Werlhofs-kór: okai, tünetei és kezelése

Werlhof-betegség, más néven Werlhof-betegség és immun thrombocytopenia, autoimmun rendellenesség. A kialakulása jellemzi antitestek a test sajátjaival szemben vér vérlemezkék (trombociták) az érintett egyénekben. A betegség külön orvosi kezelést igényel és terápia.

Mi a Werlhof-kór?

Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) a háziorvos először a maculosus haemorrhagicust írta le a vér 1735-ben. Csak 1883-ban diagnosztizálták, hogy a betegség jelei a vérlemezkék. Werlhof-kór, mint oly sokan, felfedezőjének, Paul Gottlieb Werlhofnak a nevét viseli. A betegség jellegzetessége, hogy a test tévesen megtámadja sajátjait vérlemezkék, ami gyors leépülésükhöz vezet. Ezért a vérzés a kezeletlen folyamat során jelentkezik.

Okok

A Werlhof-betegség az autoimmun betegségek csoportjába tartozik:

A immunrendszer formák antitestek a test meglévő vérlemezkeivel, a trombocitákkal szemben. A fehér és a vörös alkotóelemei vér sejtek és fontos szerepet játszanak a véralvadásban, mert a korong alakú vérlemezkék bezáródhatnak sebek keresztkötés útján. Ban ben Werlhof-kór, a vérlemezkék száma jelentősen csökken, mert a vérlemezkék túlterheltek antitestek, túl gyorsan lebontják a lép. Míg a vérlemezkeszám a laboratóriumban átlagosan 140-360 ezer / μl, a vérzésre való hajlam nő, ahogy a vérlemezke koncentráció a vérben csökken. Petechiae a tipikus megjelenés. Petechiae gombostűméretű, pontos vérzések a nyálkahártya kapillárisaiból vagy bőr. Először, petechiák általában észrevehetők az alsó részen láb vagy bokák. Ha a vérlemezkék hiánya okozza a vérzést, akkor trombocitopéniás purpurának hívják. Ha a vérlemezkék százalékos aránya drámai módon csökken, akkor ezt elsődleges immun trombocitémának nevezzük. Ez a hiány életveszélyes méreteket ölthet. Ezenkívül a primer immun trombocitémia kiváltója a jelenlegi ismeretek szerint nem ismert. Tanulmányok bebizonyították Werlhof-kór gyakran fertőzések és / vagy terhességek után kell diagnosztizálni. Gyermekeknél a betegség időnként spontán fordul elő, egy idő után ugyanolyan spontán gyógyul. Ez a kellemes menet felnőttkorban is megfigyelhető, de csak a betegség első évében. Egy év után a Werlhof-betegség krónikussá válik.

Tünetek, panaszok és jelek

Werlhof-kórban a vérlemezkék (trombociták) súlyosan csökken. Ennek eredményeként perc sérülések a vérben hajók már nem zárható be, ami miatt vér szivárog az artériákból és a vénákból. A Werlhof-kór klinikai képe ennek megfelelően változatos. A kezdeti szakaszban a kisméretű pontszerű vérzések, az úgynevezett petechiák tartoznak a jellegzetes tünetek közé. Ezek mind a bőr és a nyálkahártyán. A kapott bőr vagy a nyálkahártya vérzései körülbelül csapszeg nagyságúak, és gyakran tévesztik őket bolhacsípéssel. Ha a vérlemezkék száma továbbra is csökken, a vérzés kitágulhat, és az egyes petechiák együtt áramolva kiterjedt bőrkiütéseket képeznek. Még kisebb sérülések is nagy zúzódásokat (hematomákat) eredményeznek. Szigorú orrvérzés és a kisebb vágások vagy horzsolások miatt nehezen megállítható vérzés a vérlemezkék számának csökkenését is jelzi a vérben. Nőknél a hüvelyből származó vérzés is előfordulhat. Hasonlóképpen a vér a székletben is megjelenhet férfiaknál és nőknél egyaránt. Kimondott Werlhof-kór, vérzéssel belső szervek mint például a lép, máj, a tüdő vagy a vese tovább veszélyeztetheti az életet sokk.

