Az emberi test számára az egyik legfontosabb anyag a aminosavak. Nélkülük nem alakulhat ki az anyagcsere fehérjék, máj anyagcsere, növekedés, a bőr, körmök és a haj és a idegrendszer nem lenne lehetséges. Aminosavak építőkövei a szintézisnek fehérjék és a glükoneogenezis alapvető építőkövei, amelyek az anyagcsere útjai a glükoneogenezishez szőlőcukor. Így az aminosav-anyagcsere felöleli a test összes biokémiai folyamatát az összetételében, lebontásában és átalakításában aminosavak.
Mi az aminosav anyagcsere?
Az aminosav-anyagcsere a test összes biokémiai folyamatát magában foglalja az amino összetételében, lebontásában és átalakításában savak, például lizin. Az emberi test termelhet némi aminót savak önmagát, és másokat szerez az ételből. A folyamatok összetettek. Enzimek és koenzimeket használnak. Ha ilyen enzimek hibásak vagy nincsenek megfelelően kialakítva, ez az aminosav anyagcseréjének zavaraihoz vezet, ami viszont súlyos betegségeket eredményez. Egyéni amino savak előfutárait is alkotják hormonok és neurotranszmitterek, vagy ezek összetételében szolgálnak nitrogén-tartalmú vegyületeket.
Funkció és feladat
Az aminosavakat alapvetően esszenciális és nem esszenciális csoportokra osztják. Az aminosav anyagcsere magában foglalja képződésüket és lebontásukat. Alapvető aminosavak maga az emberi szervezet nem képezheti, mert az evolúció során a enzimek számukra alkalmasak fokozatosan elvesznek, és a szintézis meglehetősen nehézkes. Étellel beviszik és hívják leucin, izoleucin, leucin, metionin, lizin, fenilalanin, triptofán, treonin és valin. Az aminosav anyagcserezavaraiban más aminosavak is nélkülözhetetlenné válnak, például a tirozin in phenylketonuria. Nem-esszenciális aminosavak maga a test alakíthatja ki. Ezek közé tartoznak az aszparaginsav és a glutaminsavak, alanin és szerin. A kialakulás a máj és a vesék, a májban zajló folyamatokhoz a szervezetnek alfa-keto savakra van szüksége, amelyeket a béta-oxidáció biztosít zsírsavak. Az alfa-keto savak az aminocsoportok transzferjét szolgálják az aminosavakon keresztül. A test származékot nyer vitamin B6 ko-enzimnek nevezzük piridoxált foszfát, amely fontos szerepet játszik az átadásban. Az aminosav-anyagcserében a koenzim is felelős kiszáradás, transzaminálás és biogénné dekaroxidáció aminok. Kiszáradás az elszakadás folyamata hidrogén ból ből molekulák, oxidált szerves vegyületekre utalva. Ez endoterm reakcióban fordul elő, de ez által exotermekké is átalakítható oxigén, amely aztán kialakul víz. Transzaminálás során az aminosav alfa-amino-csoportja alfa-keto savvá vált, új alfa-keto savat és aminosavat képezve. Az ehhez a folyamathoz szükséges enzimeket transzaminázoknak nevezzük. Az akceptorok a ketoglutarát, az oxaloacetát és a pironsav. Az így zajló folyamat mindig visszafordítható. A dekarboxilezés a molekula karboxilcsoportjának szétválasztása és ennek eredményeként a szén dioxid. Biogén aminok így vannak összeállítva, amelyek viszont alapvetőek molekulák aminocsoportokat hordozó. Nemesszenciális aminosavak, a piridoxal koenzim aldehidcsoportja foszfát Schiff-bázist képez a sav aminocsoportjával, a -val megszüntetése of víz. A Schiff-bázist tehát az enzimben lévő kationos csoport stabilizálja. A koenzim piridingyűrűjében az elektrofil hatás nitrogén folytatódik, és egy ketimin képződés képződik, amely nem stabil és átalakul. Ez történhet transzaminálás vagy dezaminálás útján. Ez utóbbi magában foglalja egy aminosav hasítását egy aminosavból, és tovább alkalmazzák ammónia. Ez fontos a vér Például a PH-szintet, de alacsony koncentráció esetén a agy mint mérgező és ezért átalakul a máj nak nek karbamid, amely aztán kiválasztódik.
Betegségek és betegségek
Ha az aminosav anyagcserében hibák jelentkeznek, akkor a szervezet és a kapcsolódó betegségek súlyos károsodást okozhatnak. A legtöbb veleszületett gén öröklés által közvetített hatások. Közülük sok meglehetősen ritka, és megnyilvánulásaik attól függenek, hogy hiányoznak-e enzimek, vagy csak működésük zavart. Az aminosav-anyagcserében számos folyamat zajlik le, amelyekhez viszont különböző enzimekre van szükség. Így a rendellenességek is változhatnak. Ez még nehezebbé teszi az ilyen betegségek diagnosztizálását. A tünetek nem mindig ismertek és nehezen azonosíthatók. A legtöbb hiba abban nyilvánul meg, hogy a köztitermékek már nem alakíthatók át aminosavakká. Hasonlóképpen, ennek a folyamatnak az elődjei is blokkolhatók. Ennek következményei az ilyen köztitermékek felhalmozódása, amelynek következtében az aminosavhiány miatt a funkciók már nem valósulhatnak meg. Így hamarosan szövet- és szervkárosodás lép fel, vagy kudarctünetek jelentkeznek. Ilyen körülmények között az aminosav transzport zavart okoz. Az aminosavak nem választódnak ki a vizelettel, hanem visszaszállítják a szervezetbe. Az ebből eredő betegségek közé tartozik albinizmus, alkaptonuria és phenylketonuria. Mindhárom megnyilvánulásban a tirozin metabolizmusa zavart okoz. Ban ben albinizmus, az emberi test már nem képes előállítani a bőr pigment melanin emiatt. A bőr, szem és haj ezért nagyon halványak, rózsaszíntől fehérig. A tirozint a fenilalanin aminosav állítja elő, amelyet élelmiszerből nyernek. Ha ez hiányzik, nem csak melanin hanem a pajzsmirigyhormon is tiroxin vagy hírvivő anyagok, mint pl katekolaminok már nem lehet előállítani. Alkaptonnuriában hiányzik a homogentizin-oxigenáz enzim. Ez átalakítja a homogentisavat maleilaceto-ecetsavvá. Alkaptonként ez kiválasztódik a vizelettel vagy a szervezetben tárolódik. Ennek eredményeként gyulladás kristály miatt vagy kalcium betétek a ízületek<p></p> vese kövek vagy szívműködési zavar. A lehetséges diagnózis a bázisok, ami miatt a vizelet feketévé válik. phenylketonuria az aminosav-anyagcsere leggyakoribb rendellenessége. A fenilalanin-hidroxiláz enzim hibája okozza, amely felelős a fenilalanin tirozinná történő átalakításáért. Ha erre nem kerül sor, a fenilalanin felhalmozódik a szövetekben és vér és károsítani kezdi a agy. Ez befolyásolja és késlelteti az általános fizikai fejlődést. Görcsrohamok és mentális retardáció előfordulhat. Erre a hibára van egy diéta speciális aminosavakkal dúsítva, amelyek a gyermek életének első két hónapjában alkalmazva normális fejlődéshez vezetnek. A diéta pubertásig követni kell.
