Anális atrézia: okai, tünetei és kezelése

Az anális atresia az ember fejlődési rendellenessége végbél. Ebben az esetben a végbélnyílás hiányzik vagy nincs megfelelően létrehozva.

Mi az anális atresia?

Az anális atresia az emberi rendellenességek neve végbél. Ebben az esetben a végbélnyílás hiányzik vagy nincs megfelelően létrehozva. Az orvosok anális atresiát anorectalis malformációnak is neveznek. Ez a végbél ami születése óta létezik. A végbélen belül az anális fossa perforációja hiányzik. Ez általában egy embrió 3.5 centiméter hosszúságban. Az újszülöttek 0.2–0.33 százalékát érinti az anális atresia. Németországban az anorectalis rendellenességeket évente 130-150 csecsemőben észlelik. A legtöbb esetben az anális atresiát röviddel a születés után diagnosztizálják. Férfi gyermekeknél a végbél rendellenességei gyakrabban fordulnak elő, mint a lányoknál.

Okok

Az anális atresia esetén a végbél nem képződik abban a testrészben, amelyet neki szántak. Így a bél vak vége vagy átmenet a fekély megeshet. Ez utóbbi a vizeletbe nyílik hólyag, húgycső vagy női hüvely. Hasonlóképpen az előrelépés a medencefenék lehetséges. Hogy mi okozza az anális atresiát, még nem sikerült kideríteni. Elsősorban genetikai tényezőket gyanítanak kiváltóként. Például az anális atresia kockázata azoknál a gyermekek testvéreinél, akik már szenvednek rendellenességektől, 1: 100 az enyhébb formák esetében. A többi forma esetében a valószínűség 1: 3000 - 1: 5000. Vizsgálatok szerint az anális atresia által érintett gyermekek kétharmada további rendellenességeket mutat. Az összes szenvedő XNUMX százaléka genetikai rendellenességekben is szenved. Ide tartoznak különösen Down-szindróma, Pätau-szindróma és Edwards-szindróma.

Tünetek, panaszok és jelek

Az anális atresia több formára osztható. Így a legtöbb érintett egyén másként él fekély alakulatok. A fiúk gyakran szenvednek anális atresiában, rectorurethralisal fekély. Ezzel szemben a lányok általában rectovestibularis fistulával jelentkeznek, amely a hüvely vestibulusa és a végbél között fordul elő. A fiúk egyéb sipolyformái közé tartozik az anouctane, anopenile, anoscrotal, rectovesical, rectoprostatic és rectoperineal fistula. A nőstényeknél továbbra is előfordulnak anokután fistulák, ectoperinealis és rectovaginalis fistulák. Néha az anális atresia osztályozása a rendellenesség magasságán is alapul. Megkülönböztetnek magas, mély és köztes formákat. Minél magasabb az anális atresia szintje, annál nagyobb a további rendellenességek kockázata a test más részein. Az anális atresia kiemelkedő jellemzője az anális nyílás hiánya végbélnyílás. Néha a fistulák is észrevehetők a születés után. Bizonyos esetekben a széklet vagy a levegő kiürítése a női hüvelyen keresztül történik húgycső. Észrevehető tünet lehet a kitágult has is. További rendellenességek tapasztalhatók a betegségben szenvedő gyermekek 50-60 százalékánál. A húgyúti régió különösen érintett. Ezenkívül a gyomor-bél traktus, a gerinc vagy a rendellenességek szív gyakran előfordulnak.

Diagnózis és lefolyás

Nem lehetséges megbízhatóan kimutatni az anális atresiát születés előtt a prenatális diagnosztika. Az egyetlen lehetőség az egyidejű rendellenességek diagnosztizálása. Még egy ultrahang vizsgálat, az anális atresiát nehéz kimutatni. A legtöbb esetben az anorectalis rendellenességeket a végbélnyílás hiánya vagy az okozza, hogy a széklet olyan helyre kerül, amelyet nem annak szántak. A kezdeti megállapítást követően perinaealis ultrahang vizsgálatot végeznek. Ily módon meghatározható a végbélnyílás tervezett helye és a rektális vakzsák közötti távolság. Ha az anális atresiát korán észlelik, akkor a legtöbb esetben jól kezelhető. A társadalmi kontinens gondos nyomon követéssel is elérhető. Kamaszkorára az érintett egyének általában sokkal jobb helyzetben vannak a társadalmi kontinens kezelésében.