Diagnózis és lefolyás

Az egyenletesen és élesen csökkenő thrombocytaszám azt eredményezi, hogy képtelenek visszaszorítani a vér sérüléseit hajók. Ez a vérszivárgás számos tünetet generál:

Kezdetben ott vannak a tűcsúcs méretű petechiák. Amikor összeforrnak, arealis vérzések lépnek fel. Zúzódás, súlyos orrvérzés, véres vizelet és széklet, vérzik a hüvelyből és hányás a vér tipikus megnyilvánulásai. Ha a vérzés súlyos, akut sokk tünetek jelentkezhetnek. Ha a szervezetet túl kevés táplálékkal látják el oxigén, és a vérveszteség jelentős ok lehet a Werlhof-kórban, a test elkezdi kizárni azokat a szerveket, amelyek elkerülhetetlenül fontosak az oxigénellátásból. Ez feltétel kezeletlenül életveszélyessé válhat. Ha a agy, tüdő, máj, lép vagy más belső szervek érintettek lehetnek, hatalmas károk és diszfunkciók is előfordulhatnak. A Werlhof-kór a vérkép, mert a vérlemezkék száma jelentősen csökken. Miután megvizsgálta a csontvelőmásrészt az orvos a hematopoetikus megakariociták egyértelmű feleslegét diagnosztizálja. Ezért a diagnózis során ki kell zárni más vérlemezkebetegségeket.

Szövődmények

A Werlhof-betegség következtében a betegek mindennapi életükben jelentős korlátokat és kényelmetlenségeket tapasztalnak. A legtöbb esetben fokozott a vérzés, ami belsőleg is előfordulhat. Ebben az esetben kezelés nélkül a várható élettartam jelentősen csökken, mivel a szervek károsodhatnak, ami visszafordíthatatlan. Az sem ritka, hogy megtapasztalják orrvérzés és csökkent képessége a megbirkózásra feszültség az érintett személyben. A vér megtalálható a székletben vagy a vizeletben is vezet pánikrohamhoz vagy izzadáshoz sok embernél. Továbbá nem ritka, hogy az érintettek vért hánynak. Hasonlóképpen a oxigén a testre fordul elő, és a belső szervek visszafordíthatatlanul károsodhat is. A máj és különösen a lép is vezet életveszélyesnek feltétel a beteg számára. A szervek károsodása további kellemetlenségekhez és komplikációkhoz vezet. A betegség kezelése akut módon történik gyógyszeres kezeléssel. Szövődmények általában nem fordulnak elő. Súlyos esetekben műtét vagy szervátültetés szükség lehet az érintett életben tartására. Ez csökkentheti a beteg várható élettartamát is.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha az érintett személy hirtelen zúzódásokban vagy a bőr megjelenésének elszíneződésében szenved, aggodalomra ad okot. Ha van szédülés, fokozott vérveszteség, vérzavarok keringés vagy a fizikai ellenálló képesség csökkenése, orvosra van szükség. Ha van szegény koncentráció, súlyos sérülésekből származó vérzés, ismételt íz vér a száj, vagy a kiválasztott vérben, orvoslátogatásra van szükség. Minden belső gyengeséget, általános rossz közérzetet vagy betegségérzetet meg kell vizsgálni és kezelni kell. Zúzódások, a női ciklus rendellenességei vagy a hüvelyből érkező ellenőrizetlen vérzés a szervezet figyelmeztető jele. Van egy Egészség olyan rendellenesség, amelyet a lehető leghamarabb diagnosztizálni és kezelni kell. A nyálkahártya változásai, a bőr sápadtsága vagy a fokozott érzékenység esetén hideg ingereket, orvoshoz kell fordulni. Mivel a betegség képes vezet a szervek vérzésére és ezáltal életveszélyesre feltétel, már az első rendellenességeknél ajánlott orvoslátogatás. Ha akut Egészség-veszélyes állapot lép fel, mentőszolgálat szükséges. Sürgősségi orvost kell hívni, és ezzel párhuzamosan elsősegély intézkedések jelenlévő személyeknek kell kezdeményezniük az érintett személy túlélésének biztosítása érdekében.

Kezelés és terápia

Miután az orvos diagnosztizálta a Werlhof-kórt, különféle kezelési módszerek indulnak be. Az akut vérzés megállítása a legfontosabb az első. Ebből a célból magasadag a kortikoszteroidokat az „első vonal” részeként használják terápia. ”Ez sokk terápia, amelynek mellékhatásai vannak, viszonylag rövid idő után véget ér, és csak néhány hét múlva a betegség tüneteinek alapos visszafejlődését eredményezheti. A betegség enyhe lefolyású gyermekeinek nem feltétlenül kell átadniuk ezt a terápiát. A Werlhof-kór itt általában vírusfertőzések eredményeként, vagy esetenként utána fordul elő mumpsz, kanyaró or rubeola oltások rövid ideig, majd önmagában gyógyul. A felnőttek krónikus lefolyásait tovább kezelik antitestekkel, ún immunglobulinok, például Biológiai rituximab vagy más immunszupresszív szerek. Ennek célja az autoimmun betegség leküzdése. A megnyilvánuló betegséget a lép sebészeti eltávolításával kezelik. A Werlhof-kór gyógyításának előnyeit mérlegelni kell a műtét lehetséges szövődményeivel szemben. A splenectomia ellenére visszaesések fordulnak elő, és a halál kockázata egy százalék.

