Az amiloidózis a patológiás felhalmozódásra utal fehérjék a cellák közötti terekben. Az amiloidózis önmagában nem betegség; inkább különféle betegségeket okoz. Az amiloidózis csak szövetminta citológiai vizsgálatával mutatható ki. Szinte kizárólag az idősebb, 65 éves kor körüli betegeket érinti. Az amiloidózis csak kezdetlegesen kezelhető, és halála után kb. 24 hónappal a megjelenése után.
Mi az amiloidózis?
Az amiloidózis a kóros rendellenes felhalmozódásra utal fehérjék a cellák közötti terekben, mint pl lizozim. Az amiloidózis a fehérje anyagcseréjének zavara. Egy bizonyos fehérje (pl. Immunglobulin, cisztatin vagy lizozim) amiloidózisban szenvedő betegeknél nem bontható le, vagy nem bomlik le elégtelenül. Ennek eredményeként a fehérje felhalmozódik a különféle szervek - például a máj, vese or szív - és rontja a szerv aktivitását. Az amiloidózis különféle betegségek formájában válik láthatóvá, amelyeket a beteg fejleszt. Ide tartozik például egy rendellenesen megnagyobbodott máj, egy gyulladt szív izom, egy nem specifikus veseelégtelenség vagy rák az csontvelő (myeloma multiplex). Néha felhalmozódik fehérjék egyszerre több szervben fordul elő, így több szerv megbetegszik vagy meghibásodik (többszörös szervi elégtelenség).
Okok
Az amiloidózis okai a fehérje anyagcseréjének zavaraiban rejlenek. A fehérjék általában a vér szérum oldott formában. Ha a fehérje nem oldódik vagy nem bomlik le, akkor túl magas a koncentráció. Ha nem lehet kiválasztani, a fehérje felhalmozódik a sejtek közötti terekben. Ott támadja meg enzimek; ennek eredményeként hosszú aminosavláncok képződnek, amelyek apró szálakként válnak láthatóvá a mikroszkóp alatt. A szálak nem oldódhatnak fel és nem bomlanak le. Ennek eredményeként a szerv a teljes funkcionális képtelenségig elpusztul. A mai napig nem sikerült meghatározni, mely betegeknél szokott kialakulni az amiloidózis; a jelenlegi kutatások szerint genetikai hajlamot feltételeznek.
Tünetek, panaszok és jelek
A legrosszabb esetben az amiloidózis képes vezet az érintett haláláig. A panaszok ebben az esetben is viszonylag súlyosak, ezért ezeket korai szakaszban kell kezelni. Általános szabály, hogy a betegek súlyos betegségekben szenvednek szívelégtelenség. Az eredmény tartós fáradtság és kimerültség. A beteg képes megbirkózni feszültség az amiloidózis is nagymértékben csökkenti. A betegség előrehaladtával zavarokhoz vezet a szív ritmus, és maga a szívverés is változhat. Még a könnyű tevékenységek is nagyon megterhelőnek tűnhetnek a beteg számára, így korlátozások lehetnek a mindennapi életben. Ezen korlátozások miatt sok érintett személy is szenved depresszió vagy más pszichológiai zavarok. Az amiloidózis is vezet nak nek demencia. Ebben az esetben az érintett személyek gyakran függnek más emberek segítségétől a mindennapokban, és az életminőség jelentősen csökken. A szívizmok megmerevedése az érintett személy várható élettartamát is csökkenti. Az a kockázat szívroham or ütés az amyloidosis miatt is jelentősen megnő. Fájdalom a szív területén pánikrohamot vagy halálfélelmet is okozhat.
Diagnózis és lefolyás
A diagnózis csak citológiai vizsgálat segítségével állapítható meg. Ha tipikus másodlagos betegségek - például megnagyobbodott máj, szívritmuszavarokvagy veseelégtelenség - előfordultak, az orvosnak mérlegelnie kell az amiloidózist és el kell végeznie a megfelelő laboratóriumi vizsgálatot. Ebből a célból szövetmintát (biopszia) az érintett szervből veszik, majd mikroszkóppal vizsgálják. Az amiloidózis a sejtek közötti mikroszkóposan látható fonalszerű struktúrák alapján látható. A szövetmintát Kongó-vörös festékkel festjük. Polarizált fény alatt a sejtközi terek zöldes elszíneződése látható. Információ a terjesztés amiloidózis nyerhető szcintigráfia. egy szcintigráfia, olyan radioaktív anyagot kapnak, amely képes megkötni az amiloidózist és láthatóvá tenni. Az amiloidózist maga a beteg nem veszi észre. Az amiloidózis előrehaladtával - a lerakódások viszonylag gyorsan terjednek - azonban jól látható következmények vannak, amelyek jelentősen csökkentik az életminőséget. A lefolyástól függően szervelégtelenség vagy szervelégtelenség lép fel. Az amiloidózis végzetes - körülbelül 24 hónappal az első előfordulás után egy vagy több szerv már nem működik.