Szövődmények

Egy meglehetősen ritka embrionális rendellenesség az anális atresia. Ebben a tünetben a végbél és a végbél formája rosszul alakulhat ki vagy nem képződik. A mai napig nincs pontos oka az anális atresia kialakulásának az embrionális fejlődésben. A malformáció a fiúkat jobban érinti, mint a lányokat, és további változó fisztulaképződéseket mutat. Az érintett csecsemők néha más genetikai rendellenességeket mutatnak, például Down-szindróma. Széles körű komplikációs következmények kísérik a gyermeket az egész életen át. Az anális atresiában szenvedő csecsemőket részletesen megvizsgálják a születés után. A tünetek súlyosságát és az esetleges egyéb rendellenességeket diagnosztizálják. Orvosi intézkedések csak a megállapítások rögzítését követően kezdődnek. Az anális atresia műtéti korrekcióját az élet első kilenc hónapjában végzik. A rendellenesség súlyos formája esetén először egy mesterséges bélkivezetést, valamint a tényleges végbélnyílást helyezik el, és valamivel később csatlakoznak. A legegyszerűbb esetben a teljes korrekció azonnal elvégezhető. A műtéti eljárás lehetővé teszi a relatív kontinencia kialakulását. Az érintett gyermekek gyakran csak kamaszkorukban tanulhatják meg ezt jobban irányítani. A kontinencia teljes vagy csak részbeni helyreállításának mértéke a rendellenesség mértékétől függ. Bizonyos esetekben a betegek pszichológiai és fizikai másodlagos károsodásoktól szenvednek. Életre szólnak terápia terv és rendszeres ellenőrzések.

Kezelés és terápia

Az anális atresia kezelését mindig műtéti úton kell elvégezni. Különbségek vannak terápia amikor egy sipoly van jelen. Ha egy sipoly létezik, akkor a rendellenesség magassága és helyzete meghatározó szerepet játszik. Ezenkívül fontos tisztázni, hogy a korrekciós beavatkozás előtt szükség van-e mesterséges bélnyílás létrehozására. Először egy fistulát gond nélkül meg lehet szélesíteni a perineum irányában egy fémrúddal. Ha nincs tágulat a bélben, nincs szükség mesterséges bélkivezetésre. Szükséges, ha a széklet vizelettel vagy a hüvelyből távozik. Ha nincs sipoly és a távolság a bőr és a végbél kevesebb, mint egy centiméter, az anális atresia műtéti korrekciója kolosztóma nélkül történik. Ha a távolság nagyobb, az első lépés egy mesterséges bélkivezetés létrehozása. A hátsó saggitalis ano-rectoplasztikának (PSARP) nevezett műtét során a sebész leválasztja a végbél csonkját, amely nem nyílik meg a külső irányban, és ha szükséges, bezár egy meglévő fistulát. Ezután a bélcsonk megnyílik. Varrással a sebész kívülről végbélnyílást is létrehoz. A mesterséges végbélnyílást később ismét bezárják, így helyreállítható a bél folytonossága. Az utógondozás részeként a gyermek szüleinek rendszeresen egy éven keresztül egy új rúdat kell nyújtaniuk egy fémrúd segítségével.