Kitekintés és előrejelzés

Általánosságban elmondható, hogy a felnőtt betegek Werlhof-kórjának prognózisa kedvező, és az általános gyógyulási arány 70 és 80 százalék között van. A pontos prognózis érdekében azonban különbséget kell tenni a betegség akut és krónikus formája között. Akut Werlhof-betegség esetén a teljes remisszió (= a tünetek csökkenése) a legtöbb esetben egy hónapon belül jelentkezik. Ez különösen igaz az érintett gyermekekre. A krónikus lefolyásokban viszont spontán remisszió csak ritkán fordul elő (kevesebb, mint 5 százalékban). A szteroid terápia alatt ez az érték jelentősen javul, és további terápiák hozzáadásával 25 százalékra, sőt kétharmadára emelkedik. intézkedések. A súlyos krónikus Werlhof-betegségben szenvedő, 0.4 éves kora előtt szenvedő felnőttek körülbelül 40 százaléka hal meg intracerebrális vérzésben ( agy szövet). Ez a valószínűség az életkor előrehaladtával növekszik, és a 1.2–40 éves korban 60 százalék, a 13 évnél idősebbeknél pedig 60 százalék. Ezenkívül a Werlhof-kórban gyakran előfordulnak kiújulások (a tünetek megismétlődése). Ezekben az esetekben a szakemberek gyakran fontolóra veszik a lép műtéti eltávolítását (splenectomiát). Azonban még a splenectomia sem semlegesíti teljesen a megismétlődés kockázatát.

Megelőzés

Mivel a Werlhof-betegség pontos okát még vizsgálják, és a betegség szintén autoimmun rendellenesség, megelőző intézkedések jelenleg ismeretlenek.

Követés

A legtöbb esetben nincsenek különleges vagy közvetlen utókezelési intézkedések az érintett személy számára a Werlhof-betegségben, így az érintetteknek ideális esetben a betegség kialakulásának korai szakaszában orvoshoz kell fordulniuk, hogy megakadályozzák más szövődmények és panaszok előfordulását. . Mivel ez genetikai betegség, általában nem lehet teljesen meggyógyítani. Ezért az érintett egyéneknek tanácsot kell kérniük, különösen, ha gyermekeket akarnak, hogy megakadályozzák a betegség újbóli megjelenését utódaikban. Általános szabály, hogy a Werlhof-betegség által érintettek különféle gyógyszerek szedésétől függenek. A megfelelő adagolást és a rendszeres bevitelt mindig be kell tartani, és kérdése van, vagy ha valami nem világos, orvoshoz kell fordulni. Az érintettek közül sok a belső szervek rendszeres ellenőrzésétől és vizsgálatától is függ. Ily módon más károk korai stádiumban kimutathatók és kezelhetők. Nem ritka, hogy a betegség más szenvedőivel való kapcsolattartás is nagyon hasznos, mivel ez információcseréhez is vezethet. Ez az információ megkönnyítheti a beteg mindennapi életét.

Ezt teheti meg maga is

A Werlhof-kórt maguk a betegek nem tudják kezelni. Az autoimmun betegség tüneteit és kellemetlenségeit azonban célzott intézkedésekkel és az életmód megváltoztatásával lehet enyhíteni. A tipikus a bőr megváltozik megfelelő ruházattal el lehet takarni vagy el lehet rejteni. Erre különösen a betegség későbbi szakaszaiban van szükség, amikor a vérzések és a hegek már az egész karra és nyak. Ha hirtelen súlyos hematomák jelennek meg, pakolások segítségével lehűthetők, ill hideg csomagok. Hosszú távon a szenvedőknek változtatniuk kell diéta. Ez teszi a immunrendszer ellenállóbb a fertőzésekkel szemben. Abban az esetben vörös szemek, vérzés gumik és a hányás vér, természetes gyógymódok, mint pl Aloe vera, zsálya, ördög karom or ginszeng segíthet az orvos által felírt gyógyszereken kívül. Ha a fenti intézkedések nem enyhítik a Werlhof-kór tüneteit és kellemetlenségeit, akkor újra orvoshoz kell fordulni. Lehet, hogy módosítani kell a gyógyszert, vagy lehet egy másik állapot, amelyet diagnosztizálni kell. Az önsegítő csoportban való részvétel megkönnyíti a betegség kezelését, és ezáltal hozzájárulhat a magasabb életminőséghez.