Termékek
Az alfa-velagluceráz a kereskedelemben kapható por infúziós oldat (Vpriv) elkészítéséhez. 2011 óta számos országban jóváhagyják.
Szerkezet és tulajdonságok
Az alfa-velagluceráz enzim és glikoprotein 497-gyel aminosavak és ugyanaz a szekvencia, mint a természetes glükocerebrozidáz. A mannózzal végzett glikozilezés azt eredményezi, hogy az alfa velagluceráz főleg makrofágokba kerül.
hatások
Az alfa-velagluceráz (ATC A16AB10) a béta-glükocerebrozidáz enzim analógja. Ez az enzim hidrolizálja a glükocerebrozidot szőlőcukor és ceramid. Gaucher-kór ennek a lizoszomális enzimnek a hiánya jellemzi. Ez a glükocerebrozid felhalmozódásához vezet a sejtekben, főleg a makrofágokban.
Jelzések
- betegek hosszú távú kezelésére Gaucher-kór típus 1.
Adagolás
Az SMPC szerint. A gyógyszert kéthetente intravénás infúzió formájában adják be.
Ellenjavallatok
- túlérzékenység
A teljes óvintézkedésekért lásd a gyógyszer címkéjét.
Kölcsönhatások
Nincsenek ismert gyógyszerek kölcsönhatások.
Káros hatások
A leggyakoribb lehetséges mellékhatások a következők:
