A Castleman-betegség a nyirok mirigyek, amelyek epizódokban fordulnak elő. 1954-ben Benjamin Castleman amerikai patológus osztályozta. A betegség két formában fordul elő, egy kevésbé súlyos és egy nagyon ritkán súlyos, kedvezőtlen prognózissal.
Mi a Castleman-kór?
Castleman-kór a nyirok mirigy rendellenesség, amely a környező szöveteket is érinti. A nyirok csomópontok nő túlzottan és tumorokat képeznek. Attól függően, hogy egy nyirokcsomó / csoport nyirokcsomók vagy több egy / több csoport érintett, az orvostudomány megkülönbözteti a Castleman-kórt egycentrikus (lokalizált) és multicentrikus formákra. A betegség kialakulásának valószínűsége 1: 100,000 8 (beteg / év). Mindkét nem érintett. A súlyos formában szenvedő betegek idősebbek, mint az egycentrikus Castleman-kórban szenvedők. Ez utóbbi sokkal kevesebb tünettel jár, mint a súlyos forma, amely általában HIV és HHV-XNUMX fertőzéssel párosul. HIV-fertőzöttek /AIDS fokozott a nyirokbetegség kialakulásának kockázata. Bennük a prognózis sokkal kevésbé kedvező.
Okok
Ennek okai vezet a betegség lokalizált formájához jelenleg még vitatottak. A tudósok feltételezik, hogy a beteg testében található rosszindulatú sejtek felelősek az IL-6 és IL-10 túltermelésért a nyirokcsomóban. Gyulladásos autoimmun betegség, nem emberi vírusfertőzés herpesz a 8. vírus (HHV-8) vagy genetikai hajlam is kiválthatja az enyhébb Castleman-kórt. Ebben az esetben az interleukin-6 receptor különböző változatai léteznek egymás mellett, amelyek ennek megfelelően több sejtet is érinthetnek. Mivel a betegség súlyos lefolyásában szenvedő betegek legalább 60 százalékának HHV-8 fertőzése is van, vírusos interleukin alakul ki, amely hasonlít az emberi IL-6-ra. A vírusos IL-6 a Castleman-kór multicentrikus formájára jellemző citokin-viharok kórokozója is: nagyszámú plazma sejtet fertőz meg, amelyek többsége a limfoid tüszők közelében helyezkedik el.
Tünetek, panaszok és jelek
Általában a betegség kíséri nagy fájdalom az érintettek nyirokcsomók. A betegség egyszerűbb formájában B tünetek akaratlan fogyás, láz, és éjszakai izzadás. Ezenkívül a beteg gyenge és fáradt, érzi fájdalom a mellkas és a has - attól függően, hogy melyik régiót érinti a betegség. Gyakran enyhe vérszegénység még mindig kimutatható. A betegség multicentrikus formájú betegek szenvednek hányinger, hányás és a étvágytalanság amellett, hogy a B tünetek és megnagyobbodott máj és a lép. Ezen kívül vannak lélegző problémák, ödémára való hajlam, súlyos fehérjehiány, súlyos vérszegénység, különféle típusú gyulladás, és hatalmas thrombocytopenia (thrombocyta hiány). A POEMS-szindróma és - az egyidejűleg jelenlévő HIV-fertőzés által okozott ((ko) - lymphadenopathia, Kaposi szarkóma és rosszindulatú limfómák. A tünetek súlyosságától és mértékétől függően halál következhet be multiorganikus kudarc, súlyos fertőzés, és lymphoma.
Diagnózis és a betegség progressziója
A Castleman-kórt különbözõen kell diagnosztizálni lymphoma és más súlyos betegségek. Különösen a súlyos formát szokták téveszteni lymphoma. Ultrahang és CT-t használnak az érintett terület méretének szűkítésére. A nyirokmirigy szövetét eltávolítják és szövettanilag megvizsgálják. Vér A betegség egy epizódja során rajzolt IL-6 és CRP emelkedett szintet mutat. A nyirokmirigy-betegség enyhébb formája nem mutat kifejezett tüneteket és enyhébb epizódokat. A CRP szintje alacsonyabb, mint a súlyos Castleman-kór esetében. A multicentrikus Castleman-kór nagymértékben változhat. Néhány beteg évekig stabil, míg másokban a betegség gyorsan halad, amíg életveszélyessé nem válik. A relapszusok között a beteg jó időszakokat tapasztal Egészség, normális CRP szint, sőt az érintett nyirokmirigy szövetének regressziója. Azonban minél tovább él a beteg a betegséggel, annál gyakoribbak a visszaesések és annál nagyobb a rosszindulatú limfóma kialakulásának kockázata.
