Amyotróf laterális szklerózis (ALS) egy idegbetegség, amely fokozatos mozdulatlanságot és bénulást okoz az izmokban. A betegség progresszív és nem gyógyítható. A támogató terápiák azonban lelassíthatják a progressziót és jótékony hatással lehetnek.
Mi az amiotróf laterális szklerózis?
Amyotróf laterális szklerózis (ALS) a krónikus betegség az idegrendszer amelyben a vázizmok már nem kapnak megfelelő táplálékot és sorvadást. Amyotróf laterális szklerózis (ALS) a krónikus betegség az idegrendszer amelynek során a vázizmok már nem megfelelően táplálkoznak és sorvadnak. A vázizmokra szükség van az önkéntes mozgásokhoz, vagyis például a karok és a lábak mozgásához. Normális esetben az idegi impulzusokat a agy keresztül gerincvelő az izmok felé, mozgást váltva ki. Az amiotróf laterális szklerózisban az idegsejtek, amelyek motoros neuronokként ismertek, olyan mértékben károsodnak, hogy már nem képesek továbbítani az impulzusokat az izmokba. Ennek eredményeként reflex már nem működik, és fokozatosan semmilyen mozgás nem lehetséges. Az izmok sorvadnak (elszállnak) és megmerevednek. Az amiotróf laterális szklerózis főleg 50 és 70 éves kor között fordul elő. Az amiotróf laterális szklerózisnak két formája van. A szórványos forma, ami azt jelenti, hogy csak szórványosan fordul elő, és a családi forma, amely csoportokba tömörülve fordul elő.
Okok
Az amiotróf laterális szklerózis okai a mai napig feltáratlanok. Bár ismert, hogy a családi formában genetikai okok vannak, ez a forma sokkal ritkábban fordul elő, mint szórványos amiotróf laterális szklerózis. A betegség tünetei az idegsejtek sorvadásából és bizonyos agy a váz- és arcizmok mozgásáért felelős területek. Azonban még mindig nem világos, hogy ez a degeneráció miért következik be. A 2011-es kutatási eredmények azt sugallják, hogy a fehérje anyagcseréje megzavarja az amiotróf laterális szklerózist. Feltételezzük, hogy sérült fehérjék lerakódnak az idegsejtekben a gerincvelő és a agy és halálukat okozzák. Itt párhuzam látható Alzheimer-kór demenciája, amelyekre fehérjék kiváltó okai is. Az a tény, hogy a mutáció (változás) a gén felelős a sérült újrahasznosításáért fehérjék a családi amyotrophiás laterális szklerózis által érintetteknél megerősítik azt a feltételezést, hogy a fehérjék részt vesznek a betegségben.
Tünetek, panaszok és jelek
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) tüneteit az izommozgásokért felelős idegsejtek progresszív pusztulása okozza. Mindazonáltal mind a betegség kialakulása, mind a progresszió különböző formákat ölthet. Néha a betegség apró motoros meghibásodásokkal kezdődik, például állandó botlás vagy leesés. Gyakran problémák merülnek fel a tárgyak megtartásában, amelyet izomgyengeség vagy az izmok bénulása okoz. Ritkábban beszéd vagy lenyelés nehézségeket már az ALS kezdetekor jelentkeznek. A betegség pontos lefolyását nem lehet megjósolni. Ez attól függ, hogy mely idegsejtek pusztulnak el. Ez azonban mindig visszafordíthatatlan folyamat, amely tovább halad és végül halálhoz vezet. Az ALS-re jellemző az izmok fájdalommentes bénulása, amely fokozott izomfeszültséggel kombinálódik. Kivéve a szív - az izom, a szemizmok és a bél és a záróizmok hólyag, egyébként minden izomcsoportot érinthetnek a kudarcok. Az érintett izmokon belül akaratlan, de fájdalommentes izomrángások lépnek fel. Továbbá az érintett területek tehetetlenek. Izom görcsök és ott izommerevség jelentkezik. Előbb vagy utóbb nyelés és beszédzavarok sok esetben fordulnak elő. A nyelési rendellenességek részeként az étel egy része belélegezhető, és így bejuthat a légzőszervekbe. A halál a betegség medián lefolyása után következik be, három-öt év múlva tüdőgyulladás ételtörekvés, fulladás, étel megtagadása vagy fertőző betegség.
