Aplasztikus vérszegénység: okai, tünetei és kezelése

Aplasztikus vérszegénység akkor fordul elő, ha a rendszerben zavar van csontvelő funkció. Van egy vörös hiány vér sejtek, fehérvérsejtekés a vérsejtek.

Mi az aplasztikus vérszegénység?

Aplasztikus vérszegénység az, amikor hiányzik a vörös vér sejtek, fehérvérsejtekés vérlemezkék következtében csontvelő diszfunkció. Ez a súlyos csökkenés mind vér sejtek pancytopenia néven is ismertek. A pancytopenia magában foglalja a leukopeniát, vérszegénység és a thrombocytopenia. Évente egymillió lakosra körülbelül két ember fejlődik ki aplasztikus vérszegénység. Ez tehát nagyon ritka betegség. Az aplasztikus vérszegénységeket kiválthatja szerek, fertőzések és méreganyagok. Nagyon ritkán a vérszegénység veleszületett.

Okok

A Fanconi vérszegénység és a Diamond-Blackfan szindróma példák a veleszületett aplasztikus vérszegénységekre. A Fanconi vérszegénység autoszomális recesszív örökletes rendellenesség. Kromoszóma-törésen alapul. A Diamond-Blackfan szindróma is öröklődik. Itt, kromoszómák A 19. és a 8. mutált géneket hordoz. Azonban a megszerzett formái aplasztikus vérszegénység gyakrabban fordulnak elő. Az esetek több mint 70 százalékában az ok ismeretlen. Az aplasztikus vérszegénységek tíz százalékát az okozza szerek. A lehetséges kiváltó tényezők közé tartoznak a nem szteroid gyulladáscsökkentők szerek vagy nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID), fenil-butazon, felbamát kolchicin, allopurinol, tirosztatikus gyógyszerek, szulfonaminok, arany készítmények és fenitoin. A megbetegedések további tíz százaléka pentaklór-fenollal végzett kémiai mérgezésnek tulajdonítható, lindán or benzol. Ionizáló sugárzás, például sugárzás során terápia mert rák, szintén okozhat aplasztikus vérszegénység. Az anémiák öt százalékát az okozza vírusok. Vírusok mint például a parvovírus B19 és Epstein-Barr vírus kiváltó tényezők lehetnek. Vita tárgyát képezi, lehetséges-e, hogy az idiopátiás esetek nagy száma, azaz azonosítható ok nélküli esetek ismeretlen vírusnak köszönhetők. Mivel a legtöbb betegben a vírusfertőzés vagy a gyógyszeres kezelés ellenére sem alakul ki aplastikus vérszegénység, genetikai hajlamról beszélünk. A legújabb hipotézisek szerint exogén káros anyagok, például vegyszerek, drogok, ill vírusok vezet autoimmunológiai reakciójára T-limfociták a hematopoietikus őssejtekkel szemben csontvelő specifikus genetikai hajlam jelenlétében.

Tünetek, panaszok és jelek

Az aplasztikus vérszegénység tüneteit a vörösvértestek hiánya határozza meg, vérlemezkékés fehérvérsejtek. A vörösvértestek hiánya miatt az érintett betegek fáradtságot éreznek. Szenvednek fejfájás, fogyás, hányinger és a koncentráció problémák. Alatt feszültség, nehézségeik vannak lélegző Az szív aránya növekszik (tachycardia). Néha, szédülés bekövetkezik. A fehérvérsejtek hiánya miatt a immunrendszer súlyosan károsodott. A fertőzésre való hajlam drámaian megnő. A szájüreg és a garat nyálkahártya a betegek közül számos fekély jelentkezik. Nekrotizálás az íny gyulladása az aplasztikus vérszegénységre is jellemző. A folyamat során súlyos fertőzések fordulhatnak elő. Például súlyos tüdőgyulladás alakul ki, amelyből a betegek alig gyógyulnak meg. A legrosszabb esetben, vérmérgezés bekövetkezik. Az kórokozók behatol a véráramba, és általános fertőzés alakul ki. A fő baktériumok felelősek az Escherichia coli, Staphylococcus aureus valamint a Klebsiella, Serratia vagy Enterobacter nemzetségek baktériumai. A vezető tünete vérmérgezés szakaszos-magas láz. Ezen kívül gyors lélegző, hányás, hidegrázás, és alacsony vérnyomás nyilvánvalóak. Ban ben vérmérgezés, életveszélyes sokk küszöbön áll. A vérlemezkék általában felelősek a véralvadásért. A vérlemezkék hiánya fokozott vérzési hajlamhoz vezet. A páciensek még kisebb ütközési sérülésekből is nagy hematomákat fejlesztenek ki. Ezenkívül punctiform vérzések a bőr, ún petechiák, láthatóvá válnak. A nőknél a vérzéses diatézis megnyúlt állapotban nyilvánul meg menstruáció.

