Arteriovenous malformáció: okok, tünetek és kezelés

Az arteriovenózus rendellenesség olyan érrendszeri rendellenesség, amely közvetlen kapcsolatot hoz létre a véráram artériás és vénás része között anélkül, hogy a hajszálcsöves rendszer. Ez a ritka érrendszeri rendellenesség, amely sok esetben érinti a központi idegrendszer, általában vénaplexus formájában fordul elő. A falak vér hajók az érrendszeri rendellenességek területén gyakran nem éri el a normális értéket erő, így a megnövekedett véráramlással együtt súlyos belső vérzés léphet fel.

Mi az arteriovenózus rendellenesség?

Az arteriovenous malformációt (AVM) az artériák plexusa jellemzi, amely közvetlenül kapcsolódik a vénás érrendszerhez. Normális esetben artériás vér át kell menni a hajszálcsöves rendszer. E betegség esetén, mielőtt belépne a vénás részébe keringés, gyakorlatilag rövidzárlatos. Az AVM kizárólag az embrionális fázis során létrehozott arteriovenózus rövidzárlat. Ez nem jelenti az artériás és vénás szerzett közvetlen kapcsolatot vér vagy mesterségesen terápiás célokra létrehozott. Az érrendszeri rendellenességek általában a vénák kibonthatatlan gubancából, más néven nidusból (fészekből) állnak, amelynek falai rendkívül vékonyak és hajlamosak elváltozásokra. Gyakran a lefolyó vénák erősen kitágulnak, így a páciensnek nagy a kockázata a kidudorodás (aneurysma) kialakulásának. Az arteriovenózus rendellenességek elsősorban a centrum elülső régiójában találhatók idegrendszer (CNS), de elvileg a test bármely pontján előfordulhat, beleértve a tüdőt is, gerinccsatorna, a szem retinája és az izomszövet.

Okok

Az arteriovenózus rendellenességek kialakulásának okai (még) nincsenek eléggé ismertek. Valószínűnek tartják, hogy a fejlődési rendellenességek a korai embrionális fejlődési időszakban alakulnak ki. Nem biztos, hogy a genetikai hibák kiválthatók-e. Az AVM bizonyos megnyilvánulásaiban megfigyelt családi klaszter egy vagy több genetikai hiba elméletét támasztja alá. Az sem ismert, hogy a szennyező anyagoknak vagy a környezeti toxinoknak való kitettség a döntő korai terhességi időszakban szerepet játszik-e az AVM lehetséges kórokozójaként.

Tünetek, panaszok és jelek

Az AVM tünetei és panaszai széles spektrumot ölelnek fel, csak enyhén észrevehető tünetektől és nem specifikusaktól fejfájás kómás és életveszélyes állapotokra. A legtöbb esetben az arteriovenosus rendellenességek szembetűnővé válnak a belső vérzés által. Ha a vérzés a agy or gerincvelő, az érintett régiótól függően súlyos tünetek, például görcsrohamok, motoros rendellenességek és egyensúly és látászavarok jelentkezhetnek. Az eszméletvesztés gyakran előfordul a súlyosabb vérzés miatt is. Az agyi vérzések térbeli érintettsége epilepsziás rohamokat vagy a karok és lábak bénulását, valamint beszédzavarok.

Diagnózis és lefolyás

Négy különböző diagnosztikai képalkotó technika áll rendelkezésre, ha AVM gyanúja merül fel. Pontosabban ezek számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI), és angiográfia vagy digitális kivonási angiográfia (DAS), a hagyományos angiográfia fejlett formája. A színkódolt duplex szonográfia diagnosztikai célokra is felhasználható. Elvileg ezek nem invazív diagnosztikai eljárások, kivéve, ha - kivéve a duplex szonográfiát - kontrasztanyagot alkalmaznak a vérre hajók katéteren keresztül a képek informatív értékének javítása érdekében. Gyorsan szükséges diagnózishoz, különösen a agyvérzésA CT-t általában kontrasztanyag nélkül kapják, amely lehetővé teszi a következtetések pontos levonását a vérzés helyéről és méretéről. Az AVM betegség lefolyása nagyban változhat. Megfigyeltek olyan eseteket is, amikor az arteriovenózus rendellenesség spontán visszafejlődött, de ez nem felel meg a betegség normális lefolyásának. Az AVM mindig magában hordozza a belső vérzés kockázatát, ami igen vezet súlyos problémákra és neurológiai hiányokra, különösen a központi idegrendszerben. Kiterjedt AVM esetén fennáll a súlyos vérveszteség kockázata is, az összes eredménnyel együtt Egészség problémákat.

