Agranulocytosis - mi az oka?

Szinonimák tágabb értelemben

Granulocitopénia

Mi az agranulocitózis?

Az úgynevezett agranulocytosis, szinte teljes hiánya van a granulocitáknak. A granulociták a fehérhez tartoznak vér sejtek (leukociták) és felelősek a fertőzés elleni védekezésért. Kezdő fertőzéssel vagy a csontvelő, a granulociták száma csökkenthető.

Ezt az orvosi terminológiában granulocitopéniának nevezik. Ennek eredményeként a szervezet védekező rendszere lecsökken, és fokozott a fertőzésekre való hajlam. agranulocitózis ennek a szélsőséges formája feltétel.

Ezek az agranulocitózis okai

agranulocitózis három különböző formára osztható. Általánosságban megkülönböztetik a veleszületett, nagyon ritka agranulocitózisokat és a gyakoribb szerzett I. és II. A veleszületett agranulocytosis Kostmann-szindrómának is nevezik, és olyan betegség, amelyben születéskor már túl kevés granulocita vagy egyáltalán nincs granulocita (pontosabban neutrofil granulocyta, a fehérek egyik alosztálya) vér sejtek).

Az ok egy génmutációban rejlik, amely végül a fehér érési rendellenességeihez vezet vér sejtek, azaz nem termelődik elég érett granulocita. Az I. típusú reakció során a test saját immunfolyamatai a granulociták ellen irányulnak és elpusztítják azokat. Ezzel szemben a II-es típusú granulocita-hiány a képződés hiányán alapul, amelyet gyakran olyan anyagok váltanak ki, amelyek károsítják a csontvelő.

Az I. típus ezért hirtelen (akutabban) fordulhat elő, mint a II. Típus, ami az idő múlásával romlik. Sokféle lehetőség kínálkozik arra, hogy miért következhet be a granulociták erőteljes redukciója. Agranulocytosis akkor fordulhat elő, ha bizonyos gyógyszerek, például bizonyos gyógyszerek intoleranciája van fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók), mint pl Novalgin® (metamizol), lázcsillapítók (lázcsillapítók), a pajzsmirigy működését gátló gyógyszerek (tirosztatikumok mint például a tiamazol és karbimazol), ún neuroleptikumok betegségek kezelésére mentális betegségek vagy biztos antibiotikumok (szulfonamidok, cefalosporinok, metronidazol). Ezenkívül egy sejtölő terápia alkalmazása úgynevezett citosztatikus gyógyszerekkel, pl kemoterápiás kezelés, a granulociták süllyedését okozhatja. Továbbá a vérképződési rendellenességek a csontvelő az agranulocitózis oka.

Diagnózis

Amellett, hogy a kórtörténet a betegség és a közelmúltbeli gyógyszeres kezelés, a nyirok a csomópontok és a nyálkahártyák diagnosztikai jelentőséggel bírnak. Az agranulocytosis diagnosztizálásának legfontosabb eszköze a laboratóriumi vérvizsgálat. Itt az úgynevezett nagy vérkép meghatározó szerepet játszik.

Itt külön mérik a különböző fehérvérsejt-alosztályok gyakoriságát, amelyek magukban foglalják a granulocitákat is. A granulociták csökkenése (kevesebb, mint 500 sejt / mikroliter vér) most agranulocitózisra utalhat. Ezenkívül egyéb vérértékek meghatározása más betegségek kizárására (megkülönböztető diagnózis) nagyon fontos. Továbbá lehetőség van ún csontvelő defekt, amelyben egy kis csontvelő mintát vesznek a csontcsíkról, és megvizsgálják a vérsejtképződési rendellenességet. Ezt a vizsgálatot mikroszkóp alatt, a minta különböző festése segítségével végezzük, amelyen keresztül többek között a sejtek különféle (felületi) jellemzői is láthatóvá válnak, és amelyet általában egy patológus végez.