Idiopátiában tüdő-fibrózis (más néven idiopátiás tüdőfibrózis vagy IPF), kötőszöveti ellenőrizhetetlenül képződik a tüdőben. Az eredmény súlyosan romlik tüdő funkció. A betegségnek nincs ismert oka.
Mi az idiopátiás tüdőfibrózis?
idiopátiás tüdő-fibrózis krónikus tüdő betegség és annak egy formája tüdő-fibrózis. A betegség oka nem ismert. Ezért „idiopátiának” hívják (a görög idiosból - „én” és pátosz - „szenvedés”). Lassan progresszív. A túlzott javítási mechanizmusok eredményeként egyre több kötőszöveti képződik a tüdőben a betegség előrehaladtával (fibrózisos betegség). Ennek eredményeként a tüdő a szövet egyre merevebbé válik, és elveszíti rugalmasságát. Ennek eredményeként a tüdőfunkció és különösen oxigén felvétel a vér korlátozottak. Az idiopátiás tüdőfibrózis ritka, és a férfiakat kissé gyakrabban érinti, mint a nőket. Általában 60 éves kor után diagnosztizálják. A gyermekeket ez nem érinti. A tüdőfibrózis más formáihoz képest az idiopátiás tüdőfibrózis gyorsabb lefolyású. A terápiák is különböznek.
Okok
Az idiopátiás tüdőfibrózis okai nem ismertek. Kockázati tényezők idõsebb kor és dohányzás. A genetikai tényezők, vagyis a rokonok idiopátiás tüdőfibrózisának esetei szintén szerepet játszanak. A teljes genetikai háttér azonban még nem világos. A betegségben a tüdő természetes helyreállítási mechanizmusa kontrollálatlanul működik:
Hegszerű kötőszöveti az alveolusok (légzsákok) területén fellépő kis sérülésekre reagálva képződik. Idiopátiás tüdőfibrózisban ez kórosan fordul elő, és túlzott mennyiségű kötőszövet képződik. Ennek eredményeként a tüdő egyre kevésbé bővül és a tüdő működése egyre korlátozottabbá válik.
Tünetek, panaszok és jelek
Az idiopátiás tüdőfibrózis alattomos kezdettel rendelkezik, és elsőre gyakran tünetek nélkül halad. Csak előrehaladtával jelennek meg olyan tünetek, amelyek hasonlítanak a tüdőfibrózis más formáihoz és szív kudarc, többek között. A betegek légszomjban szenvednek. Ez kezdetben különösen észrevehető az erőfeszítések során, de később nyugalmi állapotban is előfordul. Ezenkívül a légzésszám is megnőhet. A betegek gyakran tartósan szenvednek köhögés amely rosszul reagál a köhögéscsillapítókra. A betegek egynegyede dobverővel rendelkezik. A tüdőfunkció károsodása a hiányt eredményezi oxigén, melyik tud vezet olyan tünetekre, mint fáradtságaz ajkak és az ujjak kék árnyalata, étvágytalanság, és a fogyás.
Diagnózis és a betegség progressziója
Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisát csak akkor lehet felállítani, ha a betegség okát nem azonosítják. Ezért a tünetek lehetséges okait először kizárják a kórtörténet interjú. Többek között fontos tudni, hogy a beteg érintette-e potenciális kiváltó okait magán- vagy szakmai életében, és a beteg olyan gyógyszert szed-e, amely kiválthatja a tüdőfibrózist. Amikor a tüdőt hallgatja, az orvos hallhat zörgést, amikor lélegző Ezek a hangok kezdetben csak a tüdő alsó részeiben fordulnak elő, de a betegség előrehaladtával a tüdő más területein is előfordulnak. Képalkotó technikákat alkalmaznak a további diagnózisban. Röntgen és CT (számítógépes tomográfia) átvizsgálja a mellkas a tüdőszövet jellegzetes rendellenes struktúráit és csökkent tüdejét mutatják kötet. A betegség korai szakaszában ezek a változások könnyebben láthatók a CT-n, mint a CT-n röntgen. Ha a CT eredményei nem meggyőzőek, akkor tüdő biopszia a diagnózis megerősítéséhez szükség lehet. Ez magában foglalja a tüdőből szövetminták vételét, amelyeket ezután mikroszkóp alatt kiértékelnek a beteg szövetek szempontjából (patohisztológiai szempontból). Hörgőmosás alkalmazható a differenciáldiagnózisok kizárására. Ez magában foglalja a tüdő öblítését oldattal, amelyet ezután leszívnak és