Tünetek
A fő tünetek hasmenés vizes széklet, görcsök az alsó hasban és kipirulás, ami rohamszerű súlyos arcpír vagy lilásság, bár a nyak vagy a lábak is érintettek lehetnek. A kezeletlen vagy nem diagnosztizált betegség szelepekhez vezethet szív defektus, telangiectasias és pellagra (B2-vitamin hiány).
Okok
A carcinoid szindróma ugyanazon a néven alapuló tumoron alapszik, amelyet Oberndorfer fedezett fel 1907-ben. Bármely neuroendokrin szövetet érinthet, de leggyakrabban a gyomor, vastagbél, függelék vagy tüdő. Jellegzetes megjelenésű és foltos viselkedésű daganatok. Kialakulhatnak például hipergasztrinémiában szenvedő betegeknél, azaz fokozott gasztrinszekréció a vérben vérsorán Zollinger-Ellison szindróma. Gyakran túlzott szerotonin felszabadulás a degenerált neuroendokrin sejtekből, úgy, hogy máj funkcióját érintheti. Monoamin-oxidáz (MAO), lokalizálva máj sejtek katalizálja a degradációját szerotonin a tumor felszabadítja biológiailag inaktív 5-hidroxi-indolaceto-ecetsavvá (5-HIAA). Vizelet 5-HIAA koncentráció képalkotó technikákkal kombinálva a végleges diagnózisra használják.
Kockázati tényezők
A gyomor-bél traktus betegségei, Mint például a Zollinger-Ellison szindróma, kockázati tényezők. A fekete-afrikai embereknél a bélben részt vevő formák esetében is megnő a betegség kockázata, összehasonlítva más etnikai csoportokkal. Egy svédországi epidemiológiai tanulmány az elsőfokú rokonok karcinoid-eseteit, a magas iskolai végzettséget és a nagyvárosban történő születést említette. kockázati tényezők.
Diagnózis
A diagnózist gyakran nagyon későn állapítják meg, mert csak akkor nyilvánulnak meg a tipikus tünetek. Az egyik elsősorban az 5-HIAA vizeletvizsgálatot használja, amelyhez küszöbértékeket határoznak meg. Diagnosztikailag olyan képalkotó technikákat is alkalmaznak, mint a szonográfia, a szövetmintavétel és a szövettani festés. Megkülönböztető diagnózis: Enzim vagy egyéb hibák a neurotranszmitter ciklusa hisztamin és a szerotonin, Mint például a hisztamin intolerancia or migrén. A hormonképző rendszer egyéb betegségei, mint pl Cushing-kór vagy phaeochromocytoma.
Gyógyszeres kezelés
Kemoembolizáció:
- A kemoembolizáció a műtéti beavatkozás és kemoterápiás kezelés elsősorban lazítóan használják arra máj áttét. Erre a célra katétert helyeznek a májba ütőér vagy portálon ér és citosztatikus gyógyszert és embolizáló anyagot, például Spherex-et adnak be. Ily módon az ér elzáródik és a lokális citosztatikus igazgatás a katéteren keresztül erősen koncentrált formában juthat el a környező tumorszövetbe. Ehhez a szokásos premedikáció szükséges: Opioidok, glükokortikoidok és a hányáscsillapítók.
Szomatosztatin-analógok:
- Alternatív módon, szomatosztatin analógokat alkalmaznak, amelyeket a beteg maga szubkután injekciózhat. Itt a két szintetikus oligopeptid octreotid és a lanreotid rendelkezésre állnak. Lanreotid 28 naponta adják be. Az szomatosztatin analógjai blokkolják a peptid hatásait hormonok az elsődleges daganat által felszabadított, pl. tachykininek, mint pl bradikinin. Így sok betegnél a nagyon kellemetlen és társadalmilag legyengítő öblítés blokkolható. Különösen a kemoembolizációban, szomatosztatin analógokat kell adni az eljárás előtt, hogy elkerülhető legyen a szerotonin és a peptid hatalmas felszabadulása hormonok vazospasmussal, amely a beteg halálához vezethet az eljárás során.
- Adminisztráció A radioaktívan jelölt szomatosztinalis analógok (111In-pentetreotid) egy másik új terápiás megközelítést jelent. Ez azonban szelektív sugárkezelés megköveteli a betegek elszigetelését a nagy sugárzás miatt adag, ami túl kockázatos a környező környezet szempontjából.
Szerotonin antagonisták:
- ketánszerinnei és metizergidet alkalmaztak a tünetek kezelésére. Mindkét szerotonin receptor antagonista hasznosnak tűnik a tünetek blokkolásában. Azonban, ketanszerin vérnyomáscsökkentő hatása is van, ami ahhoz vezethet mellékhatások. Sok országban mindkettő nem érhető el, vagy csak állatgyógyászati gyógyszerként kapható. Az 5-HT3 antagonista ondanszetron, citosztatikusan indukált hányás, klinikai vizsgálatok során értékelik a carcinoid tünetek kezelésére. Fontos tüneti terápiák közé tartoznak a már tárgyalt szomatosztatin-analógok.
Megelőzés
A gyomor-bélrendszeri tünetek korai tisztázása különösen hasznosnak tűnik, különben a tumor megelőzése nehéz. A carcinoid szindróma diagnózisával az érintettnek lehetőség szerint meg kell próbálnia kezelni a tüneteket; ezt megtehetjük például az erőteljes testmozgás, az alkoholfogyasztás és az erősen fűszerezett egzotikus ételek elkerülésével. A nem specifikus figyelmeztető tünetek közé tartozik a visszatérő vizes hasmenés és ritka esetekben tartós köhögés (hörgők karcinoidja). Az öblítés tipikus figyelmeztető tünet. Karcinoidos betegek számára a B2-vitaminnal (nikotinamiddal) való kiegészítés ajánlott a túlzott szerotoninképződés miatti hiánytünetek ellensúlyozására, amely B2-vitamintól függ.
