Bullous Pemphigoid: okai, tünetei és kezelése

A bullous pemphigoid a bőr Ez a hólyagosodáshoz kapcsolódik, és amelynek előfordulási gyakorisága 60 éves kor után jelentősen megnő. Évente 0.7 1.8 lakosra vetítve kb. 100–000 új eset fordul elő, a bullous pemphigoid ritka betegség, bár a hólyagosodó autoimmun dermatózis leggyakoribbnak számít.

Mi az a bullás pemphigoid?

A bullous pemphigoid a bőr (autoimmun dermatosis), amely subepidermalis, göbös hólyagokkal (bullae) társul. A nem ritkán vérzéses (vérzéshez vezető) hólyagok vöröses (bőrpíros) és egészséges bőr. Különösen a hasat és az intertriginákat (beleértve a hónaljat, a végtagok hajlító oldalait, az inguinalis régiót, a farizomzatát) a hólyagképződés befolyásolja, míg a nyálkahártya általában nem vesz részt (kb. 20 százalékban). A bullous pemphigoid gyakran társul bizonyos autoimmun betegségek mint például colitis ulcerosa, polimiozitisz, vagy krónikus sokízületi gyulladás, és ritka esetekben rosszindulatú daganatokkal. A duzzadó, szilárd hólyagok mellett, amelyeket a bullous pemphigoid vezető tüneteként tartanak számon, és bizonyos esetekben viszketés vagy hörgés jelezheti őket (csalánkiütés), pyoderma (gennyes gyulladás a bőr) másodlagos streptococcus vagy staphylococcus fertőzés.

Okok

A bullous pemphigoid autoimmun betegséget jelent, és ennek következtében a immunrendszer. Ebben az esetben a immunrendszer előállítja a test sajátját autoantitestek, ún immunglobulinok G (IgG), amelyek bizonyosak ellen irányulnak fehérjék a hemidioszómák, a sejtkomponensek sejt membrán amelyek biztosítják a kapcsolatot az epidermisz és az alapmembrán (az epidermisz és a dermis vagy a dermis között fekvő bőrréteg) között. Makrofágok (dagadó sejtek) és monociták (a makrofágok elődje) elpusztítja a hemideszmosómák azon területeit, amelyeket a autoantitestek, így az érintett bőrrétegek közötti tapadás (kohézió) már nem biztosított. Ez folyadékretencióhoz és hólyagok kialakulásához vezet. Hogy pontosan mi okozza ezt a diszregulációt, nem tisztázott egyértelműen. Ismeretes, hogy a bullous pemphigoid kiválthatja szerek mint például furoszemid, diazepam, diuretikumokvagy ACE-gátlók, egyes rosszindulatú daganatok (beleértve a bronchiális, prosztata carcinoma), és UV sugárzás.

Tünetek, panaszok és jelek

A bullous pemphigoid elsősorban az észrevehetően nyilvánul meg a bőr megváltozik. A legtöbb embernél vörösség és vörösödő csomók alakulnak ki, amelyek közül néhány duzzadt és intenzíven viszket. Hetek vagy hónapok után ezekből az emelkedésekből kis hólyagok alakulnak ki. Ezek megjelenhetnek a kipirosodott bőrön, de gyakran elterjednek a bőr egészséges területein is. Általában néhány millimétertől két centiméterig terjednek, és tiszta, sárgás folyadékkal vannak feltöltve. Előfordul, hogy a hólyagok részben meg vannak töltve vér. A hólyagok fedelét az epidermisz képezi, ezért a bullous pemphigoid általában nagyon ellenálló és domború. Ha kinyílik, általában felületes, enyhén vérző és síró bőrhibák jelennek meg az érintett helyen. Gyakran a bőrpír, a duzzanat, a csomók és a bőrhibák együtt élnek és képezik a betegségre jellemző bőr megjelenést. A a bőr megváltozik az egész testen előfordulhat. Különösen gyakran képződnek a has, a hónalj, az ágyék, a belső comb és a karok hajlító oldalán. Minden ötödik betegnél az orális nyálkahártya or kötőhártya érint. A fájdalmas erózió epizódokban fordul elő, és gyakran önmagában gyógyul meg. Kezelés hiányában a bullous pemphigoid évekig fennmaradhat.