Kitekintés és előrejelzés

A modern sebészeti módszereknek köszönhetően az anális atresia általában könnyen korrigálható, amennyiben időben végrehajtják őket. Ebben a tekintetben a szükséges műtét általában kevés károsodást hagy maga után, bár az esetleges későbbi szövődmények mértékét az anális atresia formája határozza meg. Például a bélrendszer és a belső szervek vagy a test külső része is meghatározó a műtét lefolyása szempontjából. A mesterséges bélkivezetés vagy a bélkivezetés korrekciója a meglévő szövetek segítségével általában funkcionális bélt eredményez. Ha táplálkozási és bélkezelés intézkedések betartják a szövődmények előfordulását - különösen inkontinencia és a székrekedés - csökkenthető vagy megakadályozható. Ha medencefenék az izom és a bél edzését gyakorolják, a széklet prognózisa inkontinencia összességében jó. Az alsó törzsben lévő más testrészek agenesisének (hiánya) mértéke gyakran meghatározza a hosszú távú prognózist. A gerinc hiányzó vagy rosszul deformált részei az anális atresia által érintett emberek körülbelül felében fordulnak elő. A hosszú távú prognózist az ebből fakadó szenvedés és fizikai korlátok határozzák meg. Mivel a fejlődési rendellenességnek ez a formája szinte mindig egy betegség - általában szindróma - tüneteként jelentkezik, a prognózis szempontjából az adott betegség tüneteit is figyelembe kell venni.

Megelőzés

Mivel az anális atresia okai nem ismertek, és veleszületett rendellenességről van szó, nincs hatékony megelőző eszköz intézkedések.

Utókezelés

Az anális atresiát általában műtéti úton kezelik. Ez általában megakadályozza a tipikus tünetek kiújulását. Csak a műtét után kell a betegeknek többször is orvoshoz fordulniuk. Az orvos figyelemmel kíséri a gyógyulási folyamatot. Gyógyszert is alkalmaznak. Pozitív műtéti beavatkozás esetén nincs szükség hosszú távú utógondozásra. Az anális reziát nem lehet előzetesen megakadályozni. Veleszületett, és általában kisgyermekeknél diagnosztizálják. A fizikális vizsgálat elegendő annak kimutatására. An röntgen és az MRI-t rendszeresen megrendelik. Szükség lehet utókezelésre, főleg pubertás idején, tekintettel a pszichológiai szempontokra feltétel az érintettek körében, a pszichológiai szenvedések csökkentése érdekében. Ennek oka, hogy a kiterjedt kontinens ellenére a betegek apró keneteket írnak le fehérneműjükben. Pszichoterápia segíthet megtanulni, hogyan kell kezelni ezt a mindennapi életben. Ha a műtéti eredmény nem kielégítő, akkor egy újabb műtéti beavatkozás sikeres lehet. Ez azonban terápia mindig a konkrét helyzettől függ. Az érintett személyek maguk is megvalósíthatnak néhány szempontot, amelyek csökkentik a betegség szövődményeit székrekedés és a inkontinencia. Megtanulható a megfelelő ételek kiválasztása. A WC-n a bélöblítés a kellemetlenségek enyhítéséhez is vezet.

Itt tudod megtenni magad

Az anális atresia mindig műtéti kezelést igényel. A legfontosabb önsegítő intézkedés a kellemetlen érzések gyors tisztázása és a sebészeti beavatkozás gyors megbeszélése. A műtét előtt be kell tartani az orvos utasításait. Az orvos egyént javasol diéta a betegnek, amely magában foglalja a tartózkodást is stimulánsok és bizonyos ételek. Azoknak a betegeknek, akik rendszeresen szednek gyógyszereket, vagy olyan allergiájuk van, amelyet korábban nem jegyeztek fel az orvosi dokumentációban, tájékoztatniuk kell az orvost. Mivel a kórházi tartózkodás általában több napig tart, táppénzre is szükség van. Az eljárás után pihenésre és ágynyugalomra van szükség. Mivel a fekvés az első napokban kényelmetlen lehet, speciális aranyér párnát kell használni. Annak érdekében, hogy a gyógyulási folyamat pozitív legyen, a sebet gondosan kell gondozni. Óvintézkedéseket kell tenni, különösen a székletürítés során. Mely intézkedések szükségesek és hasznosak részletesen, az illetékes orvos válaszolhat a legjobban. Általánosságban elmondható, hogy a műtét után legalább kétszer vagy háromszor kell orvoshoz fordulni, hogy figyelemmel kísérje a gyógyulási folyamatot és szükség esetén módosítsa a gyógyszeres kezelést. Ha kellemetlenség vagy szövődmények jelentkeznek, orvosi tanácsra van szükség.