Szövődmények
Ritkán előforduló amiloidózis masszívan befolyásolja és megváltoztatja a test fehérjéjét egyensúly. Az oldhatatlan lerakódás eredményeként a hajók, idegekés csontok megtámadják. A antitestek már nem tud lebontani. Ha a tünet jelentkezik, akkor is vezet krónikus gyulladásos epizódokra, mint szisztémás változatra, valamint életveszélyes méreteket öltenek. Az amiloidózis nem gyógyítható, de specifikusan kezelhető. A korai diagnózis segít alacsony szinten tartani a szövődmények kockázatát. Ez a lehető legnagyobb mértékben megkíméli a beteget a szervek működésének esetleges romlásától és idegek. Az amiloidózis alattomos módon fordul elő. Ha a szervekkel kapcsolatos tüneteket mutat, a szervek működése már annyira károsodhat, hogy megköveteli átültetés. A diagnózis hatékonyabbá tétele érdekében vagy a szűrési módszert, vagy a szövetmintát veszik figyelembe. Ezt követi a tünet beírása. A betegség változatosságának gazdagsága miatt ezt a folyamatot nagyon körültekintően kell végrehajtani. Csak akkor hoznak létre kezelési tervet, ha a hibás fehérjét azonosítják. Kemoterápiás kezelés a gyógyszeres kezelés kapcsán sikeres kezelési módszernek bizonyult. Bizonyos körülmények között a beteget érintheti fáradtság, kimerültség és gyomor ideges miatt igazgatás gyógyszeres kezelés. Ezért ez a forma terápia szigorúan orvosi felügyelet mellett rögzítik. Betegként fontos fenntartani a diéta a lehető legkevesebb sótartalom a további másodlagos szövődmények korlátozása érdekében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az amiloidózis mindig orvosi kezelést igényel. Ezért, ha a betegség nyilvánvaló jelei jelentkeznek, gyorsan orvoshoz kell fordulni. Ezután meghatározhatja, hogy van-e amiloidózis, és megfelelő kezelést kezdeményezhet. Krónikus fertőzésben és gyulladásban szenvedő betegek, mint pl arthritis or tuberkulózis, valamint a hosszú távú betegek dialízis és bizonyos formái csontvelő rák (pl. myeloma multiplex), különösen veszélyeztetettek, és amiloidózis gyanúja esetén haladéktalanul konzultálniuk kell a megfelelő orvossal. Ez különösen igaz az idősebb, 40 év feletti betegekre. Ha növekvő gyengeség- és fogyásérzetet észlelnek, orvoshoz kell látogatni. Mivel a szervezetet az alapbetegség már legyengítette, az amiloidózist azonnal kezelni kell. Ha a családban örökletes amiloidózis esetei ismertek, a betegség első jeleire orvosi tanácsot kell ajánlani. Legkésőbb, ha a bőr megváltozik például véraláfutás és duzzanat, szívritmuszavarok és nyelési nehézség jelentkezik, orvoshoz kell fordulni amiloidózis esetén.
Kezelés és terápia
Az amyloidosis csak korlátozott mértékben kezelhető. Néhány következõ kezelés azonban rendelkezésre áll a következmények kezelésére, amelyek lassíthatják a progressziót. Ha a szív érintett, a beteget javasoljuk, hogy kövesse az alacsony sótartalmat diéta, mint a vesék érintettsége esetén. Továbbá, diuretikumok adható. A vizelethajtók segítse a test kiürülését víz és így fehérjék. Az a pacemaker hasznos lehet szívritmuszavarok amelyek előfordulnak, és dialízis jelzi, ha vese aktivitása masszívan 15% alá csökken.
