Bronchiectasis: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Ismételt súlyos bronchiális fertőzések gyermekkor, például a tüdőgyulladás (tüdő fertőzések), vezet a hörgők szerkezetének átalakításához. bronchiectasia gyakran a hörgőfa szűkületével (elzáródásával) kezdődik, például idegen testek vagy hörgőtumorok által. Végső soron a legtöbb kiváltó tényező a légzőszervek megsemmisülését eredményezi hámszövet és ezáltal a hörgők mucociliáris clearance-ének megzavarása (a hörgők öntisztulása). A csillámos hámszövet mozgékony kinocíliákból áll, amelyek összehangoltan mozognak a garat (torok) felé. A légutakból szállítják a hörgő nyálkahártyáját és az idegen testeket, valamint a mikroorganizmusokat. A gyulladásos folyamatok részeként a gyulladásos sejtek beszivárognak a hörgő környező parenchymájába („szövetébe”) hámszövet. A szövet elpusztul és kidagad, saccularis, orsó alakú vagy hengeres tágulások formájában. Ez megzavarja a „mukociliáris clearance-t” (a hörgők öntisztító mechanizmusa), a szekréció visszatartásának (a szekréció visszatartása a hörgőkben) következményével, amely ideális táptalaj a fertőző kórokozók számára. Ezenkívül a hörgő nyálka még rosszabbul is kiürülhet a dilatációk miatt. Ördögi kör (circulus vitiosus) alakul ki.

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Veleszületett (veleszületett) hibák
    • Anatómiai:
      • Marfan-szindróma - genetikai rendellenesség, amely autoszomális-domináns módon öröklődhet, vagy szórványosan fordulhat elő (új mutációként); szisztémás kötőszöveti rendellenesség, amely a leginkább figyelemre méltó magas termetű, a pók-végtagosság és a túlléphetőség ízületek; Ezen betegek 75% -ának van verőértágulat (kóros (kóros) dudor az artéria falában).
      • Gerincferdülés (S alakú gerinc).
      • Tracheobronchomegaly - a légcső és a nagy hörgők tágulata.
    • A mucocilialis clearance károsodásával járó egyéb veleszületett rendellenességek:
      • Agammaglobulinemia - X-kapcsolt immunhiány amelyben B limfociták nem alakulhat ki teljesen genetikai hiba miatt; ez fokozott fogékonyságot okoz a fertőzések iránt az ENT régióban, valamint a tüdőben.
      • Alfa-1 antitripszin hiány - máj a sejtek hibásan vagy elégtelen mennyiségben képezik az enzimet; az alfa-1 antitripszin-hiány a megnövekedett kockázatával jár krónikus obstruktív légúti betegség (COPD) felnőtteknél.
      • Hibás ENaC fehérje - az ENaC gén mutációja, amely hibás nátriumcsatornát eredményez; hiperaktív nátriumcsatorna lép fel, ami a sós-víz homeosztázis (homeosztázis = egyensúly) megszakadásához vezet a légzőszervi nyálkahártyán (hörgő nyálkahártya)
      • Hyper-IgE szindróma (HIES) - elsődleges immunhiány, amelyet klinikailag a magas szérum IGE (> 2,000 NE / ml), a visszatérő staphylococcus bőrtályogok és a visszatérő tüdőgyulladások (tüdőgyulladás) jellemeznek, pneumatoceles kialakulásával (a szövetekben a levegő rendellenes felhalmozódása)
      • Kartagener-szindróma - veleszületett betegség; a situs inversus viscerum triádja (a szervek tükörképe), bronchiectasiában (szinonimák: bronchiectasis; a hörgők kitágulása) és az aplasia (nem képződés) a orrmelléküregek; a situs inversus nélküli betegségeket elsődleges csillónak nevezzük diszkinézia (PCD).
      • Elsődleges csilló diszkinézia (PCD) (a nem CF-ok leggyakoribb oka bronchiectasiában (nem okozta cisztás fibrózis)) - a csillók (csillók) mozgása zavart eredményez, amelynek következtében csökken a váladék kiürülése → fokozott a fertőzésre való hajlam.
      • Szelektív IgA-hiány - a leggyakoribb genetikai immunhiány; főleg a krónikus visszatérő (visszatérő) fertőzésekhez vezet légutak.
      • Változó immunhiány szindróma („Közös változó immunhiány” (CVID)) - veleszületett immunhiány, amelyben az immunglobulin szintézis, különösen az immunglobulin G aránytalanul alacsony, ami fokozott fertőzés iránti hajlamot eredményez, különösen a légutak és a gyomor-bél traktus (gyomor-bél traktus).
      • Cisztás fibrózis (CF) (szinonima: cisztás fibrózis).

A betegséggel összefüggő okok - szerzett bronchiectasis.

  • Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA) - kevert allergiás tüdőbetegség (I. és III. Típus) allergia) az Aspergillus nemzetségbe tartozó tubuláris gomba penészgombái váltják ki.
  • Bronchiális asztma
  • Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
  • Gyulladásos bélbetegség: Coeliakia (sikérindukált enteropátia) - krónikus betegség az nyálkahártya az vékonybél (vékonybél nyálkahártya), amely a szemfehérjével szembeni túlérzékenységen alapul sikér.
  • Diffúz panbronchiolitis - a bronchiolusok krónikus progresszív (progresszív) gyulladása.
  • Sárga köröm szindróma („sárga köröm szindróma”) - sárgás elszíneződött körmök; pl. krónikus hörghurut, bronchiectasis (szinonima: bronchiectasis), mellkasi folyadékgyülem, orrmelléküreg gyulladás (arcüreggyulladás).
  • Fibrosis (a patológiás növekedés kötőszöveti) - sugárfibrózis, tüdő-fibrózis, tuberkulózis utáni fibrózis.
  • Immunológiai hibák (másodlagos).
    • Kemoterápiás kezelés
    • Immunszuppresszív terápia
    • Tumor
  • A légutak elzáródása (szűkülete) a következők miatt:
    • Jóindulatú (jóindulatú) daganatok
    • Megnagyobbodott nyirokcsomók
  • Fertőzés utáni - főként a fejlődő országokban játszik szerepet (leggyakoribb ok); az iparosodott országokban a betegségek aránya csökken az antibiotikumok és az oltási programok miatt
  • rheumatoid arthritis - gyulladásos multisystem betegség, általában ízületi gyulladás (a szinoviális membrán gyulladása).
  • Gerincferdülés (S alakú gerinc) - a gerinc oldalirányú hajlítása, a csigolyák egyidejű forgatásával, amelyet már nem lehet teljesen kiegyenesíteni.
  • A szisztémás lupus erythematosus (SLE) - a bőr és a kötőszöveti az hajók, v.hová vezet vaszkulitidek (vaszkuláris gyulladás) számos szervben, például a szív, vesék vagy agy.
  • Tracheobronchialis amyloidosis (a pulmonalis amyloidosis / az amiloid lerakódások leggyakoribb formája) fehérjék)).
  • Young-szindróma - krónikus bronchitis, sinusitis (a sinusok gyulladása) és azoospermia (spermiumok hiánya a spermában) jellemzi; feltehetően autoszomális recesszív módon öröklődik

Egyéb okok