In Addison-kór (szinonimák: Addison-kór; Addison-melanózis; Addison-szindróma; hörgő bőr betegség; hörgőbetegség; suprarenalis melasma; primer mellékvese elégtelenség; elsődleges mellékveseelégtelenség; primer mellékvesekérgi atrófia; elsődleges mellékveseelégtelenség; primer mellékvesekérgiás hipofunkció; primer hipoadrenalizmus; primer hipoadrenokortikizmus; primer suprarenalis elégtelenség; ICD-10-GM E27. 1. primer mellékveseelégtelenség: Addison-kór) elsődleges mellékveseelégtelenség (NNR-elégtelenség; mellékvese-kérgi elégtelenség). Ez az összes mellékvesekéreg szekréciójának csökkenését eredményezi hormonok (NNR hormonok). A betegség (NNI) a mellékvesekéreg progresszív pusztulásának eredménye, amelynek több mint 90% -ot kell érintenie, mert csak akkor jelennek meg a mellékvese elégtelenségének klinikai tünetei.
Az elsődleges mellékveseelégtelenség elégtelenségének számos oka van:
- Genetikai okok (gyakoriság: nagyon ritka).
- Adrenoleukodistrófia (szinonimák: X-ALD; Addison-Schilder-szindróma) - X-kapcsolt recesszív rendellenesség, amely a szteroid hormon szintézis hibájához vezet, túlzott lánc felhalmozódásával zsírsavak az NNR-ben és a CNS-ben; következésképpen neurológiai hiányok és demencia beindulásával fejlődni gyermekkor.
- Családi glükokortikoid hiány (izolált A kortizol hiány normálissal aldoszteron koncentrációk; pl. miatt ACTH receptorhiba (→ az ACTH NNR-re való reagálóképességének hiánya).
- elsődleges A kortizol rezisztencia (a célszövet abszolút vagy hibás glükokortikoid receptorai miatt (→ a következők másodlagos hiperszekréciója): ACTH, kortizol, androgének és mineralokortikoidok).
- Az NNR autoimmun pusztulása (az esetek 75% -a).
- Fertőzések (az esetek 10-25% -a)
- Érrendszeri (érrendszeri) okok.
- Malignus daganatok (daganatos betegségek; metasztázisok az NNR-ben).
Nemi arány: a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
Gyakorisági csúcs: a diagnózis megjelenésének átlagos életkora 40 év.
Addison-kór viszonylag ritkán fordul elő.
A prevalencia (betegség előfordulása) 10-11 eset / 100,000 XNUMX lakos évente.
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 5 eset / 1,000,000 XNUMX XNUMX lakos évente (Németországban). Etetés és prognózis: A többnyire nem specifikus klinikai tünetek miatt a diagnózis gyakran késik! A betegség potenciálisan életveszélyes. A mellékvese működésének teljes elvesztése következik be. A folyamat lehet akut vagy krónikus alattomos. A hiányzó hormonok helyettesíteni kell az életet. Addisoniai krízis (éberségi rendellenesség (tudatzavar), kiszáradás (folyadékhiány), láz, hipoglikémia (alacsony vér cukor)) a folyamat akut életveszélyes formája, és sürgősségi kórházi kezelést igényel. A szenvedőknek mindig viselniük kell egy személyi igazolványt, amely tájékoztatja őket feltétel sürgős esetben.
Komorbiditások (kísérő betegségek): Az Addison-kór az esetek több mint felében más autoimmun betegségekkel társul, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (AIT) 50% -ban, és az 1. típus cukorbetegség 10-15% -ban mellitus.