Diagnózis és lefolyás

Az aplastikus vérszegénység kezdeti bizonyítékát a klinikai tünetek szolgáltatják. Ha aplasztikus vérszegénység gyanúja merül fel, a a vér laboratóriumi vizsgálata előadott. A vérkép csökkent számát mutatja retikulocitákból. retikulocitákról a vörösvértestek előfutára. A hiány a csontvelő működésének károsodását jelzi. A vörösvérsejtek hiánya miatt a szérum ferritin szint megemelkedik. Ez azt jelenti, hogy a tároló vasaló a szérumban megnövekszik. A hormon eritropoetin emelkedik a vérszérumban és a vizeletben is. Az eritropoetin a vese a vérképzés serkentésére. Az aplasztikus vérszegénység, egy csontvelő diagnózisának megerősítésére biopszia végrehajtható. Kevés vagy egyáltalán nem található vörösvértestet termelő sejt a vett szövetmintában. A csontvelő zsírban gazdag és sejtekben szegény. Ha a betegség súlyos, akkor csak a vérplazma és limfociták a csontvelőben találhatók. Ha aplasztikus vérszegénység gyanúja merül fel, mindig gondos gyógyszeres kezelést is készítenek. Csak így lehet kizárni azt a lehetőséget, hogy a vérszegénység a gyógyszerek alkalmazásának köszönhető.

Szövődmények

Az aplasztikus vérszegénység életveszélyes betegség, amely nagyon sok szövődményt okozhat. Ha nem kezelik, a kilátások nagyon gyengék. Több mint kétharmada rövid időn belül meghal. Sikeres kezelés után azonban esély van rá vezet a normális élet ismét növekedni fog. Az életkornak és a granulocita számnak azonban nagy szerepe van a gyógyulási kilátások értékelésében. A legtöbb olyan beteg, aki allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció pozitív eredményt. Még ha testvérek sem állnak rendelkezésre, és az őssejteket külföldi donortól veszik, teljes gyógyulás lehetséges. Az esetek körülbelül negyedében azonban még mindig súlyos szövődmények fordulnak elő, amelyek gyakran halálhoz vezetnek. Még az immunszuppresszív kezelésben részesülő betegek esetében is jónak tekintik az egészséges jövő kilátásait. Négyötöde túléli a betegséget. Ezen betegek fele azonban még mindig igényli átültetés mert nem reagálnak a kezelésre, visszaesnek, vagy később másodlagos betegség alakul ki. Mivel ez nem ártalmatlan kezelés, az egész életen át tartó nyomon követési vizsgálatokat szigorúan be kell tartani. Csak így lehet kizárni a késői következményeket.

Mikor kell orvoshoz menni?

Fejfájás hányinger, fáradtság, vagy a fogyás aplasztikus vérszegénységre utalhat, amelyet orvosnak kell értékelnie és kezelnie. További figyelmeztető jelek a gyenge teljesítmény és a keringési problémák, valamint a szövetek vérzése és fertőzése. Ha ezek közül több tünet jelentkezik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Bár az aplasztikus vérszegénység rendkívül ritka, előfordulása esetén gyorsan progresszív. A gyakoribb vérszegénységet, azaz a klasszikus vérszegénységet is azonnal diagnosztizálni kell, és szükség esetén kezelni kell annak miatt Egészség veszélyek. Ennek megfelelően tanácsos orvoshoz fordulni, amint az anaemia első tünetei megjelennek. Különösen sürgős a háziorvos vagy a neurológus látogatása, ha más betegségek, például gyomor és bélpanaszok, idegi rendellenességek vagy mentális változások is jelen vannak. A bőr meg kell vizsgálni. Ugyanez vonatkozik a nyelv és a körmök valamint olyan általános tünetek, mint a szívdobogás, légszomj és az esetleges ájulások. Ha van vér a székletben vagy vizelettel, azonnal fel kell keresni a legközelebbi kórházat a további tisztázás érdekében. Ott meghatározható, hogy aplasztikus vérszegénységről vagy egyszerű vérszegénységről van-e szó. Korai észlelés esetén mindkét forma jól kezelhető.

