Addison-kór: okai

Patogenezis (betegség kialakulása)

Az elsődleges mellékveseelégtelenség (primer NNR-elégtelenség) okai különbözőek:

  • Genetikai okok (gyakoriság: nagyon ritka):
    • Adrenoleukodistrófia (szinonimák: X-ALD; Addison-Schilder-szindróma) - X-kapcsolt recesszív rendellenesség, amely a szteroid hormon szintézis hibájához vezet, túlzott lánc felhalmozódásával zsírsavak az NNR-ben és a CNS-ben; következésképpen neurológiai hiányok és demencia beindulásával fejlődni gyermekkor.
    • Családi glükokortikoid hiány (izoliált A kortizol hiány normálissal aldoszteron koncentrációk; pl. az ACTH receptor defektus miatt (→ a ACTH NNR-re).
    • Haemochromatosis (vas tárolási betegség) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel, a megnövekedett vas eredményeként megnövekedett vasréteggel koncentráció a vér szövetkárosodással.
    • elsődleges A kortizol rezisztencia, a hiányzó vagy hiányos glükokortikoid receptorok miatt a célszövetnél (→ a következők másodlagos hiperszekréciója ACTH, kortizol, androgének és mineralokortikoidok).
  • Az NNR autoimmun pusztulása (az esetek 75% -a).
  • Fertőzések (az esetek 10-25% -a; lásd alább).
  • Érrendszeri (érrendszerrel kapcsolatos) okok (lásd alább).
  • Malignus daganatok (daganatos betegségek; metasztázisok az NNR-ben).

A betegek csak akkor válnak tünetessé, ha mindkét NNR több mint 90% -ának megfelelő szövetvesztés (= a mellékvese kéreg hormontermelő sejtjeinek pusztulása) következik be. A betegség gyakran endokrinológiai betegségekkel társul, mint pl cukorbetegség 1. típusú mellitus és autoimmun pajzsmirigy betegségek (1. vagy 2. típusú poliglanduláris autoimmun szindróma). Stresszes események, például trauma, égések, szepszis (vér mérgezés) és a műtét gyakran kiváltja az akut NNR elégtelenséget (Addisonian krízis) krónikus NNR elégtelenség feszültség válasz) vagy ischaemia (csökkent véráramlás) az NNR-re (= primer akut NNR-elégtelenség).

Etiológia (okok)

Életrajzi tényezők

  • S. u. Patogenezis

Betegséggel kapcsolatos okok

Vérformáló szervek - immunrendszer (D50-D90).

  • Antifoszfolipid szindróma (APS; antiphospholipid antitest szindróma); autoimmun betegség; túlnyomórészt a nőket érinti (gynecotropia); a következő triász jellemzi:
  • sarcoidosis - granulomatózus gyulladás; gyulladásos multisystem betegség, amelynek oka még mindig nem világos. Gyakran a tüdő és a hilar nyirok a csomópontok szinte mindig érintettek (az esetek 95% -áig).
  • Thrombocytopenia (csökkent a szám vérlemezkék).

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • Adrenoleukodystrophia (lásd alább „Genetikai okok”).
  • Amyloidosis - extracelluláris („sejten kívüli”) amiloid lerakódások fehérjék) hogy lehet vezet nak nek kardiomiopátia (szív izombetegség), neuropathia (perifériás idegrendszer betegség) és a hepatomegalia (máj bővítés), többek között.
  • Autoimmun adrenalitis - a mellékvese autoimmun esemény váltja ki, ami atrófiát eredményez.
  • Családi mellékvese elégtelenség
  • Családi glükokortikoid-hiány (lásd alább „Genetikai okok”).
  • Haemochromatosis (lásd alább: „Genetikai okok”).
  • elsődleges A kortizol rezisztencia (lásd alább „Genetikai okok”).

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99) [az esetek körülbelül 10-25% -a].

  • Citomegalovírus fertőzés (CMV).
  • Hisztoplazmózis - gombás betegség, amelyet a Histoplasma capsulatum okoz.
  • HIV-fertőzés
  • Coccidioidomycosis - a Coccidioides immitis által okozott gombás betegség.
  • Cryptococcosis - a Cryptococcus neoformans által okozott gombás betegség.
  • Tuberkulózis (fogyasztás)
  • Waterhouse-Friderichsen-szindróma (szinonimák: mellékvese apoplexia; suprarenalis apoplexia) - a mellékvesék akut kudarca masszív bakteriális fertőzések (pl. meningococcus, Haemophilus influenzaevagy pneumococcus).

Szív-és érrendszer (I00-I99).

  • A mellékvese vénájának kétoldali trombózisa
  • Kétoldali vérzés / infarktus, mint a Waterhouse-Friderichsen-szindrómában (szinonimák: mellékvese apoplexia; suprarenalis apoplexia; a mellékvesék akut kudarcai súlyos bakteriális fertőzés következtében, és a fogyasztási koagulopathia speciális formája), szülészeti
  • Mellékvese vérzés antikoagulánsok alatt.
  • Mellékvese infarktus

Vázizomrendszer és kötőszövet (M00-M99)

Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).

  • Hodgkin-kór - a nyirokrendszer rosszindulatú daganata (rosszindulatú daganata), amelyet rosszindulatúnak minősítenek lymphoma.
  • Nem-Hodgkin-limfóma (NHL; a nyirokrendszer összes rosszindulatú (rosszindulatú) betegsége, a Hodgkin-limfóma kivételével).
  • Daganatáttétek (hörgő-, vastagbél- és mellrákban / tüdő-, vastagbél- és emlőrákban)

Művelet

Gyógyszerek

  • Aminogluthimid (antiösztrogén)
  • Antikoagulánsok (a véralvadás gátlására szolgáló gyógyszer).
  • Etomidát (kábítószer)
  • A Hirtelen abbahagyása glükokortikoidok (például, kortizon).
  • Ketokonazol (gombaellenes gyógyszer; gyógyszer ellen gombás betegségek).
  • Mitotán (o, p'-DDD; adrenosztatikus; gyógyszer, amely gátolja a kortizol hormon termelését a mellékvesékben).
  • rifampicin (baktericid antibiotikum az ansamicinek (rifamicinek) csoportjából /tuberkulosztatikumok).
  • Suramin (antiprotozoa; parazita kezelésére szolgáló gyógyszer fertőző betegségek).