megvizsgálják a sejtek specifikus előfordulását (citológiailag). A tüdőfunkciós teszt feltárja a károsodott tüdőteljesítményt. A differenciáldiagnózisoknak ki kell zárniuk a tüdőfibrózis egyéb formáit, a gyógyszer okozta tüdőkárosodást, COPD (krónikus obstruktív légúti betegség), szervezés tüdőgyulladás, diffúz alveoláris károsodás és kollagenózis (kötőszöveti betegség). Az idiopátiás tüdőfibrózis alattomosan kezdődik. Ezután azonban gyorsabban halad, mint a tüdőfibrózis más formái, és rosszabb a prognózisa. Az érintettek átlagosan három évig élnek a diagnózis után. A betegek csak 20-40 százaléka él öt évig vagy tovább a diagnózis után. A letalitási arány 70 százalék. A betegség lefolyása azonban betegenként nagyon eltérő lehet. Ennek okai nem ismertek. Az idiopátiás tüdőfibrózis másoknak is kedvezhet tüdőbetegségek és a fertőzések, amelyek viszont képesek vezet a tüdőfibrózis akut súlyosbodásáig. Ezután a tüdőfunkció hirtelen súlyos romlásával még gyorsabban halad és végzetes lehet.
Szövődmények
A tüdőfibrózis általában csökkent tüdőfunkciót eredményez. Ez lehet vezet a beteg különböző tüneteire, és a legtöbb esetben csökkenti az érintett életminőségét. A beteg képes megbirkózni feszültség nagymértékben csökkenti a tüdőfibrózis, amely nyilvánvalóvá válik formájában fáradtság. A betegek légszomjban szenvednek, ami gyakran ahhoz vezet pánikrohamok vagy izzadás. Szív problémák is kialakulhatnak, és a legrosszabb esetben a beteg szívhalálba halhat. Fáradtság és fogyás következik be. Az alulkínálat miatt oxigén, belső szervek és a végtagok károsodhatnak vagy teljesen elhalhatnak. Továbbá növekszik a légzési arány és súlyos köhögés. Rendszerint komplikációk jelentkeznek, amikor a tüdőfibrózis kezelése későn kezdődik. Ez gyógyszeres kezeléssel történik, és korlátozhatja a tüneteket. Súlyos esetekben átültetés tüdő szükséges a beteg életben tartásához. Bizonyos körülmények között a várható élettartamot korlátozza és csökkenti a tüdőfibrózis.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az idiopátiás tüdőfibrózis kezdetben nem okoz határozott tüneteket és tüneteket. Hirtelen jelentkező légszomj vagy tartós légzés esetén orvoshoz kell fordulni köhögés hogy nem tulajdonítható egyetlen konkrét oknak sem. Legkésőbb orvosi tanácsra van szükség, amikor súlyos fáradtság és külső változások jelentkeznek. Az ajkak és az ujjak kék elszíneződését vagy a fogyást észlelő személyeknek ezt azonnal tisztázniuk kell. Ha alsócomb ujjak jelentkeznek, még aznap orvoshoz kell fordulni. Ez különösen igaz, ha kockázati tényezők mint például alkohol és a nikotin használat vagy az idősebb kor. A hosszan tartó tüdőbetegség után megnő a kockázata az idiopátiás tüdőfibrózis kialakulásának. Ha olyan szövődmények, mint tartós lélegző problémák vagy súlyos fáradtság jelentkezik, kórházi látogatás javasolt. Eszméletvesztés és akut légzési zavar esetén sürgősségi orvost kell hívni. A kezelést az alapellátás orvosának vagy a tüdő szakorvosának kell elvégeznie. Az októl függően kardiológushoz is lehet fordulni.
Kezelés és terápia
Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése nincs meghatározó hatással az érintett személy túlélésére és életminőségére. Míg a tüdőfibrózis egyéb formái kortikoszteroidokkal és immunszupresszív szerek, az idiopátiás tüdőfibrózis nem reagál ezekre a gyógyszerekre. Terápia A betegség célja a kötőszövet kóros képződésének lelassítása vagy, ha lehetséges, leállítása. Továbbá tüneti terápia a beteg tüneteinek kezelésére szolgál. Haladó szakaszokban, hosszú távon terápia oxigénnel szükséges. Megfelelő esetekben tüdőátültetés végső megoldásként elvégezhető. Ebben az eljárásban a beteg tüdejét teljesen felváltja egy donor tüdeje.
