Meghatározás
Acromegalia a növekedés krónikus miatti kóros változására utal szomatotropinnal felesleg. A feltétel elsősorban 40-50 éves egyéneknél fordul elő. Ha acromegalia kezelése nem megfelelő, a várható élettartam körülbelül 10 évvel rövidül a másodlagos betegségek miatt.
Tünetek
A tünetek: acromegalia kezdetben nem feltűnőek. A tünetek nem specifikusak és csak lassan alakulnak ki. Ezért a betegséget általában későn fedezik fel. Az első tünetek megjelenésétől a diagnózis felállításáig gyakran több év telik el. Felesleg szomatotropinnal gigantizmushoz vezet a még nyitott epifízisben szenvedő gyermekeknél ízületek (a normális testarányok nagyrészt megmaradnak) és felnőttkori akromegáliáig (zárt epifízis ízületek).
- Az agyalapi mirigy megnagyobbodása
- A koponyaidegek összenyomódása
- Látászavarok / látásvesztés
- Fejfájás
- Az acra túlzott növekedése (ujjak, kezek, lábujjak, orr, áll, állkapocs, szem kidudorodás és az orrívek).
- Az arcvonások durvulása
- Fogrések
- Gigantismus
- Ízületi porcnövekedések (artrózisok)
- Carpalis alagút szindróma
- Bizsergés a kézben és a lábban
- Ízületi és izomfájdalom
- Erős izzadás (hiperhidrózis)
- A bőr vastagságának növekedése
- Akne és zsíros bőr
- Fibroma (mesenchymalis tumor)
- Vastagbél polip
- Magas vérnyomás
- Kamrai hipertrófia
- kardiomiopátia
- Szív elégtelenség
- A szív megnagyobbodása (kardiomegalia)
- Alvászavarok
- Éjszakai szünetek a légzésben (alvási apnoe szindróma)
- Visceromegalia (a pajzsmirigy, nyelv, nyálmirigyek, máj, vese, prosztata és a lép).
- Csökken a libidó és a potencia
- Amenorrhoea és galactorrhea
- csökkent szőlőcukor megértés, inzulin ellenállás vagy cukorbetegség mellitus.
- Hypertriglyceridaemiát
- Hiperkalciuria
- Megnövekedett aldoszteronszint
- Csökkent reninszint
- hypertrichosis
- Euthyroid struma diffusa
- Vízvisszatartás
- Súlygyarapodás
- Pszichológiai változások (fáradtság, hangulati labilitás).
Nézetek
Az akromegália okai: akromegália terápia:
Okok
A leggyakoribb ok a az agyalapi mirigy daganata (adenóma).
- A hypothalamus túlzott szomatotropinnalfelszabadító hormon szekréció.
- A szomatotropint felszabadító hormon vagy a somoatotropin méhen kívüli termelése hormonképző daganatok által.
Szövődmények
- Magas vérnyomás
- Keringési rendellenességek az szív és a agy.
- Diabetes mellitus
- Éjszakai szünetek a légzésben (alvási apnoe szindróma)
Nem gyógyszeres kezelés
Sebészeti daganateltávolítás: a műtét a orr és a szfenoid sinus alatt Általános érzéstelenítés. A gyógyulás esélye elsősorban a daganat méretétől függ. Olyan daganatok esetén, amelyek csak részben vagy műtéttel nem távolíthatók el, sugárkezelés használt. A siker elérése évekig tart. A teljes gyógyulást általában nem érik el, ezért további gyógyszereket kell szedni. A sugárzás gyakori szövődménye a hipopituitarizmus, amely hormonpótló terápiát tesz szükségessé.
Gyógyszeres kezelés
Szomatosztatin analógok (oktreotid, lanreotid):
- A szomatotropin szekréciójának elnyomása az szomatosztatin receptor. A szomatosztatin analógokat műtét vagy sugárterápia után alkalmazzák
Növekedési hormon receptor antagonisták (pegvisomant):
- A szomatotropin receptorhoz kötődve blokkolják az STH hatásait.
Dopamin agonisták (brómkriptin, kabergolin):
- A szomatotropin szekréciójának csökkentése. A dopamin-agonistákkal végzett kezelés szomatosztatin-analógokkal kombinálva jótékony hatást mutat az akromegália kezelésében
