Ujj deformitások viszonylag ritkán fordulnak elő. Vagy öröklődnek, vagy spontán mutációkként fordulnak elő, amelyeket aztán az utódok is továbbadnak. Továbbá, ujj rendellenességek lehetnek balesetek következményei. Külsőleg általában nem nagyon észrevehetők, például camptodactyly, kivéve, ha súlyos deformitási esetekről van szó.
Mi a camptodactyly?
A camptodactyly a középső ízület túlzott hajlítása a ujj. A deformitást először 1846-ban írták le. Az ujjak kontraktúrájában csak a lágyrész szerkezete rövidül meg. A csontos ízületi részeket csak egyes szindrómás kamptodaktilok érintik. Az ujj középső ízülete többé-kevésbé felfelé hajlik, és nem lehet aktívan kinyújtani. Erősebb hajlítás azonban korlátozások nélkül lehetséges. Az ujj többi falánca a tenyér felé hajlik a túlhajlás miatt. Így a camptodactyly hasonlít a kalapácsujj klinikai képére. Általában szórványosan fordul elő, és kétoldalú és szimmetrikus egyszerre csak egy ujjal. A legtöbb esetben a kisujj túlzottan ívelt. Esetenként camptodactyly a gyűrűsujjban és - még ritkábban - a középső ujjban is előfordul. A rendellenességek rendkívül ritkák (valószínűség: 1: 100,000 XNUMX). Mivel nincs társítva fájdalom, az érintettek gyakran alig érzik magukat korlátoltnak. Csak akkor, ha az ujj még nagyobb szögben hajlik, a rossz helyzetet zavarónak érzékeljük. A legtöbb esetben csak 10 és 14 éves kor között nyilvánul meg.
Okok
A camptodactyly pontos okai még mindig nem ismertek. A szórványos forma baleset, égési sérülés (hegesedés okozta) eredménye, vagy új mutációnak számít. Az új mutációk mindig autoszomális-domináns módon öröklődnek. A közelmúltban az orvosok azt gyanítják, hogy közöttük autoszomális recesszív öröklődés is előfordul. A genetikailag okozott ujj anomália autoszomális-domináns módon öröklődik. Veleszületett camptodactylyban szenvedő betegeknél a malformáció mindkét oldalon bekövetkezik, és minden esetben ugyanazokat az ujjakat érinti (szimmetrikus malposition). Bizonyos esetekben más rendellenességekkel, például polydactylyal (sokujjasság) és kalapácsokkal társul. A camptodactyly gyakran előfordul a genetikai malformációs szindróma jellemzőjeként is. Ez a helyzet például a 21. triszómiában (Down-szindróma), Zellweger-szindróma, Juberg-Marsidi-szindróma és Marfan-szindróma.
Tünetek, tünetek és tünetek
A camptodactyly korai és késői kifejezési formában fordul elő. A korai forma első jelei a gyermek életének első 12 hónapjában jelentkeznek: kétoldalú és aszimmetrikus camptodactyly. A késői formában, amely 10 éves kortól nyilvánvalóvá válik, és lassan halad, az érintett ujj hajlítási foka folyamatosan növekszik a beteg körülbelül 30 éves koráig. Egyes betegeknél, akiket az ujjak kontraktúrája érint, ízületi párnák láthatók a háti részeken ízületek („Csülökpárnák2). Ezenkívül a. Alatt göbös változások láthatók bőr az érintett ízület voláris oldalának. A szokásos keresztirányú bőr a redők ott is gyakran hiányoznak. Az autoszomális-domináns öröklődő camptodactylyában szenvedő betegeknél a fokozott kiválasztódás taurin a húgyutakon keresztül is megfigyelhető. Mivel a ritka ujj anomália fájdalommentes, és csak néhány esetben kapcsolódik funkcionális korlátozáshoz, a beteg nem érzi azt hátrányosnak. Az ortopéd orvoshoz való látogatás általában csak akkor történik meg, amikor az érintett személynek vizuálisan szembetűnő az ujjak kontraktúrája, vagy a súlyosan kifejezett deformáció miatt nagyon fogyatékossá válik.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A szakember képalkotó technikákat alkalmazhat (Röntgen) annak értékelésére, hogy a deformitás enyhe vagy inkább súlyos. A röntgen megmutatja, hogy a fej az ujj középső falanxja a hajlítási oldalon megdől. Mivel a camptodactyly összetett rendellenesség, általában csak akkor javasolja a műtéti beavatkozást, ha az ujj mobilitása jelentősen korlátozott. Egy életen át kijavíthatatlan camptodactyly képes vezet a hajlítási szög növekedéséhez.
