Acromegalia

Szinonimák tágabb értelemben

hipofízis óriásnövekedés, növekedési zavar Angol: acromegaly, hypophysis gigantism

Definíció Akromegália

Az akromegália az acra (lásd alább) és az belső szervek a növekedési hormon fokozott szekréciója miatt (szomatotropinnal(GH (növekedési hormon)). Ez a túlzott szekréció a hosszanti növekedés befejezése után van jelen. A hektár például orr, ajkak, nyelv, fülek, kezek, ujjak és lábak. Ha ez a túltermelés a pubertás előtt következik be, vagyis ha a hossznövekedés még nem fejeződött be, óriási növekedés (hipofízis-óriásság) alakul ki, amelyet a agyalapi mirigy.

Történelem

Az akromegália kifejezés a görög akron = tip és mega = large szóból származik. Ennek a klinikai képnek az első leírása ma Pierre Marie párizsi neurológus. A 19. század végén klinikai képként ismerte el a hektárok bővítését (lásd a definíciót).

Vannak azonban arra utaló jelek, hogy az akromegália már a fáraók idején is ismert volt az egyiptomiak számára. Vannak dudor ajkú, nagy állú és kiemelkedő fáraók portréi orr. Abban az időben az akromegália ezen tipikus anatómiai jellemzőit isteninek tekintették. - Cerebrum

  • Kisagy
  • Gerincvelő
  • Agyalapi mirigy

Gyakoriság / epidemiológia

A népesség előfordulása 40 millió lakosból átlagosan körülbelül 70 - 1 ember betegszik meg. Évente 3 millió lakosra körülbelül 4-1 ember ismét megbetegszik.

Az akromegália oka

Általában az elülső részen van egy adenoma (jóindulatú daganat) agyalapi mirigy (ez a hormon termelő része agy), amely termeli a hormont szomatotropinnal túlzott mennyiségben. Az adenoma jóindulatú daganat, amely mirigysejtekből származik, és megpróbálja utánozni őket. Ebben az esetben az elülső részén növekszik agyalapi mirigy.

Rendkívül ritka esetekben a daganat rosszindulatú is lehet (carcinoma). A következő okok ugyanolyan ritkák: túltermelés szomatotropinnal, amelynek oka az agyalapi mirigy elülső részén kívül található. Mivel ennek a hormonnak a termelését az úgynevezett GHRH (növekedési hormont felszabadító hormon) stimulálja a hypothalamus (a régió másik régiója agy), nagyon ritka esetekben itt is előfordulhat tumor okozta túltermelés. Ez a megnövekedett felszabadulás a szomatotropin (növekedési hormon) hormon fokozott felszabadulásához vezetne.

Tünetek / panaszok

Az akromegalia tipikus tünetei az arc megnagyobbodása és durvulása koponya, kezek és lábak. Ez az acra megnagyobbodás szinte mindig jelen van, csakúgy, mint a bőr megvastagodása és a splanchnomegaly (a belső szervek). A nőknél az akromegália gyakran vezet menstruációs rendellenességek (a havi időszak zavara).

A férfiak majdnem felében libidó- és potenciazavarok jelentkeznek. Mindkét nemnél fokozott izzadás tapasztalható (hiperhidrózis). Akromegáliában szenvedő betegeknél a kiálló szem kidudorodások (kiemelkedő szupraorbitális domborulatok) az arcon is észrevehetők.

A. Bővítése orr, ajkak és nyelv tipikusan esetlen beszédhez vezet. Az adenoma méretétől függően fejfájás és szuppresszív növekedése miatt többször észlelik a látászavarokat. A periféria idegrendszer szintén befolyásolhatja: vannak érzékelési zavarok (zsibbadás) a kezekben és a lábakban, valamint izomgyengeség. A betegek 35-50% -ában a carpalis alagút szindróma a medián ideg látható.