Az aldehid-oxidáz lebontó enzimet jelent aldehidek gerinceseknél. Az emlősök és az emberek különböző szöveteiben található meg. Az aldehid-oxidáz pontos funkciója még nem ismert.
Mi az aldehid-oxidáz?
Az aldehid-oxidáz (AOX1) segíti az enzim lebontását aldehidek a testben. Azt is megállapították azonban, hogy lebomlik nikotin kotininhoz. Ebben a folyamatban egy oxigén atom beépül az oxigénmentes nikotin aldehidszerkezetet alkotni. Ennek következtében az aldehid-oxidáz is fontos a triptofán anyagcserét és egyúttal a biotranszformációt. Főleg a citoszolban található máj sejtek, hasnyálmirigy, tüdő, vázizom vagy zsírsejtek. Az enzim aktivitása szempontjából a molibdén kofaktor nagyon fontos. Az emberi DNS-ben csak egy AOX van gén amely képes funkcionális enzimet kódolni. Más gerincesekben több AOX gén aktív. Az aldehid-oxidáz nagyon hasonló és rokon a xantin-dehidrogenáz enzimmel. Mindkét enzimek felhasználható a hipoxantin xantinná történő átalakítására an beiktatásával oxigén atom és víz molekula. A xantin átalakulása húgysav csak xantin-hidrogenáz (xantin-oxidáz) végzi. Az aldehid-oxidáz 1338-ból áll aminosavak. A molibdopterin, a FAD és a 2 (2Fe2S) kofaktorként szolgál hatékonyságához. A reakció, amelyet már a neve is jellemez, a aldehidek nak nek karbonsavak és a hidrogén peroxid hozzáadásával oxigén és a víz.
Funkció, művelet és feladatok
Az aldehid-oxidáz enzim számos reakciót katalizál. Nagyrészt az aldehidek átalakulásáért felelős karbonsavak oxigén és víz. Az aldehid-oxidáz általában egy szubsztrátumhoz oxigénatom hozzáadását közvetíti. Többek között katalizálja a nikotin hogy conitine. Ezért a biotranszformációban és a triptofán anyagcsere. Ezekben a reakciókban a molibdén mindig szükséges kofaktorként. A biotranszformáció során az aldehidcsoportokkal rendelkező xenobiotikumokat a megfelelővé alakítja karbonsavak az I. fázisú reakcióban. A II. Fázisú reakcióban glükuronsavat adnak a karboxilcsoportokhoz, hogy növeljék a vízoldékonyságot és kiürítsék az idegen molekulát a testből. Szerkezetileg és kémiailag az aldehid-oxidáz szorosan kapcsolódik a xantin-hidrogenáz (xantin-oxidáz) homológ enzimhez. Miért azonban a xantin átalakul húgysav oxigén és víz hozzáadásával csak a xantin-oxidáz katalizálja, nem ismert. A hipoxantin xantinná történő átalakulását továbbra is mindkettő katalizálja enzimek. Továbbá az aldehid-oxidáz felelős az adipogenezisért (a zsírsejtek szaporodása) is. Ebben a folyamatban serkenti az adiponektin szöveti hormon felszabadulását. Az adiponektin viszont növeli az inzulin. A májsejtekben az adiponektin viszont gátolja az aldehid-oxidáz felszabadulását. Az aldehid-oxidáz (AOX1) hiánya szintén gátolja a sejtek lipidexportját. Az aldehid-oxidáz pontos funkciója nem teljesen ismert.
Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek
Az aldehid-oxidáz főleg a citoplazmában található meg máj sejtek. Ugyanakkor a zsírsejtekben is megtalálható, tüdő szövet, vázizom és a hasnyálmirigy. Régen összetévesztették a homológ xantin-oxidázzal. Bár mindkettő enzimek szerkezetileg hasonlóak. Ezek azonban részben különböző reakciókat katalizálnak. Mindkét enzim működéséhez azonban ugyanazokra a kofaktorokra van szükség. Ezek a molibdopterin, a FAD és a 2 (2Fe2S). Az aldehid-oxidáz azonban nemcsak lebontja az aldehideket, hanem felelős az N-heterociklusos vegyületek, például a nikotin kotininná történő oxidációjáért is.
Betegségek és rendellenességek
A xantin-dehidrogenáz (xantin-oxidáz) és a szulfit-oxidáz mellett az aldehid-oxidáz a molibdén kofaktortól függ. A molibdén komplex atomként beépül a molibdopterinbe, és képezi a molibdén kofaktort. A molibdénhiány ennek a három enzimnek a hiányos működését eredményezi. A xantin-dehidrogenáz katalizálja a xantin bomlását húgysav. Az aldehid-oxidáz enzim csak részben vesz részt ebben a folyamatban, például a hipoxantin xantinná bomlásában. Itt még a xantin-oxidázzal is versenyez. Ezért nincs izolált aldehid-oxidáz hiány. Az aldehid-oxidáz azonban támogatja a katekolaminok.A szulfit-oxidáz felelős a bomlásáért kén-tartalmú aminosavak mint például cisztein, taurin or metionin. Ha ez az enzim hiányos, a szulfit már nem alakul át szulfáttá. A molibdén kofaktor miatt a három enzim általában együttesen hiányos. Természetesen ezeknek az enzimeknek a mutációk okozta izolált hibák lehetségesek. Azonban egyelőre nem írtak le specifikus aldehid-oxidáz-hiányos klinikai képet. A kiegyensúlyozatlanság által kiváltott molibdénhiány diéta ismét nagyon ritka. Ez azonban több mint hat hónapos molibdénhiány esetén fordulhat elő parenterális táplálás. Ilyen esetekben tachypnea, tachycardia, súlyos fejfájás, hányinger, hányás, központi archiányok, vagy eszik gyakran előfordulnak. Továbbá bizonyosak iránti intolerancia aminosavak bekövetkezik. A vizeletben megnövekedett szulfitkoncentráció található, míg a vizeletben csökken a húgysavszint vér. Ha a molibdénhiány hosszú ideig fennáll, problémákat okozhat a kénaminot tartalmaz savak, szulfit allergiák, hajhullás, alacsony húgysavszint a vérés termékenységi problémák. A legtöbb tünet azonban a szulfit-oxidáz és a xantin-dehidrogenáz hiányának tudható be. Tachycardia valószínűleg az epinefrin megnövekedett szintjének vagy noradrenalin (katekolaminok), mivel lebontásukat az aldehid-oxidáz hiány késlelteti. A molibdénhiányt rendkívül alacsony molibdéntartalmú étrendek és gyulladásos bélbetegségek okozhatják, mint pl Crohn-betegség az étel felszívódási zavarával. A molibdopterin károsodott szintéziséből adódó örökletes molibdén-kofaktor-hiány végzetes mindhárom enzim kezelés nélküli teljes kudarca miatt.