Kitekintés és előrejelzés
Az amyloidosis további lefolyása általában az alapbetegségtől és annak kezelésétől függ, ezért a betegség általános lefolyását a legtöbb esetben nem lehet megjósolni. Az amyloidosis azonban általában a szív súlyos tüneteihez vezet, ami szívelégtelenség és a szívritmus zavarai. Ennek eredményeként a beteg képes megbirkózni feszültség szintén jelentősen csökken, és a hétköznapi élet szokásos tevékenységei vagy a sportteljesítmény már nem lehetséges e betegség következtében. Az életminőséget ez a betegség jelentősen rontja. Hasonlóképpen a demencia előfordulhat, ami jelentősen korlátozza a beteg mindennapjait. A páciens más emberek segítségétől is függhet, hogy továbbra is megbirkózzon a mindennapokkal.Veseelégtelenség előfordulhat, ami a beteget függővé teszi átültetés or dialízis. Az amiloidózis közvetlen kezelése általában nem lehetséges. Egy különleges diéta korlátozhatja és csökkentheti a tünetek nagy részét. Lehetséges azonban, hogy a beteg várható élettartama csökken. Bizonyos esetekben a pacemaker is telepíthető.
Megelőzés
Az amyloidosis a jelenlegi kutatások szerint nem akadályozható meg. Családi amyloidosis esetén a kolchicin késleltetheti az amiloidózis kialakulását. Néha kemoterápiás kezelés val vel melfalán követ vér őssejt terápia késleltetheti az amiloidózist. Amiloidózis gyanúja esetén, ha feltételezhető, hogy a szív és a vesék érintettek lesznek, már megelőző figyelmet lehet fordítani az alacsony sótartalmú étrend fenntartására.
Követés
Az amyloidosisban a nyomon követés a betegség típusától és súlyosságától, valamint a beteg egyéni tünetképétől függ. Az amiloidózis minden esetben hosszú távú nyomon követés rendszeres előrehaladással ellenőrzés szükséges. A legtöbb esetben különféle szervek érintettek, valamint a endokrin rendszer és lágyrész. Az orvosnak meg kell vizsgálnia ezeket a területeket, és szükség esetén konzultálnia kell más szakemberekkel, mivel néha új tünetek jelentkezhetnek, amelyek további diagnózist igényelnek. Az utókezelés mindig magában foglalja a gyógyszerek rendszeres kiigazítását. A betegnek általában szednie kell fájdalomcsillapítók, gyulladáscsökkentő szerek és egyéb készítmények, amelyeket néhány héttől hónapig időközönként hozzá kell igazítani a betegség jelenlegi lefolyásához. Ha a tanfolyam pozitív, általános intézkedések mint például a ACE-gátlók és a diuretikumok fokozatosan csökkenthető. A vesét érintő súlyos lefolyás esetén a dialízis-kezelést véglegesen folytatni kell. A rendszeres előrehaladás-ellenőrzés különösen szükséges után kemoterápiás kezelés, mint az AL amiloidózis esetén. A betegség sokféle megnyilvánulása miatt az egyéni utókövetést csak orvos határozhatja meg. Az érintett személyeknek korai szakaszban konzultálniuk kell a megfelelő orvosi szakemberrel, hogy a terápia koncepció hatékonyan megvalósítható.
Mit tehetsz te magad
A mai napig az amiloidózis nem kezelhető okozati úton. Önsegítés intézkedések az életmódváltásra és az alternatív gyógymódok használatára összpontosítson. Alapvetően a gyógyszert optimálisan kell beállítani. A betegnek fel kell jegyeznie az esetleges mellékhatásokat és kölcsönhatások és tájékoztassa róluk az orvost. A szokatlan tüneteket is tisztázni kell, mielőtt a súlyos szövődmények nyilvánvalóvá válnának. Ha szívritmuszavarok alakulnak ki, akkor az a pacemaker van jelölve. Azoknak a betegeknek ajánlott a legjobban, akik észrevehető tüneteket tapasztalnak beszél orvosukhoz, és átfogó kardiológiai vizsgálatot végezzenek. Bevált természetes gyógymód az zöld tea. A gyógymód megakadályozza a szívproblémákat, és támogatja is vese tevékenység. Ezt kísérve a betegnek rendszeresen kell diuretikumokat szednie, hogy a test ki tudja öblíteni a folyadékokat és ezáltal a fehérjéket is. Alternatív megoldásként a homeopátiás kezelés egy lehetőség. A terápia részeként a homeopata kidolgozza az egyénileg megfelelő gyógymódokat, és felírja azokat a jelenlegi állapotra tekintettel Egészség az érintett személy. Ez lehetővé teszi a betegség regresszív kezelését a betegség folyamatának lelassításával. Bár a homeopátiás kezelés révén nem valószínű a teljes gyógyulás, az alternatív terápia pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását és enyhítheti a tüneteket.