Szövődmények
A camptodactyly általában az ujjak különféle deformitásait eredményezi. Ezek a helytelen pozíciók jelentősen korlátozhatják a beteg mindennapi életét és csökkenthetik az életminőséget. Előfordulhat, hogy már nem lehet tárgyakat megfogni és megemelni. A camptodactyly szintén súlyos betegségeket okozhat fájdalom. Az érintett gyermek fejlődését ez a betegség is korlátozhatja. E fogyatékosság miatt nem ritka, hogy a gyermekek megtapasztalják depresszió és egyéb pszichológiai zavarok, amikor miattuk zaklatják vagy csúfolják őket. A camptodactyly azonban nem feltétlenül vezet korlátozásokra vagy fogyatékosságokra. Ha a beteg nem panaszkodik a tünetekre, nincs szükség kezelésre. A várható élettartamot általában nem korlátozza vagy csökkenti a camptodactyia. A camptodactyly terápiák segítségével vagy sebészeti beavatkozással korrigálható. Nincsenek különösebb szövődmények vagy kellemetlenségek. A műtét után az érintett újra normálisan használhatja az egész kezét. Ha nincs kezelés, nincs pozitív progresszió a betegségben.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azoknak a szülőknek, akiknél az ujjak rendellenességeit észlelik gyermekeiknél, orvoshoz kell fordulniuk. A camptodactyly általában a gyermek életének első tíz-tizenkét hónapjában válik nyilvánvalóvá. Ha a kezelést ebben az időszakban kezdik meg, jó esély van a tünetek nélküli életre. Szokatlan tünetek esetén is meg kell látogatni az orvost, például ha a gyermek nem képes ésszerűen felfogni vagy panaszkodik fájdalom a kezében. Ha külső rendellenesség észlelhető, akkor azonnal fel kell venni a kapcsolatot a gyermekorvossal. Ezután a gyermek konzervatív kezelést igényel a szilánkos és fizikoterápia. Bezárás ellenőrzés kezelés során szükséges. Ha a intézkedések nem mutat semmilyen hatást, a műtétet már korai szakaszban meg kell beszélni az orvossal. A műtét után is rendszeresen meg kell vizsgálni a camptodactyyt. A szülőknek közvetlenül kapcsolatba kell lépniük gyermekorvosukkal, háziorvosukkal vagy sportorvos szakorvosukkal, ha kifejezetten gyanítják a deformitást.
Terápia és diagnózis
Csak enyhén kifejezett camptodactyly esetén - amikor az ízület passzívan nyújtható - a legtöbb szakember konzervatív terápia szilánkokkal és nyújtás feladatok (fizikoterápia). Az egyedi gyártású sín finoman kinyújtja és meghosszabbítja az érintettet ujjízület. A kezelést addig folytatják, amíg a feltétel. Ha a terápia sikertelen, általában műtétet hajtanak végre. Mivel azonban nagyon kevés műtéti beavatkozás mutatja a kívánt eredményt - az ujj csak kivételes esetekben szabadon mozgatható -, a műtét általában nem ajánlott. Alapszabályként a műtét csak akkor ajánlott, ha a hosszabbítási hiány meghaladja a 30 fokot. A művelet közepesen súlyos eljárás, amelyet a Általános érzéstelenítés. 45-90 percig tart anélkül érzéstelenítés. A kézsebész megtöri az érintett ízületet és beköteli. Szükség esetén a inak vagy az ínszalagokat kijavítják. A beteget körülbelül két napig kórházban kezelik. Körülbelül tíz nappal később újabb műveletet hajtanak végre, amelynek során a vezetéket eltávolítják. Ez azonban csak egy kisebb művelet. A seb alig látható hegesedéssel gyógyul, mert a műtéti terület nagyon kicsi.
