A CREST szindróma a szisztémának egy adott formájának a neve scleroderma. Ez az egyik autoimmun betegségek.
Mi a CREST szindróma?
A CREST szindróma kollagenózis. A progresszív szisztémának sajátos formájának tekintik scleroderma. Az autoimmun rendellenességet Thibierge-Weissenbach szindrómának vagy korlátozott szisztémásnak is nevezik scleroderma. A CREST kifejezést a calcinosis cutis rövidítéseként használják, a bőr meszesedés; Raynaud-szindróma; nyelőcső diszfunkció, amely a nyelőcső diszfunkciója; sclerodactyly (szőrtelen, edzett ujjak); és telangiectasia, amelyben a felszínes bőr hajók tágul kórosan. A CREST szindróma a szkleroderma lokálisan előforduló formája, amely az említett megnyilvánulásokra korlátozódik. Ebben az esetben a belső szervek változás és a bőr az érintett személyek megvastagodnak. A helyi korlátozás miatt azonban a szkleroderma ezen formájának lefolyása viszonylag enyhébb.
Okok
A CREST szindróma kialakulásának okait még nem tisztázták. A megbetegedést kiváltó genetikai tényezők és környezeti toxinok megvitatásra kerülnek, mint az autoimmun betegség lehetséges okai. A betegek körülbelül 70 százalékában antitestek a centromerek ellen irányulnak. Ezeket anticentromernek nevezik antitestek. Ezek az antinukleáris altípusokat képviselik antitestek.
Tünetek, panaszok és jelek
A CREST szindrómát öt vezető tünet jellemzi: az egyik a calcinosis cutis. Ez magában foglalja kalcium a bőrön megjelenő lerakódások. Elsősorban a törzstől távolabb eső testrészeken, például az ujjakon fordulnak elő. Bár lehetséges, hogy ezeket a lerakódásokat műtéttel eltávolítják, a CREST szindróma keringési problémákkal is jár, növeli a fertőzés kockázatát és sebgyógyulás problémák. Még az életveszélyes szövődmények is a lehetőségek körébe tartoznak. A CREST szindróma másik vezető tünete a Raynaud-szindróma. Az egyes ujjak vagy ujjrészek, vagy akár az egész kéz fehér elszíneződése jellemzi. Gyakran az elszíneződés enyhe formában is megjelenik hideg. Raynaud támadásai ezért a téli hónapokban gyakoribbak, mint nyáron. A támadást azonban már kiválthatja az ujjak mélyhűtővel történő érintkezése. Raynaud rohamainak oka az érgörcsök, például az artériákban. A CREST szindróma további lefolyása során fennáll a fennálló artériás összehúzódás veszélye, amely súlyos állapotot eredményez keringési rendellenességek. Ez viszont szöveti halállal fenyeget. Az angol esophagus kifejezés a nyelőcsövet jelenti. A nyelőcső diszfunkciójában az kötőszöveti megkeményedik, ami viszont mozgászavarokat okoz a nyelőcsőben. Általános szabály, hogy a beteg észre sem veszi ezeket a rendellenességeket. Az előrehaladott stádiumban azonban a nyelési rendellenességek küszöbön állnak. A CREST szindróma másik kiemelkedő tünete a sclerodactyly. A kötőszöveti változtatások. A kötőszöveti megkeményedik és elveszíti rugalmasságát. Az ujjak bőre megkeményedik és feszesebbé válik, így feszül a bőr körül csontok. Ezenkívül lehetséges a nyitott bőrterületek kialakulása, amelyek gyógyulása csak lassan halad. A CREST szindróma ötödik és utolsó vezető tünete a telangiectasia. Ez apró apró tágulatokra utal vér hajók az aortától távol helyezkedik el. A bőr látható vénáiként válnak észrevehetővé, amelyek leginkább az arcon és az ujjakon jelennek meg.
Diagnózis és lefolyás
Fontos szerepet játszik a CREST szindróma diagnosztizálásában a beteg kórtörténet (anamnézis), amelyet a kezelőorvos vesz. Ezenkívül a fizikális vizsgálat zajlik. A sclerodactyly és a telangiectasia fontos utalásokat nyújt a betegségre. Ha az orvos is ismeri Raynaud-szindróma, nem nehéz számára a diagnózis felállítása. Az eredmények megerősítéséhez speciális laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek a centromer antitestek kimutatására. Erre a célra immunfluoreszcens vizsgálatot végeznek. Így az antinukleáris antitestek (ANA) tipikus fluoreszcencia mintázatot mutatnak. A CREST szindróma lefolyását nehéz felmérni. A betegség azonban általában kevésbé súlyos, mint a scleroderma.
Szövődmények
A CREST szindróma következtében elsősorban súlyos zavarok jelentkeznek vér folyam. Ez befolyásolhatja a test különböző régióit. A legtöbb esetben egyszerűsített fertőzések is előfordulhatnak ezeken a helyeken, és az érintett személy továbbra is szenved ún sebgyógyulás rendellenességek. Az sebek csak nagyon lassan tud gyulladni és gyógyulni. Ha a keringési rendellenességek ugyanazon a helyen hosszabb ideig fennállnak, a szövet legrosszabb esetben elhalhat. Ez bénulást és súlyos mozgáskorlátozásokat eredményez. Nyelési rendellenességek is előfordulnak. A betegek a bőrön és főleg az arcon látható vénákra panaszkodnak, amelyek negatívan befolyásolhatják a beteg esztétikai megjelenését. A betegség előrehaladtával gyulladás az ízületek előfordulhat. A kezelést gyógyszerek segítségével végzik, és nem vezet további szövődményekhez. A betegség lefolyása azonban nem minden esetben pozitív, és nem lehet egyetemesen megjósolni. Komplikációk akkor fordulnak elő, ha a belső szervek. E károsodás miatt a beteg a legrosszabb esetben is meghalhat.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a CREST szindrómában nincs öngyógyítás, mindenképpen orvoshoz kell fordulni ennél a betegségnél. Különösen akkor, ha a végtagok és a test törzse között nagyobb a távolság, orvosi vizsgálatot kell végezni. Hasonlóképpen, a vér keringés or sebgyógyulás jelezheti ezt a betegséget, és orvosi szakembernek is meg kell vizsgálnia. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. A nyelési rendellenességek vagy az artériák szűkülete szintén a CREST szindróma tünete lehet, amelyet szintén meg kell vizsgálni. Továbbá orvoshoz kell fordulni, ha látható apró vénák vannak a bőrön, általában az ujjakon vagy közvetlenül az arcon. A legtöbb esetben a CREST szindrómát háziorvos diagnosztizálhatja és kezelheti. Egyéb panaszok, mint pl gyulladás az ízületek, a megfelelő szakemberek kezelik. A teljes gyógyulás azonban nem minden esetben lehetséges.
Kezelés és terápia
A CREST szindróma hatékony kezeléséhez az orvos sok tapasztalatra van szükség. Emiatt, terápia szakember által ajánlott. Elegendő tapasztalattal rendelkeznek az orvosok általában a belső reumatológia vagy a klinikai immunológia területén. Általános szabály, hogy először egy bőrgyógyászhoz fordulnak, mivel a betegség kezdetén megjelennek a bőrpanaszok. Néha szükség lehet különböző területek szakembereinek kombinált kezelésére. Az egyik része terápia a tünetek kezelése. Ide tartozik a igazgatás olyan gyógyszerek közül, mint kortizon-mentes gyulladáscsökkentő szerek. Fájdalmas kezelésére adják be őket gyulladás az ízületek. Ezen kívül különleges szerek vér elősegítésére használják keringésés infúziós terápia is lehetséges. Ha a CREST szindróma egyértelmű autoimmun aktivitással rendelkezik, akkor a betegség által módosított terápiás megközelítéseket hasznosnak tekintik. Ebben az esetben a betegnek antireuma elleni gyógyszert adnak be metotrexát, amelynek pozitív hatása van. Bizonyos esetekben akár a betegség teljes leállítása is lehetséges. Fontos azonban elkezdeni a betegség által módosított kezelést terápia a lehető leghamarabb. Ezenkívül még nem szabad, hogy a szervek jelentősen károsodjanak.