Diagnózis és lefolyás
Az amiotróf laterális szklerózis tünetei nagyon eltérőek. Általában különféle ügyetlenségekkel kezdődik, főleg a karokat és a lábakat érintve. Az emberek megrúgják a lábujjaikat, vagy megbotlik járás közben, vagy nehezen tudnak tárgyakat tartani a kezükben és összehangolt mozdulatokat végrehajtani. Az amiotróf laterális szklerózis beszéd- vagy nyelési problémákkal is kezdődhet, attól függően, hogy az agyi területek vagy a motoros idegsejtek sérülnek-e először. A további tanfolyam szintén személyenként eltérően jelenik meg, és nem túl kiszámítható. Egyes betegek fájdalommentes bénulásban szenvednek, mások hajlamosak görcsös görcsrohamokra és izomrángás az izmokban. A beszédizmok elfajulása a beszéd egyre homályosabbá válik. Mivel az amiotróf laterális szklerózis progresszív, idővel a test egyre több funkciója csökken. Mindazonáltal a tünetek egy másik betegség jelei is lehetnek, ezért orvosi tisztázás feltétlenül szükséges. A diagnózisnak kizárási folyamaton keresztül kell történnie, mivel nincsenek egyértelmű vizsgálati módszerek az amiotróf laterális szklerózisra. Általában, vér tesztek mágneses rezonancia képalkotás (MRI), neurofiziológiai vizsgálatokat és esetleg cerebrospinalis folyadék (CSF) vizsgálatokat végeznek.
Szövődmények
Az amiotróf laterális szklerózis (röviden ALS) esetén a motoros idegsejtek progresszív pusztulása következik be, így az érintett személy a betegség előrehaladtával egyre kevésbé képes önként mozogni, ami súlyos fogyatékosságot okoz. A betegek kerekesszéktől függenek, és ellátásra szorulnak, ezért az életminőség nagyon korlátozott. Ez lehet vezet súlyos depresszió az érintettnél, de a hozzátartozóknál is. Jellemzően a idegek a nyelési izmokért felelős betegek érintettek, így a megfelelő nyelés már nem működik megfelelően. Ezenkívül az ALS-betegek könnyebben nyelnek, és így ételmaradékok kerülhetnek a légcső. Mivel az érintett már nem tud köhögés elég erősen az ember súlyos légszomjat tapasztal, és a legrosszabb esetben el tud fulladni. Ezenkívül az idegen test erősen irritálhatja a hörgőket és a tüdőt, így az idő múlásával tüdőgyulladás kialakulhat. Ez néha végzetes lehet a beteg számára. ALS-ben a légzőizmok később legyengülnek, majd megbénulnak, így lélegző súlyosan károsodott és a betegek függenek szellőzés. A késői szakaszban a beteg bénulása és a lélegző és az érintett személy halála következik be. Az ALS-beteg átlagos túlélési ideje a diagnózis után három-öt év.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az amiotróf laterális szklerózis problémája, hogy gyengítő, de viszonylag nem specifikus tünetekkel kezdődik. Ezek azonban olyan hatalmas hatásúak, hogy a szenvedőknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Tisztázni kell a megragadási rendellenességek vagy bénulás, izomremegés vagy sorvadás, nyelési rendellenességek és görcsök okát. Szükséges egy neurológus látogatása. A neurológus diagnózisa kiterjedt. Először más neurológiai betegségek, mint pl Parkinson kór, polineuropátiák, agyi vérzéseket, gyulladásos idegbetegségeket és hasonlókat ki kell zárni. Egyelőre hiányzik egy konkrét bizonyíték, amely alapján egy szakértő orvos diagnosztizálhatná az ALS-t. Ez a kirekesztés diagnózisa. Ha megállapítják, hogy valóban amiotróf laterális szklerózis vagy ALS, akkor a kezelőorvos számára nehézzé válik. Ez azért van, mert még mindig nincs terápia ez meggyógyíthatja a betegséget. Az orvosok csak egyidejűleg kezelhetik az amiotróf laterális szklerózist, vagy egy ideig késleltethetik a betegség lefolyását. A konzultált orvosok megpróbálják a lehető leghosszabb ideig enyhíteni az ALS betegek tüneteit. A szakemberek mellett logopédusok, gyógytornászok vagy foglalkozási terapeuták is konzultálhatnak ebből a célból. A gyógyszerek biztosítják az amiotróf laterális szklerózis túlzottan megterhelő másodlagos tüneteinek kordában tartását vagy enyhítését. Mivel az ALS lefolyása ellentétesen változhat, a terápiás intézkedések is változnak.
Kezelés és terápia
A mai napig az amiotróf laterális szklerózis gyógyítása még nem lehetséges. Különböző terápiák állnak azonban rendelkezésre, amelyek kedvezően befolyásolhatják és lassíthatják a betegség előrehaladását. Az egyik a gyógyszeres kezelés, amely az idegsejtekre hat és megvédi őket. Az idegsejtek védelme azt jelenti, hogy hosszabb ideig működnek és nem halnak meg olyan gyorsan. A mai napig azonban csak egy olyan gyógyszer létezik, amelyet sikeresen alkalmaztak az amiotróf laterális szklerózis kezelésére. A szupportív kezelés tüneti, ami azt jelenti, hogy a tünetek enyhülnek. Szimptomatikus terápia főleg tartalmazza fizikoterápia és a foglalkozásterápia. Szalagok és járás AIDS támogatják az izmokat, a gyengülő izomcsoportokat edzik, és a nyelés és beszédzavarok kezelik. Mivel a légzési izmok az amiotrofikus laterális szklerózis előrehaladott stádiumában is gyengülnek, a légzési funkciókat is támogatják.
