A Budd-Chiari szindróma (BCS) a fő ürítő máj elzáródása ér. Ha nem kezelik, a BCS rendkívül fájdalmas és eredményez máj kudarc. A BCS nagyon ritka; gyakrabban van okklúzió több kis májvénából. A BCS azonban szigorúan különbözik ettől a megállapítástól.
Mi a Budd-Chiari szindróma?
A Budd-Chiari szindróma (BCS) a teljesre utal okklúzió a fő máj ér. A BCS lehet akut vagy krónikus. Akut BCS-ben a okklúzió hirtelen jelentkezik és a beteget okozza feltétel hogy gyorsan romoljon. Krónikus lefolyásban vér kiáramlás a nagy májon keresztül ér tartósan károsodott. A véna elzáródása oda vezet vér stasis a máj. Ez okozza a máj rendellenesen „kitágultá” válni, aminek következtében a máj már nem tudja ellátni funkcióit. Ha nem kezelik, a BCS vezet májelégtelenség.
Okok
A BCS három fő oka lehet. A leggyakoribb az trombózis - a vér alvadék - a nagy vénában, ami végül elzáródáshoz vezet. Emellett májdaganat lehet az oka, amely - ha kedvezőtlenül helyezkedik el és elér egy bizonyos méretet - elzárhatja a vénát. Néha előfordul, hogy egy daganat kívülről veszi körül a vénát, és így összenyomja a vénát. A BCS másik lehetséges oka az májgyulladás, például krónikus vagy akut májgyulladás.
Tünetek, panaszok és jelek
A legrosszabb esetben a Budd-Chiari szindróma képes vezet az érintett haláláig. Általában ez akkor fordul elő, amikor a szindrómát nem kezelik. Az érintett személy elsősorban nagyon súlyos betegségekben szenved fájdalom az alsó hasi régióban. A felsőben hasi terület, erős a nyomás érzése. Ez jelentősen csökkenti és korlátozza az érintett személy életminőségét. A Budd-Chiari szindróma ascites kialakulásához is vezet. A lép és a máj is megnagyobbodik a betegség során, ami vezet súlyos fájdalom. Ha a kezelést nem kapják meg, hányinger, hasmenés és a hányás bekövetkezik. Víz a hasi visszatartás súlyoshoz is társulhat fájdalom. A máj későbbi meghibásodása miatt az érintett végül Budd-Chiari-szindrómában hal meg. A súlyos fájdalom is vezet eszméletvesztésig vagy akár eszik. Nem lehet megjósolni, hogy az érintett felébred-e ettől eszik. Gyakran a Budd-Chiari szindróma súlyos pszichológiai kényelmetlenséghez is vezet a betegeknél vagy az érintett személy hozzátartozóinál, így függenek a pszichológiai kezeléstől.
Diagnózis és lefolyás
A BCS tipikus lefolyása vagy a közelgő májelégtelenség, az orvos elég gyorsan és pontosan fel tud állítani megfelelő diagnózist. Megkérdezi a beteget a lehetséges okokról (például gyulladás vagy hasonló) és tapintjuk meg a hasat. Ha a BCS gyanúja beigazolódik, az orvos szonográfiát készít (ultrahang vizsgálat) és - ha szükséges - máj venográfia, hogy pontosabb képet kapjunk az elzáródásról. Az akut BCS nagyon fájdalmas. Szinte azonnal a véna elzáródása után súlyos fájdalom jelentkezik a jobb has felső részén, gyakran erős nyomásérzés kíséri az egész hasüregben. Hányás és erőszakos hányinger kísérő tünetek is. A későbbi tanfolyamon víz retenció léphet fel a hasüregben (ascites). A feltétel akut BCS-ben szenvedő betegek rövid időn belül drámai módon romlik. A feltétel vezethet eszik és nem ritkán életveszélyes. Az orvosi szakma krónikus kiáramlási obstrukcióra utal, amikor a máj kiáramlása a máj vénáján keresztül tartósan károsodik, de nem szakad meg teljesen vagy folyamatosan visszatér. A krónikus BCS következménye általában kóros kibővített máj, ami cirrhózist eredményez.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha súlyos hasi fájdalom és egyéb tünetek, amelyek a belső szervek, azonnal orvoshoz kell fordulni. Budd-Chiari szindróma esetén az állapot gyorsan romlik, ezért az azonnali kezelés létfontosságú. Legkésőbb mikor víz a hasi visszatartás hozzáadódik a tipikus tünetekhez, orvoslátogatásra van szükség. Ha az érintett kómába esik, azonnal értesíteni kell a sürgősségi orvost. Szigorú hányás és a fájdalmat a sürgősségi orvosi szolgálatok is kezelhetik a legjobban. Krónikus vagy akut betegek májgyulladás vagy máj gyulladás különösen veszélyeztetettek. Szenvedő emberek trombózis vagy a hajók és a vénák, vagy akiknek májdaganata van, szintén az első tünetek esetén forduljanak háziorvosukhoz. Egyéb kapcsolattartók a belgyógyász szakemberei vagy a belgyógyász szakorvosok vénás betegségek. A diagnózis után szükség lehet egy szakrendelés felkeresésére, ahol májtranszplantációt végeznek. A visszaesés kockázata miatt a kezelés után rendszeres utólátogatás szükséges a felelős orvoshoz.
Kezelés és terápia
A fő májvénán keresztüli optimális véráramlás helyreállításához az orvos először megpróbálja feloldani a trombózis gyógyszeres kezeléssel (thrombolysis), ha a BCS jelen van. Ha ez nem sikerül, fontolóra vehető a sönt behelyezése. Nagyon leegyszerűsítve: a sönt az elzáródás forrásának megkerülésére szolgál egy „kitérővel”. Lehetséges az elzáródás eltávolítása az adott helyzetre szabott műtéti technika segítségével is. Ha a BCS krónikus, azaz ha a nagy májvénák elzáródása gyakran előfordul, akkor a máj tartósan károsodik. Ennek megakadályozása érdekében az orvos felír egy gyógyszert, amely gátolja a véralvadást (például Marcumar). Ha ez sem sikerül, vagy ha egy beteg tartósan szenved a gyógyszer mellékhatásaitól, májtranszplantációra lehet szükség.
Kitekintés és előrejelzés
A Budd-Chiari szindrómát minden esetben kezelni kell. Ebben a betegségben nincs öngyógyulás, és ha a kezelést nem kezdik meg, az érintett személy továbbra is halálesetet szenved. Általában a beteg ezután meghal májelégtelenség. A szindróma továbbá nagyon súlyos fájdalommal is jár, ha nem kezdenek kezelést. A kezelés elsősorban a igazgatás a tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszerek közül. Ha azonban ezek hatástalanok, a betegek a söntre támaszkodnak a kellemetlenségek enyhítésére. Ha a betegség krónikussá válik, a máj visszafordíthatatlanul károsodik, és a beteg meghal. Ebben az esetben a máj transzplantációjára van szükség az érintett életben tartásához. Ez azonban súlyos mellékhatásokat és különféle szövődményeket is eredményezhet, így a betegség általános lefolyása nem adható meg. Sok esetben azonban a Budd-Chiari szindróma prognózisa viszonylag gyenge, ami a várható élettartam csökkenését eredményezi. A Budd-Chiari szindróma korai diagnózisa mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására.
Megelőzés
A BCS csak korlátozott mértékben akadályozható meg. Azok a betegek, akik hajlamosak a BCS kialakulására egy korábbi betegség miatt - például hajlamosak a trombózisra, a daganatos megbetegedések jelenlétére vagy májgyulladás - rendszeresen ellenőriznie kell. Ha fennáll a krónikus BCS kialakulásának kockázata, mérlegelni lehet egy antikoaguláns profilaktikus alkalmazását. Azt is jelzik, hogy ne tegye feleslegeset feszültség a májon, például túlzott mértékű alkohol vagy gyógyszerek.
Követés
Budd-Chiari szindrómában ritkán lehetséges a nyomon követés. A betegséget elsősorban gyógyszerek segítségével kezelik először, ezért ezeket rendszeresen szedni kell. Hasonlóképpen lehetséges kölcsönhatások más gyógyszerekkel együtt ellenőrizni kell itt, és megbeszélni kell egy orvossal. Ha a gyógyszeres kezelés nem hozza meg a kívánt sikert, a Budd-Chiari szindrómát műtéttel kell kezelni. Bizonyos esetekben az érintett személy májának már annyira súlyos károsodása van, hogy a beteg meghal, ha nem lehet transzplantációt végrehajtani. Utána átültetés, a májat állandóan ellenőrizni kell a szövődmények elkerülése érdekében. A betegnek fel kell készülnie a hosszabb kórházi tartózkodásra. Sebgyógyulás ösztönözni is kell. Kerülni kell a felesleges erőfeszítéseket vagy sporttevékenységeket. A betegnek figyelnie kell az egészséges életmódra az egészséges életmóddal diéta. Alkohol és a nikotin teljesen el kell kerülni. A legtöbb esetben a kezelés ellenére a beteg várható élettartamát jelentősen lerövidíti a Budd-Chiari szindróma. Sikeres kezelés után is a beteg függ a gyógyszerek szedésétől és az orvosnál történő rendszeres ellenőrzésektől.
Mit tehetsz te magad
A Budd-Chiari szindrómával diagnosztizált személyek elsősorban átfogó orvosi kezelést igényelnek. Orvosi terápia különféle önsegítéssel támogatható intézkedések valamint a természetes orvoslás alternatív gyógymódjainak használata. Először is az érintettnek figyelnie kell a szigorú személyes higiéniára. Mivel a sönteket általában Budd-Chiari szindrómában helyezik el, megnő a fertőzés kockázata. Ez még fontosabbá teszi a rendszeres mosást, különösen az érintett területen. Mérsékelt szabadtéri testmozgás és egészséges diéta elősegítheti a gyógyulást. Ha az érintett terület jeleit mutatja gyulladás, azonnal értesíteni kell az orvost. Az orvos általában pihenést és ágynyugalmat is javasol a beteg számára. A megfelelő pihenés különösen fontos az első hetekben és hónapokban, mivel a betegség nagy megterhelést jelenthet a test és az elme számára. A mentális kényelmetlenség elkerülése érdekében terápiát kell kérni a fizikai kezelés kíséretében. Azok a betegek, akik depressziósnak érzik magukat a betegség következtében, vagy szokatlan betegségben szenvednek hangulatingadozás a legjobb beszél orvosuknak. Gyakran a tünetek enyhíthetők a gyógyszeres változtatással, de egyes esetekben a terapeuta vagy a pszichoterapeuta további kezelése javasolt.