Szövődmények

Az arteriovenózus rendellenesség az artériák és vénák rövidzárlat-kapcsolatának egyik típusára utal agy. A torlódás vérrel dúsított érgubancot okoz. Ha az érgubanc felszakad, életveszélyes agyvérzés az eredmény. Az arteriovenous malformáció szövődményei messzemenőek lehetnek. Az érintett személyek visszafordíthatatlan neurológiai hiányokat szenvedhetnek a tünet következtében. Ha a tünet a gerincvelő, kétoldali bénulás küszöbön áll. Különösen az epilepsziásoknak kell azonnal orvoshoz fordulniuk a súlyos tünetek első jeleire fejfájás. A vérzés egyéb jelei közé tartoznak az érzékszervi zavarok, a bénulás, beszédzavarok, és eszméletvesztéshez vezető epilepsziás rohamok. Az orvosi tisztítást MRI segítségével végezzük, ha lehetséges az igazgatás kontrasztanyag közegéből, amelyből az érgubanc és bármely más agyvérzés ami már megtörtént, könnyen azonosítható. A agy hullámmérés mutatja a lehetséges neurológiai hiány mértékét. Orvosi terápia a betegen alapul kórtörténet és ritkán okoz problémát. Az ér gubancának helyétől függően műtéti beavatkozást fontolgatnak. Azonban a okklúzió maga is képes vezet szövődményekig, ha a műtét során az ellátási területen repedés vagy akut keringési zavar lép fel. Ez károsíthatja a perifériát idegek vagy okoz a ütés. Ha a tünet kedvezőtlen agyi régióban jelentkezik, akkor alternatívákat, például embolizációt vagy sugárzást terápia kezdeményezik.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az arteriovenous malformáció (AVM) megnyilvánulásai a kisebbtől a súlyosig terjednek. Mindig közvetlen kapcsolat, egyfajta rövidzárlat a keringési rendszer artériás és vénás oldala között, megkerülve a hajszálcsöves a kapilláris rendszer érellenállása is hiányzik. Jellemző, hogy az AVM-ek az embrionális szakaszban jönnek létre, még nem teljesen ismert okokból. Bár egy AVM elvben a véráramban bárhol létrehozható, főleg a központi idegrendszer elülső részében található meg. Meglepő módon az AVM érfalai, amelyek gyakran fonatszerűek, nem különösebben erősek, így vérzés léphet fel, amely súlyos idegrendszeri szövődményeket okozhat a központi idegrendszerben a térbeli feszültség. Néhány szövődmény hasonló a ütés. A központi idegrendszeri területen lévő kisebb AVM-ek gyakorlatilag tünetmentesek lehetnek, és gyakran figyelmen kívül hagyják őket. Ezekben az esetekben felesleges kérdezni, hogy orvosi kezelést kell-e igénybe venni. Már diagnosztizált AVM esetén a központi idegrendszeren kívül és a központi idegrendszeren kívül gerinccsatorna, a kockázatok és esélyek terápia gondosan mérlegelni kell egymással. Az elsődleges cél az AVM megállítása műtéti eltávolítással, vagy szkleroterápiával vagy szklerotizációval. A központi idegrendszerben az AVM leszerelése sokkal bonyolultabbnak bizonyul, mert a vérzést mindenáron el kell kerülni, hogy elkerüljék a további neurológiai károsodást.

Kezelés és terápia

Az AVM kezelésének terápiás céljai elsősorban annak helyétől és méretétől függenek. Kisebb tünetmentes rendellenesség esetén csak rendszeres megfigyelés ajánlott. Az arteriovenózus rendellenességek esetén a fej és a gerinccsatorna, a terápiás cél általában az AVM teljes eltávolítása egy műtéti eljárás során. Bizonyos esetekben szkleroterápia vagy embolizáció formájában történő funkcionális leállítás is alkalmazható. Míg a szkleroterápiát egy speciális folyadék közvetlen befecskendezése indukálja a hajók az AVM esetében az embolizáció az érintett vénák mesterséges elzáródása. Az AVM kezelésére az agyban számos különböző kezelési módszer vagy terápiás forma áll rendelkezésre a rosszul formált erek működésének leállítására. Nagyon kicsi rendellenességek esetén a precíziós besugárzás képes vezet a kis erek megsemmisítésére. A vérzés kockázatát azonban a sugárzás nem szünteti meg azonnal, hanem csak fokozatosan, körülbelül két év alatt csökken. Bizonyos esetekben a katéter előrehaladhat az ágyékon keresztül ütőér az arcartériához, amely vért juttat a rosszul formált érrendszerhez. Embolizáló folyadékot a katéteren keresztül közvetlenül az érintett vénákba vezethetünk. Függetlenül az érintett érhálózat immobilizálásához vagy műtéti eltávolításához alkalmazott módszertől, nagyon fontos, hogy a rosszul formált vénákat teljesen befogják, vagy nemkívánatos kiújulások alakulnak ki.