Diagnózis és lefolyás

A bullous pemphigoid általában (kb. 80-90%) diagnosztizálható, a vezető klinikai tünet (kidudorodó hólyagok) mellett, a autoantitestek (IgG és C3 komplementere) az alapmembrán lamina lucida-jában (közvetlen immunfluoreszcencia) vagy a szérumban (közvetett immunfluoreszcencia) hemidesmosomákhoz fluoreszcens anti-anti-antitestek. Ezenkívül egyes esetekben megnő az eritrocita ülepedési sebessége és a perifériás eozinofília koncentráció eozinofil granulociták) vagy más immunglobulinok (IgE) detektálhatók a szérumban. Hisztológiailag (finom szövet) a dermisbe eozinofil és neutrofil granulociták (bizonyos leukociták) továbbá limfociták és hisztociták detektálhatók. Képalkotó technikák (mellkas röntgen, hasi szonográfia) és a vér folt használható a daganatok kiváltására kiváltóként. A legtöbb esetben a bullous pemphigoid spontán fejlődik ki, és visszatérő, visszaeső lefolyású. A kezeletlen bullous pemphigoid az esetek 30-40 százalékában halálos (halálos).

Szövődmények

Általános szabály, hogy a bullous pemphigoid jelentősen rontja a beteg életminőségét. Az érintett személy bőrén súlyos és nagyon kellemetlen kellemetlenség tapasztalható. Viszketés alakul ki, amely a bőr vörösségével jár. Ha a beteg megkarcolja a bőrt, a viszketés általában fokozódik. A bekövetkező miatt étvágytalanság, erőteljes fogyás is tapasztalható és így gyakran soványság. Ennek eredményeként a beteg gyengülést érez. Magas láz is előfordul. Maga a kezelés a segítségével történik antibiotikumok és a immunszupresszív szerek. Ezek lehet vezet kisebb mellékhatásokra, de ezek a betegtől függenek Egészség feltétel. A legtöbb esetben a gyógyszer szedése a betegség pozitív lefolyását eredményezi. Az érintett személy azonban később az életben később újra kialakulhat. Ha a gyógyszeres kezelés nem sikeres, immunglobulinok intravénásan adható be. Általános szabály, hogy ez a betegség pozitív lefolyásához vezet. További szövődmények nem fordulnak elő. A beteg várható élettartama sem változik.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha viszketést, bőrpírt vagy jellegzetes bőrhólyagokat észlel, erről tájékoztatnia kell az orvost. Különösen, ha a tünetek fokozódnak, a legjobb, ha gyorsan orvoshoz fordul. Ez különösen igaz, ha a tünetek jelentősen befolyásolják a közérzetet. Célszerű egy esetleges bullous pemphigoid gyors tisztázása, mielőtt további szövődmények jelentkeznének. Aki fizikai kimerültséget és néha elszigetelést észlel egy rokonában, haladéktalanul foglalkoznia kell ezzel. Támogatással az orvoslátogatás és az azt követő kezelés gyakran könnyebb. A bőrbetegség túlnyomórészt idős embereknél fordul elő - az ajánlott rutinvizsgálatok mellett szokatlan tünetek esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha a bullous pemphigoidot valóban diagnosztizálják, általában jól kezelhető. Mivel drog terápia bizonyos kockázatokat hordoz magában, a következők érvényesek: rendszeresen konzultáljon orvosával. Súlyos mellékhatások esetén egyeztetni kell a háziorvossal. További kapcsolattartók a bőrgyógyász vagy - súlyos tünetek esetén - az orvosi sürgősségi szolgálat.

Kezelés és terápia

Bullous pemphigoidban, terápia helyi vagy helyi, valamint szisztémás kezelésből áll intézkedések és célja az immunszuppresszió azáltal, hogy csökkentik az autoantitest szintézist gyógyszeres kezeléssel immunszupresszív szerek vagy szteroidok. A terápiás intézkedések függ a betegség mértékétől, az érintett személy életkorától és a meglévő alapbetegségektől, valamint a bőrbetegség mértékétől (lokalizált vagy általános) és kiváltó tényezőjétől. Ha például a pemphigoid kábítószer-indukálta, akkor a kiváltó anyagokat abba kell hagyni, vagy ennek megfelelően kell megváltoztatni. Enyhe bullous pemphigoid esetén a kezeléshez sok esetben elegendő egy hatékony lokális glükokortikoid vagy szteroid. Ezt antiszeptikummal kombinálva alkalmazzák az érintett bőrfelületekre kenőcsök or krémek mint például klokinol krém, etakridin laktát kenőcs és cadexomer jód. A hólyagokat minden esetben kinyitják és kilyukasztják a helyi kezelés előtt. Szisztémás vagy belső kezelésre, orális vagy intravénás infúzióval glükokortikoidok közepesen súlyos bullous pemhigoidokban alkalmazzák, amelyeket kombinálnak azathioprin és a adag amelynek folyamán egymás után (fokozatosan) csökken terápia. A niacinamid (nikotinamid) orális alkalmazása és tetraciklin aktuálissal kombinálva glükokortikoidok ugyanolyan sikeresnek tekinthető, bár az ilyen terápia a helyi gyulladásos mediátorokra hat, nem pedig gátolja az antitestképződést. Elszigetelt esetekben magasadag kortikoszteroidokat, intravénásan beadott immunglobulinokat vagy plazmaferezist használnak, ami általában nem szükséges a közönséges bullous pemphigoid esetében.

