Örökletes dysplasia (malformáció) a zománc amelogenesis imperfecta néven ismert (szinonimák: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine dysplasia; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II szindróma; Örökletes fogszerkezet rendellenesség; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). A zománc mennyiségileg vagy minőségileg károsodott. A rendellenesség Svédország északi részén a leggyakoribb (1: 718), és az Egyesült Államokban meglehetősen ritka (1: 16,000 XNUMX). Az amelogenezis imperfecta a következőképpen van besorolva:
- Hipoplasztikus típus - túl kevés zománc.
- Hypomaturation típus - éretlen zománc.
- Hipokalcifikációs típus - meszes zománc alatt.
- Részleges éretlenség és meszesedés, a taurodontizmussal kombinálva.
Tünetek - panaszok
Mind a tejfog, mind a maradandó fogak érintettek:
- túlérzékenység
- Durva, matt zománcfelület
- Fényes, gyorsan hasadó zománcfelület
- Elszíneződés - sárgás-barnás
- A fogak erős kopása
- Csökkentett zománcvastagság - pontos vagy arealis.
- A proximális érintkezések hiánya (érintkezési pontok a szomszédos fogakkal).
- Nagyon puha zománc hipomaturációs és hipokalcifikációs típusú.
- Ínygyulladás (ínygyulladás)
- Gingivális hiperplázia (ínyproliferáció).
- Gyakori frontális nyitott harapás
- A függőleges állkapocs viszonyának elvesztése (harapásmagasság)
- Fájdalom
Patogenezis (betegség kialakulása) - etiológia (okok)
Az amelogenesis imperfecta akkor fordul elő, amikor a zománcképződés megszakad. A betegség akár autoszomális-domináns, akár autoszomális-recesszív, akár x-kapcsolt. Attól a helytől függően, ahol a zománc érlelése nem megy megfelelően, az AI különböző formái következnek be. Megfigyelték, hogy a betegség gyakran az alább felsorolt egy vagy több rendellenességgel kombinálva fordul elő:
- A fogak kitörési rendellenességei
- Denticles (a fogpépben vagy annak szélén fellépő kemény anyag képződmények).
- Follikuláris ciszták
- Az ütközött vagy visszatartott fogak (a fogakat teljesen csont veszi körül) a második fogazat (fogak kitörése az állkapcsból a szájüreg).
- Korona és gyökér felszívódások
- Taurodontismus (dominánsan öröklődő rendellenesség, amelyben a fog teste megnagyobbodik és a gyökér lerövidül).
- Fog alulszámlálás
Következményes betegségek
Az amelogenesis imperfecta összefüggésében a zománc nagyon gyorsan kopik, ami megteheti vezet a harapásmagasság csökkenésére.
Diagnostics
A klinikai vizsgálat során szem előtt kell tartani, hogy az AI sokféle megnyilvánulása létezik. Ezért fontos az alapos előzmények, mivel már meghatározható, hogy van-e örökletes komponens. Radiográfia alapján megállapítható, hogy a sűrűség a zománc röntgenfelvétele néha csökken dentin-szerű vagy még alacsonyabb. A kizárandó differenciáldiagnózisok a következők:
- Szerzett zománcképződési rendellenességek
- Dentinogenesis imperfecta - autoszomális domináns örökletes maldevelopment / strukturális rendellenesség a fogazatban, amely körülbelül 1 8,000 emberből XNUMX fordul elő, és súlyos fogkopást eredményez.
- Zománc diszpláziák más betegségekben - amelo-onchohypohidrosis szindróma, epidermolysis bullosa, mukopoliszacharidózisok, oculodentodigital szindróma, tricho-dentális osteoscleroticus szindróma.
Terápia
Mivel az amelogenesis imperfecta során súlyos, gyors kopás és kopás lép fel, mindig ajánlatos a korai terápiás beavatkozás. A súlyos fogkopás miatt a betegek gyorsan elveszítik a függőleges magasságot (harapásmagasságot). A lombhullatóban fogazat, a műanyag tömések, a szalagkoronák és az acélkoronák a leggyakrabban használt helyreállítási lehetőségek. Ily módon a fogak a lehető legnagyobb mértékben megőrződnek fiziológiai kudarcukig, és a gyermek számára lehetővé válik, hogy zavarás nélkül ehessen és fejlessze a beszédet. Felnőttkorában a korona különféle típusai (pl. Kerámia, cirkónium-dioxid) állnak rendelkezésre a műanyag tömések mellett a helyreállításhoz. Itt is terápia még a tömeges károsodás és kényelmetlenség bekövetkezése előtt kell elvégezni, hogy a betegeket a lehető leghamarabb enyhítsék a betegséggel kapcsolatos korlátozásoktól és kellemetlenségektől, valamint esztétikailag és funkcionálisan is rehabilitálják őket. Fontos szem előtt tartani, hogy a lágy zománc, amely gyorsan elhasználódik és sárgás-barnává válik, a helyi kényelmetlenség mellett a páciensek számára is erős pszichológiai terhet jelent, mivel vizuális megjelenésük jelentősen korlátozott.