Szövődmények
A Castleman-betegség a beteg súlyos tüneteit tapasztalja. Általában súlyos súlycsökkenés lép fel, és a betegek is szenvednek láz vagy éjszakai izzadás. Továbbá nem ritka a tapasztalat fájdalom a gyomor vagy hasüregbe, így a beteg életminőségét ez a betegség jelentősen rontja. Castleman-kór is okoz hányás és a hányinger a betegben, azzal étvágytalanság szintén előforduló. A máj és a lép nagyobb, ami szintén fájdalmat okozhat az érintett régiókban. Miatt a vérszegénység, az érintett fáradt és fáradt. A beteg képes megbirkózni feszültség szintén jelentősen csökken e betegség következtében. Kezelés nélkül a Castleman-kór szervi elégtelenséghez és végső soron a beteg halálához vezet. A beteg immunrendszer a betegség is gyengíti, megkönnyítve a fertőzések vagy gyulladások előfordulását. A tünetek kezelésére általában műtét végezhető. Továbbá a betegek nem ritkán függnek a sugárzástól terápia. Azt, hogy ez a betegség teljesen pozitív lefolyását eredményezi-e, általában nem lehet megjósolni. Az is lehetséges, hogy a várható élettartamot Castleman-kór csökkenti.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha problémák vannak a nyirokcsomók, Castleman-betegség állhat mögötte. Javasoljuk, hogy azonnal forduljon orvoshoz, ha ilyen problémák lépnek fel. Ő eldöntheti, hogy az unicentrikus vagy multicentrikus Castleman-kór áll-e mögötte, vagy pedig más feltétel befolyásolja a nyirokrendszert. Ezt a viszonylag ritka betegséget nem specifikus tünetek kísérik. Ennek ellenére, ha elhúzódnak, ezek gyakran nem magyarázhatók a nyirokcsomók duzzadásával vagy láz miatt a megfázás. A tartósan fájdalmas nyirokcsomók és a kapcsolódó szervek megnagyobbodása azt is jelezték, hogy valami nem stimmel. A Castleman-kór általában epizódokban fordul elő. Ez egyben annak a jele, hogy meg kell keresni a duzzadt nyirokmirigyek okát. Súlyos betegség gyanúja esetén az orvoslátogatást nem szabad sokáig késleltetni. A Castleman-kór meghatározása kiterjedt diagnosztikát igényel. Először más betegségeket kell kizárni. Ide tartoznak például a fertőzések, autoimmun betegségek vagy daganatok. Ha csak egy nyirokcsomó érintett, műtéti úton eltávolítható. Ez azonban multicentrikus Castleman-betegség esetén nem lehetséges. Itt a terápiás tartományt felvázolja kemoterápiás kezelés, sugárzás vagy célzott multimodális terápiás megközelítések. Ebben az összefüggésben a Castleman-kór prognózisa sokkal rosszabb, különösen akkor, ha súlyos immunhiányos állapotok, mint pl AIDS jelen vannak.
Kezelés és terápia
Az egycentrikus Castleman-betegség esetén jó esély van a gyógyulásra, ha az érintett személyt műtéti úton eltávolítják a rendellenesen megnagyobbodott nyirokcsomót. Ezután ritka a betegség kiújulása. Ha a műtét nem lehetséges, sugárzás terápia végrehajtható. A monoklonális használata antitestek humán IL-6 ellen (sziltuximab) jó kezelési sikert mutat. Többcentrikus formában a sikeres kezelés esélye sokkal alacsonyabb. Ez annak köszönhető, hogy a 6-os és 10-es interleukinek a nyirokmirigy sejtjeire gyakorolt széles spektrumú spektrumot mutatják be, valamint annak a ténynek is, hogy a súlyos formában szenvedő betegek többsége HIV és HHV-8 fertőzött is, és ezek ellen további gyógyszereket kell szedni betegségek (mellékhatások, kölcsönhatások, a test nagyobb gyengülése). Ezenkívül a beteg nyirokcsomókat nem lehet műtéti úton eltávolítani, mert a test több helyén találhatók. A legtöbb esetben orvosi terápia sokágú: gyulladáscsökkentő terápiában kortikoszteroidokat adnak be. A monoklonális antitest segítségével rituximab (akár citosztatikus szedéssel, akár anélkül szerek), a citokintermelő 6 és 10 interleukinokat tartalmazzák, és jelátviteli útvonalaikat egyszerre blokkolják. A tüneteket specifikusan kezelik szerek (vírusellenes HHV-8 ellen, antiretrovirális HIV ellen).