Kitekintés és előrejelzés

Ebben a betegségben a legtöbb beteg függ az egész életen át tartó terápiától, mert a betegség nem kezelhető okozati úton. Ha a betegség különböző kiváltó anyagok hatására következik be, ezeket a tünetek enyhítése érdekében fel kell függeszteni. A betegek általában attól függenek, hogy gyógyszert szednek-e, és különféle gyógyszereket krémek és a kenőcsök az életminőség javítása és a tünetek leküzdése érdekében. A pontos kezelés a tünetek súlyosságától is nagymértékben függ. Különleges szövődmények nem fordulnak elő a kezelés során, és enyhülnek a tünetek. Ha a betegséget nem kezelik, a tünetek megmaradnak, és nagyon negatívan befolyásolják a beteg életminőségét és mindennapi életét. Ez nemcsak a mindennapi élet korlátozásaival jár, hanem gyakran pszichológiai panaszokkal vagy azok kialakulásával is depresszió. Emiatt a kezelés mindenképpen szükséges. A beteg várható élettartamát a betegség nem korlátozza. Bizonyos esetekben a tünetek idősebb korban eltűnnek, bár ez a folyamat még nem tisztázott teljesen.

Megelőzés

Mivel a bullous pemphigoid megnyilvánulásának pontos kiváltó okai nem egyértelműek, ezért nem lehet közvetlenül megakadályozni. Adott esetben kerülni kell azokat az ismert tényezőket, amelyek elősegíthetik a pemphigoid fejlődését (beleértve a gyógyszereket is).

Követés

A legtöbb esetben nincs konkrét vagy közvetlen intézkedések vagy az utógondozás lehetőségei ebben az esetben az érintett személy rendelkezésére állnak. Az érintett személy ezért elsősorban a betegség gyors és mindenekelőtt korai diagnózisától és kezelésétől függ, így a további szövődmények megelőzhetők. Az sem lehetséges, hogy a betegség meggyógyuljon, ezért a kezelés feltétlenül szükséges. Maga a kezelés általában gyógyszeres kezeléssel történik. Ezeket rendszeresen és a megfelelő dózisban kell bevenni a további szövődmények megelőzése érdekében. Először mindig forduljon orvoshoz, ha bármilyen kérdés merül fel, vagy ha valami nem világos, így további panaszok nem merülhetnek fel. Sajnos a betegség által érintettek többsége szintén függ dialízis. Gyakran szükségük van a barátok és a család támogatására és gondozására. Érzékeny és gondoskodó beszélgetésekre is szükség van, hogy a pszichológiai idegek vagy depresszió nem fordulnak elő. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy a betegség fog-e vezet a várható élettartam csökkenésére. Az utógondozás további intézkedései ebben az esetben nem lehetségesek.

Mit tehetsz te magad

A bullous pemphigoid a bőr ritka autoimmun betegsége, amely elsősorban a 60 év feletti személyeket érinti. Az okokat még nem határozták meg véglegesen, de összefüggést mutatnak a betegség és egyes gyógyszerek, például diuretikumok or ACE-gátlók, gyanúsítják. Ha a betegek észreveszik a betegség tüneteit, feltétlenül forduljanak orvoshoz vagy szakosodott szakrendeléshez autoimmun betegségek a lehető leghamarabb tájékoztassa kapcsolattartóit a szedett gyógyszerekről. A betegek általában nagyon súlyos viszketésben szenvednek, amelyet általában orvos kezel. Nyaraláskor vagy más kivételes helyzetben, antihisztaminok, amelyek vény nélkül kaphatók kenőcsök, tabletta vagy gyógyszertárakban lévő cseppek is segítenek. A viszketés gyakran fokozódik a hő hatására. Sok beteg éjszaka különösen súlyos viszketésben szenved a takaró alatt. Itt segíthet a hagyományos paplanok könnyű poláris takarókra cserélésében. Ezek a textíliák nagyon könnyűek és lélegzők, így a hő felhalmozódása nem következik be. Ha hólyagok keletkeznek a testen, ügyelni kell a laza ruházat és a fehérnemű viseletére, amely nagy százalékban lélegző anyagokat tartalmaz, mint például pamut vagy bambusz. Ha hólyagok keletkeznek a test olyan részein, amelyeket nem lehet takarni ruházattal, akkor ezek a bőr megváltozik gyakran torzító hatása van. Speciális smink segítségével a gyógyszertárból ill kozmetikum tárolja, a hólyagok vizuálisan elrejthetők.