Kitekintés és előrejelzés

Az arteriovenous malformáció prognózisa orvosi ellátás nélkül nagyon kedvezőtlen. Az érrendszeri rendellenességek a betegek többségénél vérzéshez vezetnek életük során. Akut életveszélyes feltétel fordul elő, amelynek végzetes folyamata lehet. Különböző működési zavarok fordulnak elő, és több szervelégtelenség fenyegeti a beteget. Ha az érintett személy túlél egy akut állapotot feltétel ami megnyilvánul a szív támadás vagy ütés, életen át tartó károsodások maradnak. Ezek közé tartozik a bénulás, beszédzavarok vagy javíthatatlan motoros problémák. Egyes esetekben az évekig tartó terápia megkönnyebbülést jelenthet. Ennek ellenére a kezdeti helyzet nem áll helyre. Azoknál a betegeknél, akik korai diagnózist tapasztalnak és azonnal részt vesznek az orvosi kezelésben, nő a pozitív prognózis valószínűsége. Ha nincs más, már fennálló állapot, akkor a beteg jó eséllyel a korrekciós műtét után véglegesen gyógyult állapotban távozik. Egyszer sebgyógyulás teljes, a mindennapi életben normális részvétel léphet fel. Ennek ellenére kerülni kell a túlterhelést és a nagy terhelést. További betegségek esetén a prognózist az általános helyzetnek megfelelően kell értékelni. Ha krónikus betegségek jelentkeznek, vagy további érrendszeri rendellenességek vannak, akkor a teljes gyógyulás esélye minimálisra csökken. Ezenkívül a helyreállítási folyamat rendkívül hosszan elhúzódik.

Megelőzés

Mivel az arteriovenous malformáció okai nem eléggé ismertek, és bizonyos megnyilvánulásokban a genetikai hibák valószínűleg szerepet játszanak, megelőző intézkedések amelyek megakadályozhatják az AVM kialakulását, nem léteznek. Az egyetlen ajánlás, amely az első gyanú esetén orvoshoz kell fordulni.

Követés

Ebben a rendellenességben a legtöbb esetben a betegnek nincs vagy csak nagyon kevés intézkedések és az utógondozás lehetőségei. Először is magát a betegséget kell korán felismerni, majd kezelni a további szövődmények megelőzése érdekében. A legrosszabb esetben ezek a rendellenességek belső vérzést is okozhatnak, ami az érintett halálához vezethet. Ezért ebben a betegségben a fő hangsúly a korai felismerés és kezelés. A legtöbb esetben a tüneteket műtéti beavatkozás enyhíti. Nincsenek különösebb szövődmények. A műtét után a betegnek pihennie kell és gondoznia kell testét. Kerülni kell a stresszes vagy megerőltető tevékenységeket, hogy a test helyreálljon. További ellenőrzésekre és vizsgálatokra van szükség az orvosnak az eljárás után a seb gyógyulásának ellenőrzésére. A kezelés után nem tovább intézkedések utókezelésre van szükség. Ha azonban a beteg bármilyen változást észlel az eljárás helyén, akkor ajánlott orvoshoz fordulni a daganatok gyors felismerése érdekében. Korai és sikeres kezelés esetén a betegség miatt nem csökken a várható élettartam.

Ezt teheti meg maga is

Az arteriovenous malformáció (AVM) nagyon különböző formákat ölthet. Az AVM közvetlen veszélye súlyosságától és helyétől függ. Gyakran az AVM a központi idegrendszerben vagy a gerinccsatornában található. Ezekben az esetekben azonnal orvoshoz kell fordulni. A vérzés veszélye fennáll az AVM területén, ami a térbeli központi idegrendszeri hiányhoz vezethet feszültség és egyes esetekben azonnal életveszélyes lehet. A központi idegrendszeren kívül és a gerinccsatornán kívül eső, alacsony súlyosságú AVM-et időről időre értékelni kell. Nincsenek ismert tipikus napi vagy önsegítő intézkedések, amelyek megakadályozhatják az AVM előfordulását. Nincsenek olyan ismert intézkedések sem, amelyek minimalizálhatják az AVM-hez kapcsolódó vérzés kockázatát. Az érrepedés kockázata a későbbi vérzésekkel lényegesen nagyobb az AVM-ben, mint az egészséges edényekben, mert az edények egyes falrétege az AVM területén különösen vékony vagy teljesen hiányzik.