Kitekintés és előrejelzés
A Castleman-betegség konkrét prognózisa a jelen formától, a lefolyástól és a választott kezelési módtól függ. Ezen kívül általános Egészség és más betegségek jelenléte fontos. A Castleman-kór egycentrikus formája nagyon kedvező prognózissal rendelkezik, ha az érintett nyirokcsomót műtéti úton teljesen eltávolítják, vagy előzőleg sugárkezeléssel kezelik. A betegség ezen formájával érintettek teljes túlélési aránya 90 százalék. Ötéves betegségmentes túlélési arány a betegek több mint 80 százalékánál tapasztalható. Tíz éven belül kevesebb mint öt százaléka hal meg egycentrikus Castleman-betegségben. Valamivel rosszabb prognózisok figyelhetők meg a kezelt betegeknél kemoterápiás kezelés. A betegség változatos lefolyása és az esetek csekély száma miatt még nem lehet konkrét állításokat tenni a Castleman-kór multicentrikus formájának prognózisáról. Általában a kilátások sokkal rosszabbak, mint az egycentrikus formájú betegeknél. Standard kezelés után, amely a glükokortikoidok és a kemoterápiás kezelés, az érintettek több mint 50 százaléka három éven belül visszaesik. A HIV-vel is rendelkező betegek prognózisa különösen rossz. Betegségmentes túlélés számukra három év után 25 százalék. A betegek átlagosan 14 hónappal a diagnózis után haltak meg.
Megelőzés
A Castleman-betegség megelőzése csak akkor lehetséges, ha előzetesen elkerülik a HHV-8, HIV stb. Fertőzéseket.
Utókezelés
A Castleman-betegség utógondozása főként a lehetséges megelőzésre utal intézkedések. Ez magában foglalja az érzelmi stressz kezelését is. A betegeknek megbízható támogatásra van szükségük családtagjaiktól és barátaiktól. A kezdeti terápia befejezése után a testmozgás segít megerősíteni a szervezetet. Az erőfeszítéseknek a mérsékelt és mérsékelt tartományban kell maradniuk. Ily módon megerősítik a immunrendszer és javítsák a Egészség prognózis. Megfelelő sportágak: kitartás sport vagy vízi torna. A légzőterápia segíthet a közérzet optimalizálásában is. Ezenkívül a diéta ami a lehető legegészségesebb, hasznos. Földközi-tenger diéta különösen az egészségre nézve bizonyult hasznosnak. A gyógyulási folyamathoz érdemes segítséget kérni egy orvostól vagy táplálkozási szakembertől. Természetesen rendszeresen ellenőrizni kell az illetékes orvost is. Ily módon az esetleges szövődmények korai stádiumban kimutathatók. Szükség esetén az orvos speciális kezelést kezdeményez intézkedések a feltétel romlásától. A betegség közvetlen megelőzése jelenleg nem lehetséges. A betegek csak erősíthetik a védelmet intézkedések a HIV-fertőzés ellen. A pszichológiai ellátás pozitív hatással lehet a közérzetre is.
Itt tudod megtenni magad
A Castleman-kór diagnosztizálásakor ez néha nagy érzelmi terhet ró az érintettekre. A legfontosabb önsegítő intézkedés az beszél barátaival, családtagjaival és más érintett személyekkel. A fizikai aktivitás ajánlott a kezdeti terápia alatt és a kezelés befejezése után. A könnyű vagy közepes testmozgást rendkívül hatékonynak tartják a prognózis javításában rák. Megfelelő sportok közé tartozik kitartás sport, torna erősítése vagy víz terápia. Légzési gyakorlatok, jóga, Tai Chi, aerobik és medencefenék gyakorlatok is alkalmasak. Ennek kompenzálására pihenjen és kikapcsolódás szintén fontosak. Castleman-kórban egészséges diéta szintén elengedhetetlen. Különösen a mediterrán étrendet tekintik a jólét és a gyógyulás fontos építőelemének. Az érintetteknek a legjobb a tanács beszél táplálkozási szakembernek vagy az illetékes orvosnak. A terápia után a testet gondosan ellenőrizni kell. Ha megismétlődés jelei jelentkeznek, vagy egyéb szövődmények jelentkeznek, tájékoztatni kell az orvost. Kétség esetén a legközelebbi kórházat kell felkeresni a panaszokkal, hogy súlyos komplikációk esetén azonnal meg lehessen tenni a szükséges intézkedéseket, amelyek különösen a terápia befejezését követő első hónapokban jelentkezhetnek.
