Addison-kór

Szinonimák a legtágabb értelemben

  • Adrenokortikális elégtelenség
  • Elsődleges mellékveseelégtelenség
  • Addison-kór
  • Addison-szindróma

Definíció és bevezetés

Az Addison-kór a mellékvesekéreg funkcionális rendellenessége. Elsődleges mellékvese kéreg-elégtelenségnek is nevezik, és ritka betegség. Ha azonban az Addison-kór kezeletlen marad, végzetes és így egyértelmű klinikai jelentőséggel bír.

A legtöbb esetben az autoimmun folyamatok elpusztítják a mellékvesekéreg sejtjeit. Az Addison-kór sok éven át tünetmentes lehet, és csak különleges helyzetekben jelentkezik. A spektrum az Addison-kór tünetei széles. A modern gyógyszereknek köszönhetően az életminőség magas és a várható élettartam ma normális, feltéve, hogy a beteg jól képzett és hajlandó együttműködni (megfelelés).

Frekvencia

A nőket gyakrabban érinti az Addison-kór, mint a férfiakat. A betegség megjelenésének átlagos életkora körülbelül 40 év. Van azonban egyértelmű terjedés. 1 5 lakosra jutó körülbelül 100-000 beteg előfordulása esetén az elsődleges mellékvese-elégtelenség meglehetősen ritka betegség.

Az Addison-kór osztályozása

Az Addison-kórt egyrészt a betegség lefolyása szerint osztályozzák: másrészt az okok szerint osztályozzák. A leggyakoribb kiváltó tényezők tehát

  • Lassan progresszív
  • Akut, a mellékvesekéreg funkciójának gyors elvesztésével
  • Autoimmun folyamatok (70 - 80%)
  • Fertőzések
  • Infarktusok
  • Daganatok
  • Más

Okok és fejlődés

Az Addison-kórt a szervezet védekező reakciója okozza immunrendszer a test saját sejtjeivel szemben. Ezek autoantitestek kifejezetten a mellékvese kéreg sejtjei ellen irányulnak. Ezt egy védekező reakció követi, ezáltal a sejtek elpusztulása.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ezen formája, amelyben antitestek maga a test alkotja, és a test saját struktúrái ellen irányul, a mellékvese kéregének megsemmisülését okozza, ez az elsődleges mellékvese-elégtelenség leggyakoribb formája, az esetek 70-80% -át teszi ki. Az elsődleges mellékvese elégtelenséget a következők is okozhatják: Az Addison-kór egyéb okai:

  • Daganatok és áttéteik,
  • Infarktusok (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) és
  • Fertőzések (pl. Tuberkulózis, HIV / AIDS, citomegalovírus)
  • sarcoidosis
  • Amiloidózis (a fehérjék sejtek közötti rendellenes lerakódása)
  • Hemochromatosis (vasraktározási betegség)
  • Adrenoleukodystrophia (gyermekkorban megnyilvánuló örökletes betegség, amelyet gyors neurológiai bomlás jellemez)
  • Vagy akár vérzik vagy
  • Bizonyos gyógyszerek.

A stressz miatt az egészséges emberek általában felszabadítják a kortizolt, amelyet ezért gyakran stresszhormonnak neveznek.

Meglévő mellékvese-elégtelenség esetén a test már nem képes fenntartani a kortizoltermelést, nem is beszélve annak növeléséről. A test hipokortizolizmus állapotába kerül - alacsony kortizolszint. Különösen a diagnosztizálatlan mellékvese-elégtelenségben szenvedőknél a stressz és az ezzel összefüggő hipokortizolizmus vezethet a betegség felfedezéséhez vagy legrosszabb esetben Addison-válsághoz.

Ez életveszélyes feltétel különféle tünetekkel, mint például a tudat elhomályosodása, hipoglikémia, láz, hányásstb., amely azonnali sürgősségi orvosi kezelést igényel. Hashimoto pajzsmirigy-gyulladás krónikus a pajzsmirigy gyulladása autoimmun okozta antitestek.

A test saját sejtjei a pajzsmirigy egyelőre megmagyarázhatatlan okok miatt, és a betegség során sejthalálhoz vezetnek. Ezután az érintettek alulműködnek pajzsmirigy. A mellékvese-elégtelenség gyakran társul más betegségekkel, például Hashimoto-val pajzsmirigy-gyulladás.

Ebben az összefüggésben az orvosok szívesen beszélnek pluriglandularis szindrómáról, vagyis több mirigyfunkciós szerv rendellenességéről, amelyek a hormonok. A pontos ok még mindig nem ismert. Genetikai komponens gyanúja merül fel, de tudományos vizsgálatok még nem bizonyították azt egyértelműen. Az Addison-kórban szenvedő betegek számára fontos a szervek rendszeres ellenőrzése annak érdekében, hogy gyorsan felismerjék az esetleges funkcióvesztést és képesek legyenek megfelelően kezelni azokat.