Kitekintés és előrejelzés
A legtöbb esetben rendszeres nyújtás és az érintettek kiterjesztése ujjízület elegendő mind rövid, mind hosszú távú javulás eléréséhez. Minél intenzívebben hajtják végre ezeket a gyakorlatokat, annál kisebb a kockázata annak, hogy műtéti beavatkozásra lesz szükség. Ha minden erőfeszítés ellenére nincs javulás, szükségessé válhat a műtét. Ebben az esetben az érintett gyors és komplikációktól mentes gyógyulást tud biztosítani a műtét előtti és utáni jó ellátás révén. Ez magában foglalja a tartózkodást stimulánsok mint például dohány és a alkohol, valamint konzultáljon az orvossal a vény nélkül kapható gyógyszerekről. Ezek, még ha látszólag ártalmatlan homeopátiák is, vezet komolyan kölcsönhatások érzéstelenítőkkel és veszélyeztetik a kezelés sikerét. A műtét után a sebet előbb meg kell kímélni és gondosan ápolni, mielőtt a jobb mozgékonyság érdekében a könnyebb gyakorlatok az orvossal folytatott konzultációt követően újra elkezdődhetnek. Ha további megbetegedések vagy a páciens alkata megakadályozza a műtétet, akkor tanácsos lehet sínnel vagy protézissel történő kezelést a kiterjesztett helyzetben történő rögzítéshez, amelyet célzottan is támogatnak. nyújtás és hosszabbító gyakorlatok. Végső soron ez nem csak az ujjak rossz helyzetének okától és mértékétől, hanem az orvos prognózisától is függ, amely intézkedések maga a beteg is hozzájárulhat a fejlődéshez.
Megelőzés
A camptodactyly megelőzése nem lehetséges, mivel genetikai vagy baleset következtében következik be.
Utógondozás
Általános szabály, hogy a intézkedések a camptodactyában az utógondozás nagymértékben függ a betegség pontos megnyilvánulásától és okától is, így e tekintetben nem lehet általános előrejelzést adni. Mivel azonban ez a betegség örökletes, nem gyógyítható meg teljesen. Ha a beteg gyermekeket szeretne, genetikai tesztelés és tanácsadás hasznos lehet annak megakadályozására, hogy a camptodactyly megismétlődjön az utódokban. Ennél a betegségnél nem fordul elő öngyógyítás, ezért az előtérben a betegség korai diagnózisa áll. A betegség tüneteit általában enyhítik a fizikoterápia vagy fizioterápia. Sok esetben a gyakorlatok egy része a beteg saját otthonában végezhető el, ezáltal felgyorsítva a kezelést. Hasonlóképpen műtét is elvégezhető, amely után az érintettnek minden esetben meg kell pihennie és gondoskodnia kell testéről. Kerülni kell a fizikai vagy stresszes tevékenységeket, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Camptodactyia esetén gyakran nincs szükség további utógondozási intézkedésekre. A betegség miatt a beteg várható élettartama sem csökken.
Mit tehetsz te magad
A camptodactyly esetek zömében konzervatív kezelés szilánkos és nyújtó gyakorlatok lehetséges. Elsősorban az orvos javasolja az érintettek rendszeres nyújtását és nyújtását ujjízület a betegnek. Ez általában elegendő a feltétel. Ha az ujj deformációja nem javul, műtétre van szükség, amelynek sikerét a beteg jó operáció előtti és utáni ellátással tudja támogatni. A szokásos intézkedéseket a művelet előkészítése, azaz a tartózkodástól kell alkalmazni stimulánsok és a rendszeresen bevitt gyógyszerek ellenőrzése az elkerülése érdekében kölcsönhatások az alkalmazott érzéstelenítőkkel. A műtét után az érintett ujját először pihenni kell. Az első napokban gondosan gondozni kell a sebet, hogy ne sebgyógyulás rendellenességek vagy egyéb szövődmények jelentkeznek. Ha a műtét nem lehetséges, például azért, mert a beteg krónikus csontbetegségben szenved, a camptodactyly-t megfelelő segédeszközzel kell kezelni. Például olyan protézisek használhatók, amelyek növelik az ujj mozgási tartományát. Az értelmes pontos mérés a deformitás okától és súlyosságától, valamint az orvos prognózisától függ.
