Akut limfatikus leukémia (ALL)

Szinonimák tágabb értelemben

Leukémia, fehérvérrák, HTLV I és HTLV II vírusok, humán t-sejtes leukémia vírus I és II, német: Human T Zell leukémiavírus I és II, Philadelphia kromoszóma

Meghatározás

Az ilyen típusú degenerált sejtek a nyirok sejtek (limfociták). Ez a típusú leukémia várhatóan akut, azaz gyors betegségfolyammal is jár. A sejtek fejlődésének korai szakaszai különösen érintettek.

Frekvencia

Ez a leggyakoribb fehér vér rák gyermekeknél. Felnőtteknél csak az ötödik leggyakoribb leukémia. 80 éves kortól azonban az új esetek előfordulása hasonló a gyermekkor. További információt erről a témáról itt talál: Leukémia gyermekeknél

Okok

A legtöbb ok az általánosan olvasható leukémia fejezet. ALL-ben (akut limfatikus leukémia), vírusok fejlődésében is fontos szerepet játszik. A vírusok HTLV I és HTLV II (humán t-sejt leukémia az I. és II. vírus) feltehetően felelősek az ilyen típusú leukémia kialakulásáért Japánban és a Karib-térségben.

További okok a génhordozók szabálytalanságai (aberrációk) (kromoszómák). Egy atipikus kapcsolat (transzlokáció) között kromoszómák A 9. és 22. ábra, amely az úgynevezett Philadelphia kromoszóma kialakulásához vezet, biztosítja az érintett sejtek ellenőrizetlen növekedését. A fent leírt Philadelphia kromoszóma kialakulása felelős az ALL (akut nyirokleukémia) 1/5-éért felnőttekben és az ALL (akut limfatikus leukémia) körülbelül 5% -áért gyermekeknél.

Tünetek

Az ALL tünetei széles skálán mozognak, és nehéz őket pontosan elkülöníteni. Elvileg ezek a tünetek (vérszegénység, fertőzés iránti hajlam, sápadtság stb.), mivel az AML-ben (akut myeloid leukémia) jelentkeznek.

Azonban olyan tünetek, mint fejfájás vagy a bénulás gyakoribb, mert az ilyen típusú leukémia gyakran érinti a agyhártya Az nyirok a csomópontok is gyakrabban tapinthatóan megnagyobbodnak, mint az AML-ben (akut myeloid leukémia). Bizonyos régiókban, pl nyak, hónalj vagy ágyék, kerek ovális nyirok a csomópontok akkor tapinthatók. Nélkül vér teszt, a betegség nem diagnosztizálható bizonyossággal. Ban,-ben vér, mindhárom vérsejtváltozás kimutatható: 1. a vörösvértestek csökkenése (vérszegénység) 2. csökkenése vérlemezkék (thrombocytopenia) 3. növekedés (leukocitózis) és csökkenés (leukocitopénia) a fehérvérsejtek Amint láthatja, a leukémia számos nem specifikus tünetet okozhat, ami felvetheti a betegség gyanúját.

Diagnózis

Ezek ugyanazok az eljárások, mint az AML (akut myeloid leukémia) esetén. Ezért miután vérmintát vettek, differenciál vérkép kell készíteni, amelyből a pontos számokat vérlemezkék és piros és fehérvérsejtek olvasható. Itt hangsúlyozandó a génelemzések óriási jelentősége a génhordozók szabálytalanságainak (kromoszóma-rendellenességek) meghatározása érdekében, mivel ezek nagyon fontosak a prognózis szempontjából.

Az AML (akut myeloid leukémia) különbsége a diagnosztikában az, hogy ALL-ben (akut limfatikus leukémia) különös figyelmet kell fordítani a központi centrum fertőzésére. idegrendszer. A cerebrospinalis folyadék szúrása (likőrszúrás) vagy a fej (ún. CCT) ezért el kell végezni a agyhártya vagy a cerebrospinalis folyadék. A nyirokcsomó-megnagyobbodások észleléséhez a szem számára láthatatlan helyeken számítógépes tomográfiai képeket kell készíteni a hasról, hogy a lép (splenomegalia) vagy máj (hepatomegalia).

A krónikus leukémiákkal ellentétben az akut leukémiák tünetei rövid időn belül kialakulnak. A tünetek gyakran gyorsan fejlődnek néhány napon belül. Kezdetben a tünetek elsősorban a normális vérképzés növekvő korlátozásának tudhatók be.

Ezután az érintettek vérszegénységben szenvednek, szembetűnő sápadtság és csökkent teljesítmény. A diagnózis idején a betegek körülbelül egyharmada szenved vérzéstől (pl. Íny és orr vérzés) és visszatérő, súlyos fertőzések. Csaknem 60% -ban fájdalommentes duzzanat nyirokcsomók vagy nagyított lép a betegség kezdetén megtalálható.

A betegség során a leukémia sejtek „különféle szervekhez vándorolnak”, és így terjednek az egész testben. A lehetséges tünetek lehetnek csontfájdalom (ha a csont érintett) és fejfájás (ha a idegrendszer érintett). A szervekbe való beszivárgás azonban általában csak előrehaladott stádiumokban történik.

Például az érintettek csak mintegy 9% -a szenved a szervek leukémiájában az ALL kezdetén. A betegség során fogyás és étvágytalanság továbbra is gyakran fordulnak elő. Mivel a kezeletlen akut limfatikus leukémia mindig végzetes, elengedhetetlen a terápia gyors elkezdése.

Mivel nagyon agresszív betegségről van szó, a kezelésnek is ennek megfelelően intenzívnek kell lennie. Erre a célra különféle kemoterápiás szereket kombinálva úgynevezett „polikemoterápiát” hoznak létre. A terápia során különféle mellékhatások figyelhetők meg.

Kezdetben, hányinger és a hányás gyakran az előtérben vannak. Gyakran a szájüregi gyulladás nyálkahártya (mucositis) fordul elő. Később a betegek gyakran súlyos, néha életveszélyes fertőzésekben szenvednek. A későbbi tanfolyamon átmeneti ideg ill vese károk keletkezhetnek. A kezelés időtartama általában másfél-két év.