válik gyulladás és megkeményedik.
A kollagenózis egyéb formái
In lupus erythematosus, a tünetek között lehet ízületi fájdalom, vese gyulladásés bőr a kollagenózis nevét viselő tünetek a fokozott fényérzékenységre, Raynaud-szindrómaés neuropszichiátriai rendellenességek, például rohamok vagy pszichózis, olyan jól, ahogy csak lehet vér szintváltozások. Újra, autoantitestek kimutatható, de nem feltétlenül szükséges. polymyositis főleg az izmokat és a környező kötőszövetet érinti. Amint további bőrtünetek jelentkeznek, a kollagenózist hívják dermatomyositis. Amellett, hogy súlyos izomláz, ízületek, tüdő és szív szintén érintett lehet. A diagnózist izom igazolja biopszia és az izom ingerlékenységének meghatározása. Antifoszfolipid szindróma esetén az autoantitestek károsodnak vér alvadás. Trombózis általában előfordul, de fokozottan hajlamos lehet a vérzésre is. A többszörös vetélést szenvedő fiatal nőknél ezt a kollagenózist ki kell zárni megkülönböztető diagnózis.A kevert kollagenózis az összes kollagenózis legkülönfélébb tüneteinek gyűjteményét mutatja be; szerencsére a prognózis jó.
