Citoszkeleton: felépítése, működése és betegségei

A citoszkeleton a sejtek citoplazmájában lévő három különböző fehérjefonal dinamikusan változó hálózatából áll. Struktúrát nyújtanak, erőés a mobilitás (motilitás) a sejtbe és a szervezeti intracelluláris entitásokba, például az organellákba és a vezikulákba. Bizonyos esetekben az izzószálak csilló vagy zászló formájában kinyúlnak a sejtből, hogy elősegítsék a sejtek mozgékonyságát vagy az idegen testek irányított transzportját.

Mi a citoszkeleton?

Az emberi sejtek citoszkeletonja három különböző fehérjeszál-osztályból áll. Mikrofilek (aktinszálak), 7-8 nanométer átmérőjűek és főleg aktinból állnak fehérjék, arra szolgálnak, hogy stabilizálják a sejt, mint általános egység, külső sejtalakját és mozgékonyságát, valamint az intracelluláris struktúrákat. Az izomsejtekben az aktinszálak lehetővé teszik az izmok összehangolt összehúzódását. A mintegy 10 nanométer vastag közbenső szálak mechanikai működésre is szolgálnak erő és szerkezetét a sejtnek. Nem vesznek részt a sejtek mozgékonyságában. A köztes szálak különbözőekből állnak fehérjék és a fehérjék dimerjei, amelyek kötélszerű tekercselt kötegeket (tonofibrillákat) alkotnak, és rendkívül szakadásálló szerkezetek. A köztes szálak legalább 6 különböző típusra oszthatók, különböző feladatokkal. A harmadik osztályú szálak apró csövekből, mikrotubulusokból állnak, amelyek külső átmérője 25 nanométer. A tubulin dimerek polimerjeiből állnak, és elsősorban az intracelluláris motilitás minden típusáért és maguknak a sejtek mozgékonyságáért felelősek. A sejtek belső mozgékonyságának támogatása érdekében a mikrotubulusok a sejtből kinyúló csilló vagy flagella formájában képesek sejtszintű folyamatokat kialakítani. A mikrotubulusok hálója rendszerint a centromerától szerveződik, és rendkívül dinamikus változásoknak van kitéve.

Anatómia és felépítés

Az anyagcsoportok a mikrofilamentumokat, a köztes szálakat (IF) és a mikrotubulusokat (MT), amelyek mind a citoszkeletonhoz vannak rendelve, szinte mindenütt jelen vannak a citoplazmában és a magban is. Az emberi mikroszálak vagy aktinszálak alapvető építőkövei 6 izoform aktinból állnak fehérjék, mindegyik csak néhány különbözik aminosavak. A monomer aktin fehérje (G-aktin) megköti az ATP nukleotidot, és hosszú aktin monomer láncokat képez, amelyek mindegyike leválik egy foszfát csoport, amelyek közül kettő spirális aktinszálakat alkot. A sima és harántcsíkolt izomban lévő aktinszálak, a szívizomban és a nem izmos aktinszálak kissé eltérnek egymástól. Az aktinszálak felhalmozódása és lebontása nagyon dinamikus folyamatoknak van kitéve, és alkalmazkodnak a követelményekhez. A köztes szálak különböző szerkezeti fehérjékből állnak, és nagy húzóerőt érnek el erő körülbelül 8-11 nanométer keresztmetszeten. A köztes szálakat öt osztályba sorolják: savas keratinok, bázikus keratinok, dezmin típusúak, neurofilamentumok és lamin típusúak. Míg a keratinok megtalálhatók a hámsejtekben, a desmin típusú filamentumok a sima és harántcsíkolt izomsejtekben és a szívizomsejtekben találhatók. A gyakorlatilag minden idegsejtben jelen lévő neurofilamentumok olyan fehérjékből állnak, mint az internexin, a nestin, az NF-L, az NF-M és mások. A lamináris típusú köztes szálak a karioplazmában a maghártya összes magjában megtalálhatók.

Funkció és szerepek

A citoszkeleton funkciója és feladata semmiképpen sem korlátozódik a sejtek szerkezeti alakjára és stabilitására. A főleg a retikuláris szerkezetekben elhelyezkedő, a plazmamembránnal közvetlenül szomszédos mikroszálak stabilizálják a sejtek külső alakját. Ugyanakkor membránnyúlványokat is kialakítanak, például pszeudopódiumokat. Motoros fehérjék, amelyekből az izomsejtekben található mikrofilamentumok állnak, biztosítják a szükségeset összehúzódások az izmok. A sejtek mechanikai szilárdsága szempontjából a legnagyobb jelentőséget a nagyon húzó közbenső szálak kapják. Ezenkívül számos más funkciót is ellátnak. A hámsejtek keratinszálai közvetetten mechanikusan kapcsolódnak egymáshoz deszmosómákon keresztül, így a bőr kétdimenziós, mátrixszerű erősségű szövetet képez. Az IF-k a közbenső filamentumhoz kapcsolódó fehérjékkel (IFAP-ok) kapcsolódnak a citoszkeleton többi anyagcsoportjához, biztosítanak bizonyos információcserét és a sejt mechanikai szilárdságát. megfelelő szövet. Ez rendezett struktúrákat eredményez a citoszkeletonon belül. Enzimek például a kinázok és a foszfatázok biztosítják a hálózatok gyors összeszerelését, átalakítását és szétszerelését. A neurofilamentumok különböző típusai stabilizálják az idegszövetet. A laminok szabályozzák a sejt membrán a sejtosztódás és az azt követő rekonstrukció során. A mikrotubulusok felelősek az olyan feladatokért, mint az organellák és a vezikulák sejten belüli transzportjának ellenőrzése és a szervezés kromoszómák a mitózis során. Azokban a sejtekben, amelyekben a mikrotubulusok mikrovillust, csillót, flagellát vagy flagellát képeznek, az MT-k a teljes sejt mozgékonyságát is biztosítják, vagy kezelik a nyálka vagy idegen test eltávolítását, például a légcsőben és a külső hallójárat.

Betegségek

A citoszkeleton anyagcseréjében bekövetkező rendellenességek akár genetikai hibákból, akár kívülről bevitt toxinokból eredhetnek. Az egyik leggyakoribb örökletes betegség, amely az izmok membránfehérjéjének szintézisében fellépő rendellenességgel jár, Duchenne-típusú izomsorvadás. Genetikai hiba azt eredményezi, hogy a csíkos vázizom izomrostjaiban szükséges dystrophin, egy strukturális fehérje nem termelődik. A betegség korán jelentkezik gyermekkor progresszív tanfolyammal. A mutált keratinok is vezet súlyos hatásokra. Ichthyosis, az úgynevezett halskála betegség azt eredményezi hyperkeratosis, a termelés és a hámlasztás közötti egyensúlyhiány bőrmérleg, a 12. kromoszóma egy vagy több genetikai hibája miatt. Ichthyosis a leggyakoribb, örökletes betegség bőr és intenzív igényel terápia, amely azonban csak enyhítheti a tüneteket. Egyéb genetikai hibák, amelyek vezet a neurofilamentumok anyagcseréjének zavara, például izomsorvadásos laterális szklerózis (ALS). Néhány ismert mikotoxin (gombás toxin), például penészgombákból és légyölő galóca-ból származó szerek megzavarják az aktinszál anyagcseréjét. Kolchicinek, a őszi sáfrány, és a tiszafából kivont taxolt kifejezetten daganatos megbetegedésekhez használják terápia. Megzavarják a mikrotubulus anyagcserét.