Kezelés és terápia

Aplasztikus vérszegénység esetén tüneti terápia kezdetben vérátömlesztéssel adják. Ezek koncentrált vörösvértesteket és vérlemezkéket tartalmaznak. A infúziók a vérszegénység ellensúlyozására szolgálnak és thrombocytopenia. Antibiotikumok fertőzések kezelésére alkalmazzák. Ezen kívül széles spektrumú antibiotikumok további fertőzések megelőzésére használják. Mivel a vérlemezkék hiánya miatt fokozott a vérzésre való hajlam, a betegeknek könnyebben kell ezt venniük. A vérzést minden esetben meg kell akadályozni. A csontvelő további pusztulásának megakadályozása érdekében a betegek megkapják immunszupresszív szerek. Olyan gyógyszerek, mint pl kortizon or ciklosporin használt. Bizonyos körülmények között anti-T limfocita globulin terápia beadják. Végleges terápiaként őssejt-transzplantáció elvégezhetők. A donortól függően a gyógyulási arány meghaladja a 70 százalékot.

Kitekintés és előrejelzés

Az aplasztikus vérszegénységnek kedvezőtlen prognosztikai kilátásai vannak. Orvosi ellátás nélkül a betegségben szenvedők több mint 2/3-a meghal az élet első heteiben vagy hónapjaiban. Örökletes betegség esetén a szervezet saját eszközeivel nem javíthatja jólétét. Ez fizikai veszteséghez vezet erő és a gyermek halála. Orvosi kezeléssel javítható a beteg túlélésének valószínűsége. Ennek ellenére fokozott az életveszély. Ha a szervezet súlyosan meggyengült, akkor a test saját lehetőségei nem elegendőek. Az előrejelzés stabilabb betegeknél javul immunrendszer és nincs más betegség. Mindazonáltal a jelenlegi orvosi irányelvek alapján az aplasztikus vérszegénység nem gyógyítható. Jogi okokból a kutatóknak és a tudósoknak nem szabad aktívan beavatkozniuk az emberi tevékenységbe genetika. Ezért az egészségügyi szakemberek a beteg alapvető ellátására összpontosítanak, hogy lehetővé tegyék számukra a betegséggel való együttélést. Ha a kezelést megszakítják vagy felfüggesztik, a túlélés valószínűsége drámaian csökken. Az életmódot emellett a test igényeihez kell igazítani. A vérzést a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni. A beteg nem vállalhat felesleges kockázatokat, mivel baleset vagy elesés esetén mindig fennáll az életvesztés veszélye.

Megelőzés

Mivel a genetikai hajlam általában nem ismert, az aplasztikus vérszegénységet nehéz megakadályozni.

Utókezelés

Ebben a vérszegénységben az utókezelés nagyon korlátozott. Mindenesetre a beteg függ az állandó orvosi kezeléstől, mert ha nem kezelik, ez a betegség az érintett halálát okozhatja. A legtöbb esetben az érintett személyek vérszegénységtől függenek az anaemia miatt. Gyakran szükséges is venni antibiotikumok és egyéb gyógyszerek. Ügyelni kell arra, hogy rendszeresen bevegyék őket, és a szülőknek ellenőrizniük kell gyermekeik bevitelét is. Antibiotikumok szedésekor alkohol kerülni kell, különben hatásuk gyengül. Hogy ebben a vérszegénységben sikerül-e teljes gyógyulást elérni, általában nem lehet megjósolni. Nagyon fiataloknál vagy gyermekeknél ez a vérszegénység is előfordulhat vezet halálig. Ebben az esetben a depresszió szintén megelőzhető.

Ezt teheti meg maga is

Az aplastikus vérszegénységben szenvedő betegek életveszélyes betegségben szenvednek, ezért önsegítés intézkedések nem prioritás. Inkább az érintetteknek azonnal kapcsolatba kell lépniük egy orvossal vagy a sürgősségi osztály orvosával, miután a betegség első tüneteit regisztrálták. Ennek oka, hogy a kezelés megkezdése gyakran döntő hatással van a további lefolyásra, valamint a prognózisra. Általában kórházi fekvőbeteg-tartózkodás szükséges, amelynek során a betegek például transzfúziót kapnak. A kezelés teljes ideje alatt a testi pihenés elengedhetetlen az érintettek számára. A vérzésre való hajlam erősen megnő, így akár kisebb sérülések vagy dudorok is komplikációkat okozhatnak. A betegeknek általában antibiotikumokat adnak a különféle fertőzések megelőzésére. A betegség jelentősen csökkenti a természetes fizikai védekezőképességet, így az érintettek elkerülik a nagyszámú emberrel való érintkezést is. Ez gyakran befolyásolja a kórház látogatási rendjét, amelyet a betegek szigorúan betartanak. A betegség sikeres kezelése nem jelenti azt, hogy további szövődmények nem merülnek fel. Ezért a betegek rendszerint egész életükben részt vesznek a nyomon követési vizsgálatokon, hogy ellenőrizzék őket Egészség állapot után, és az esetleges panaszok gyors kezelésére. Mivel a betegek általában erősen legyengültek, az intenzív sportolás a terápia után egy ideig nem javasolt.