Kitekintés és előrejelzés
Ennek a betegségnek az eredményeként az érintett személyek életminőségének jelentős csökkenését és mindennapi életük további korlátozását szenvedik el. Bizonyos esetekben az érintettek más emberek segítségétől függenek, és önmagukban már nem tudnak megbirkózni a mindennapi élettel. A betegek főleg súlyos bénulásban és egyéb érzékszervi zavarokban szenvednek. Ezek a test minden régiójában előfordulhatnak, és így korlátozhatják a mindennapi életet. Az érintettek esetlenek és továbbra is szenvednek beszédzavarok or lenyelés nehézségeket. Ezek a rendellenességek az étel és folyadék bevitelét is sokkal nehezebbé tehetik, ami alultápláltság vagy hiánytünetek. Sok esetben a betegség nem diagnosztizálható korai stádiumban, mivel a tünetek lassan és fokozatosan jelentkeznek. A más emberekkel folytatott kommunikációt szintén jelentősen korlátozhatja a betegség. Továbbá a betegek gyakran súlyos betegségekben szenvednek fáradtság or fejfájás. Általános szabály, hogy a fáradtság alvással nem kompenzálható. Zavarok koncentráció és a összehangolás is előfordulhatnak. Általában nem lehet megjósolni, hogy lehetséges-e a közvetlen kezelés. Egyes panaszok korlátozottak lehetnek. Teljes gyógyítás általában nem lehetséges.
Megelőzés
Az amiotróf laterális szklerózis megelőzése nem lehetséges. A betegség korai szakaszában történő kezelés azonban nagyon pozitív hatással van a lefolyásra és lassítja a tünetek előrehaladását.
Követés
Mivel az amiotróf laterális szklerózis (ALS) progresszív és végül mindig végzetes, az utógondozás kifejezés valójában pontatlan. Sokkal inkább az a cél, hogy az egyre szélesebb körben elterjedt tüneteket a beteg hosszú távú kezeléssel elviselhetőbbé és elviselhetőbbé tegye. Ennek a neurodegeneratív betegségnek a tünetei összetettek. Az orvosi ellátás ennek megfelelően intenzív az ALS-beteg előtt álló teljes idő alatt. Az utógondozás helyett, amely fogalmilag későbbi gyógyulást vagy javulást feltételez, csak amiotróf laterális szklerózis esetén a pysioterapeuták, pszichológusok vagy más esetek együttes kezelését lehet feltüntetni. A betegség teljes időtartama alatt és a betegség előrehaladott stádiumában az érintett személyek széles körű segítségre és támogatásra szorulnak intézkedések - szintén technikai jellegű. Ily módon a lehető legjobb életminőséget kaphatják meg. Az ALS-betegek például speciális táplálékot igényelnek az előrehaladott stádiumban. Val vel szellőzés intézkedések valamint beszédszámítógépek vagy elektromos kerekes székek segítségével az ALS betegek legalább megvalósítható mértékben biztosíthatják mobilitásukat és az életben való részvételüket. Kétséges azonban, hogy minden terápiás lehetőség egyformán elérhető-e az összes ALS-beteg számára. - mértékeivel fizikoterápia or foglalkozásterápiaazonban sokat lehet tenni amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknél. Tüneti kezelés és ellátás lehetséges, de semmi több.
Itt tudod megtenni magad
Az „amiotróf laterális szklerózis” diagnózisa nagy terhet jelent az érintettek számára. A pszichoterápiás tanácsadás vagy az önsegítő csoport cseréje segíthet alkalmazkodni az új helyzethez. Annak érdekében, hogy a mindennapi életet a lehető leghosszabb ideig elsajátítsák segítség nélkül, rendkívül fontos a mobilitás fenntartása. Rendszeres fizikai és foglalkozásterápia segít megtanulni a betegséghez igazodó mozgásmintákat, és kompenzálni a segédeszközök használatával már előforduló korlátokat. Az otthoni környezet korai adaptálásával gyakran megszokott napi rutinok tarthatók hosszabb ideig. A háztartási tevékenységek elősegítése érdekében AIDS, speciális evőeszközök és elektromos háztartási készülékek állnak rendelkezésre az izomhiány bizonyos mértékű kompenzálására erő. A személyes higiéniát a segédeszközök használata is megkönnyíti. A mobilitás járással fenntartható AIDS vagy előrehaladott stádiumban motoros kerekes szék. Beszédterápia képes ellensúlyozni a beszédzavarokat, és ha az izomgyengeség fokozódik, a logopédus segít kiválasztani a megfelelő kommunikációs eszközt. Ha a nyelés problémákat okoz, nyelés terápia és az egyéni igényekhez igazított ételkészítés megkönnyebbülést hozhat. Fizikoterápia, sok esetben szívóeszköz használatával és egy gondozó segítségével kombinálva segíti a bejutást lélegző és a váladék köptetése.