Kitekintés és előrejelzés
A CREST szindrómában a betegek különféle orvosok kezelésére támaszkodnak. Általában a betegség nem kezelhető teljesen, ezért az érintett egyének életük során mindig a terápiától függenek. A kezelés elvégezhető sebészeti beavatkozásokkal és gyógyszeres kezeléssel. A betegség további lefolyására vonatkozóan azonban nem lehet általános előrejelzést adni, mivel ez nagymértékben függ a CREST szindróma súlyosságától. Csak nagyon kevés esetben lehet teljes mértékben korlátozni a betegséget. A terápia elsősorban a szervek megőrzésétől függ. Ha a CREST szindrómában nem kezdenek kezelést, az érintett személy károsítja a szerveket, és ennek következtében általában meghal. Ízületi gyulladás és nagyon legyengült immunrendszer is továbbra is előfordulnak. Sikeres kezelés esetén is kellemetlen érzés léphet fel az ízületekben, így a betegek különféle gyakorlatoktól és terápiáktól függenek mobilitásuk elősegítése érdekében. Ezért általában más emberek segítségétől is függenek mindennapi életükben. A CREST-szindróma várható élettartamára vonatkozóan sem lehet általános előrejelzést adni. A korai diagnózis és a terápia mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására.
Megelőzés
A CREST szindróma nem ismert hatékony megelőzésében. Ha azonban a betegség fennáll, ajánlott megvédeni az érintett testrészeket a betegségtől hideg és előadni fizioterápiás gyakorlatok az ízületi mobilitás fenntartása érdekében.
Utógondozás
Az olyan autoimmun betegségek, mint a CREST szindróma, általában az egész életen át fennállnak. Kauzatív terápia nem lehetséges, ezért a kezelés az egyes tünetekre összpontosít. Az érintett személyeknek a kezdeti kezelés befejezése után rendszeresen konzultálniuk kell orvosukkal. Az immunrendellenességek, valamint a meszesedés vagy megkeményedés további kezelése a betegség súlyosságától függően akár több évet vagy akár évtizedeket is igénybe vehet. A betegnek havonta egyszer vagy kétszer orvosi vizsgálaton kell átesnie, hogy ellenőrizhető legyen a betegség lefolyása. Később a ciklus féléves vagy éves vizsgákra csökkenthető. Kísérő rutinvizsgálatokra van szükség, különösen idős és súlyos betegek esetében. A CREST szindrómában szenvedő betegeknek a legjobb, ha megbeszélik a nyomon követést intézkedések korai stádiumban orvosukkal. Gyakran az érzelmi feszültség az elhúzódó betegséghez kapcsolódóan jó tervezéssel jelentősen csökkenthető. Az orvos időnként más orvosokat és terapeutákat is bevon az utókezelésbe, mindig a tünetek és panaszok típusától és súlyosságától függően. Ha a tanfolyam pozitív, a rendszeres utóellenőrzéseket és minden kísérőt intézkedések (fizikoterápia, pszichológiai megbeszélések) fokozatosan csökkenthetők.
Mit tehetsz te magad
A CREST szindrómában szenvedő betegek általában átfogó orvosi kezelést igényelnek. Az orvosi terápiát egyesek támogathatják intézkedések. Az egyes tünetek, mint például a tipikus keringési zavar, csökkenthetők a diéta. Nyugtató gyógyteák, de klasszikus is hazai jogorvoslati mint például a meleg tej, segítséget nyújtani lenyelés nehézségeket. Ha ízületi gyulladás lép fel, az érintett testrészt kímélni kell. Különösen a betegség akut fázisában a betegnek tartózkodnia kell a fizikailag megerőltető tevékenységektől, és ha szükséges, használnia kell AIDS mint például mankó. Ha ennek nincs hatása, meg kell változtatni a gyógyszert. Általában az optimálisan beállított gyógyszeres kezelés fontos tényező a CREST szindróma kezelésében. Ezért a legjobb, ha a beteg naplót vezet, amelyben feljegyzi a tüneteket, valamint az esetleges mellékhatásokat és kölcsönhatások. Ezt kísérve hasznos lehet végrehajtani fizikoterápia. Szakértő irányításával olyan gyakorlatok hajthatók végre, amelyek csökkentik fájdalom és gyakran a keringési problémákat is ellensúlyozzák. Ezeket az intézkedéseket kísérve zárja be ellenőrzés szakember mindig szükséges. Ha a CREST szindróma pozitívan halad, a hétköznapi élet néhány hét vagy hónap után újra folytatható.