Kitekintés és előrejelzés
Az idiopátiás tüdőfibrózist a fibrózis gyors előrehaladása jellemzi. Így a legrosszabb prognózissal rendelkezik a tüdőfibrózis minden formája között. A tüdőfibrózis más formáival ellentétben az idiopátiás változat oka ismeretlen. Így egyetlen alapbetegség sem kezelhető a betegség előrehaladásának megállítására. Különböző gyógyszerek lelassíthatják a betegség előrehaladását, de még mindig nincsenek hosszú távú eredmények, amelyek megbízható prognózist tesznek lehetővé. Az idiopátiás tüdőfibrózis nem gyógyítható; legjobb esetben a kezeléssel járó tünetek enyhíthetők. A tüdő kötőszöveti átalakításának eredményeként különféle komplikációk léphetnek fel, amelyek jelentősen rontják a prognózist. Ide tartoznak a szív amelyek jobbra vezetnek szívelégtelenség a nyomás növekedésének eredményeként a pulmonális keringés a betegség folyamán. Az idiopátiás tüdőfibrózis letalitása körülbelül 70 százalék. A diagnózis után az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek körülbelül három évig élnek. Az 5 éves túlélési arány 20 és 40 százalék között van. Ez azt jelenti, hogy öt évvel a diagnózis után 20 betegből 40-100 még életben van. Az életminőség azonban jelentősen korlátozott, különösen a betegség előrehaladott stádiumában. Például a betegek gyakran függenek a hosszú távú oxigénterápiától, vagy várniuk kell egy donor tüdőt szervátültetés.
Megelőzés
A tüdőfibrózis egyéb formái megelőzhetők a megfelelő kiváltó tényezők elkerülésével. Mivel az idiopátiás tüdőfibrózisnak nincsenek ismert okai, ez ebben az esetben nem lehetséges. Azonban, dohányzás elkerülhető kockázati tényezőnek számít.
Követés
Az idiopátiás tüdőfibrózis utókezelése a kötőszövet progresszív további fejlődésének lassításáról szól. Ez csak az orvosi kezelés összefüggésében történhet. A betegeknek ezért hosszú távú orvosi ellátásra van szükségük, amely rendszeres ellenőrzéseket is magában foglal. Bár nincsenek konkrét javaslatok az önsegítésre, az érintettek megállhatnak dohányzás hogy megvédjék szervezetüket. Ha ismertek a fellépő tünetek egyéb kiváltó okai, ezeket is a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni. A gyógyszeres kezelést az orvos ajánlásai szerint kell követni az utógondozási szakaszban. Ezenkívül az érintetteknek ügyelniük kell arra, hogy ne terheljék túl magukat fizikailag. Lélegző a nehézségek a tüdő fertőzésére utalhatnak, ezért tanácsos korai orvoslátogatás. A betegség súlyosságától függően a családtagoknak és a barátoknak tudniuk kell róla, hogy szükség esetén segítsenek. A szeretetteljes gondozás erősíti a beteget és biztosítja a javulást Egészség. Ha szükséges, a pszichológiai támogatás is hasznos. A más szenvedőkkel való kapcsolat pozitív hatással van a beteg hangulatára és gyógyulására is.
Mit tehetsz te magad
Általános szabály, hogy a betegségben szenvedő személy számára nem állnak rendelkezésre önsegítő lehetőségek. Emiatt a betegek mindig függenek az orvosi kezeléstől. Azonban, dohányzás a betegség kockázati tényezője lehet, ezért az érintett személynek tartózkodnia kell a dohányzástól. Ha ismert egy másik kiváltó tényező, amely a betegség tüneteihez vezet, azt is el kell kerülni. A betegek függenek a gyógyszeres kezeléstől. Mindennapi életük során kerülni kell a fizikailag megerőltető tevékenységeket. Növelheti a fertőzések és a tüdőgyulladások kockázatát, ezért légzési problémák esetén mindig azonnal forduljon orvoshoz. Súlyos esetekben a betegek a barátok és a család támogatására támaszkodnak. Ebben az esetben a melegszívű ellátás pozitív hatással van a betegség lefolyására. Tüdőtranszplantáció esetén pszichológiai támogatásra lehet szükség. Ezt a családtagok és a barátok is biztosíthatják, és más betegekkel való kapcsolat szintén pozitív hatással lehet a beteg pszichés állapotára.
