A Weber-szindróma a agytörzs szindróma. Gyakran iszkémiás eredetű ütés tromboembólia miatt. Jellemző következményei a hemiplegia, a szem motoros működésének károsodása és egyéb neurológiai károsodások.
Mi a Weber-szindróma?
A Weber-szindróma az egyik agytörzs szindrómák, amelyek mind a agy azonos nevű terület. David Weber orvos írta le elsőként a feltétel, amelyet középagyi szindrómának is neveznek. A Weber-szindrómát a középagyban a substantia nigra károsodása és bizonyos idegpályák megszakadása jellemzi. Különösen érintett a traktus corticopontinus, amely csatlakozik a hídhoz és az agykéreghez, az okulomotoros ideg, amely irányítja a szem mozgását, és a piramiscsatorna, amely motoros jeleket továbbít a test felé. A substantia nigra a középagy központi területe, amely számos kapcsolatban áll másokkal agy területeken. Ide tartoznak például a striatum, talamusz, globus pallidus, nucleus subthalamicus és agykéreg. A substantia nigra az extrapiramidális motoros rendszeren belüli funkciójában is fontos szerepet játszik. A piramis traktushoz hasonlóan ez a rendszer is irányítja a mozgásokat.
Okok
A Weber-szindróma hátterében számos ok állhat. Az esetek többségében a feltétel iszkémiás eredetű ütés, amelyben egy vagy több vér hajók vezet a agy elzáródnak. Ennek eredményeként a sejtek a okklúzió keveset vagy nem oxigén és a tápanyagok, végül halálukat okozva. Mivel az agy nagyon kevéssé képes új idegsejteket alkotni, nem pótolhatja az elhalt sejteket: Az agy visszafordíthatatlanul károsodott. A okklúzió különböző vér hajók hozzájárulhat a Weber-szindróma kialakulásához. Ban,-ben gerinc artéria, vér nemcsak az agyba áramlik, hanem a dura materbe és a gerincvelő. A basilar ütőér egyik ágát képviseli, amely szintén különböző ágakra oszlik. Ezek egyike, a hátsó agyi ütőér, Weber-szindrómát is okozhat, ha blokkolódik. Függetlenül attól, hogy véredény érintett, a dugulás gyakran vérrögökből származik. Betétek a vérben hajók trombusokat képezhetnek, amelyek ráadásul gyakran elszabadulnak és keskeny pontokban vagy finomabb erekben helyezkednek el. Az ilyen embóliák alapulhatnak olyan zsírcseppeken is, amelyek akadályozzák a véredény.
Tünetek, panaszok és jelek
Az agykárosodás oldalán (ipsilateralis) a Weber-szindróma tipikusan okulomotoros bénulást eredményez: az oculomotoros ideg megszakad, és ezért tovább nem tudja továbbítani az idegjeleket a beidegzett szemizmokhoz. Teljes okulomotoros bénulás esetén az ipsilaterális szem lecsüng, kifelé irányított tekintettel. A látászavarok közé tartozik a pupilla kényszerű kitágulása (mydriasis), a szemhéj (ptosis), a pupilla válaszának romlása és az alkalmazkodási zavar. A részleges okulomotoros bénulásban két altípus lehetséges: belső és külső bénulás. Az előbbi mydriasisban és alkalmazkodási diszfunkcióban nyilvánul meg, míg külső bénulás esetén az érintett szem lefelé és kifelé fordul. Az agykárosodással szemközti oldalon lévő (kontralaterális) hemiparézis szintén a Weber-szindróma egyik jellemző tünete. Attól függően, hogy az agy milyen mértékben károsodik, a bénulás különböző formákat ölthet. Gyakran spasztikus bénulásként fordul elő, és dystaxia kíséri. Egyéb tünetek a idegek érintett a középagy tövénél.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A diagnosztikai folyamat részeként az orvosok képalkotó technikákat alkalmaznak, mint pl számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Mindkettő lehetővé teszi az érintett szövet pontos elhelyezkedését és a károsodás mértékének felmérését. A korábban elvégzett neurológiai vizsgálatok sok esetben már kezdeti nyomokat adhatnak a betegség természetéről. Ezenkívül az októl függően a kezelőorvos tisztázza, hogy más szervek érintettek vagy veszélyeztetettek-e.
Szövődmények
A Sturge-Weber-szindróma kedvez az arcrész fejlődési rendellenességeinek. Az érintett személyek súlyos esztétikai veszteségeket szenvednek, ami pszichológiai kényelmetlenséget okoz. A kisebbrendűségi komplexek gyakran fordulnak elő a betegeknél, és az önértékelés gyorsan csökken. Fiatal korban a szenvedés különösen nagy, mert sok beteg válik a zaklatás áldozatává. Ezenkívül a szindróma csökkent érzékenységgel jár: zsibbadás, meghatározhatatlan fájdalom és egy bizsergés és égő nem lokalizálható érzés súlyosbítja a szenvedést. Ezt tovább bonyolítja a test különböző részeinek bénulása. A szürkehályog gyakran a Sturge-Weber-szindrómával és a a szem lencséje jelentősen elhomályosul. Az erős fényérzékenység annak a jele is, hogy az érintett személy szenved a vízesés. Glaukóma gyakran előfordul, ami a szemnyomást addig a pontig növeli, hogy a beteg megvakulhat. Szellemi retardáció és a fejlődési késések sem ritkák, bár alig különbség van abban, hogy a Sturge-Weber-szindrómát kezelik-e vagy sem. Érzelmi viselkedési rendellenességek és tanulás fogyatékosságok is jelen vannak. A fizikai tevékenységek elvégzése ritkán lehetséges segítség nélkül, ami korlátozza a beteg függetlenségét és mobilitását. Szigorú fejfájás a Sturge-Weber-szindrómában gyakoriak és tovább korlátozzák az érintettek életminőségét. Az agyi erek kóros fejlődést mutatnak, súlyos görcsrohamok és epilepszia tovább rontja a Egészség feltétel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az érintettnek mindenképpen orvoshoz kell fordulnia a Weber-szindrómával kapcsolatban. Ez egy súlyos betegség, amelyet minden esetben orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Minél korábban észlelik és kezelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása. Az esetek esztétikai zavarai vagy rendellenességei a legtöbb esetben Weber-szindrómára utalnak. Hasonlóképpen a ütés jelentősen megnőhet a betegség következtében. Agyvérzés esetén sürgősségi orvost kell hívni, vagy azonnal kórházat kell felkeresni. Hasonlóképpen, az érintett személy értelmi fogyatékossága jelezheti ezt a szindrómát, és azt orvosnak kell megvizsgálnia. Az arc daganatai miatt nem ritka a látómező hiánya vagy nagyon súlyos fejfájás. Először a háziorvoshoz lehet fordulni Weber-szindróma esetén. A további vizsgálatot általában kórházban végzik. Mivel a szindróma képes vezet súlyos pszichológiai zavarokhoz vagy depresszió, a pszichológiai kezelést is mindenképpen el kell végezni. Esetleg az érintett személy várható élettartamát is csökkenti ez a betegség.
Kezelés és terápia
Első terápiás intézkedésként az orvosok azonnal ellátják a beteget. Ezenkívül egy képalkotó eljárás jelzi, hogy lehetséges-e intravénás thrombolysis vagy más azonnali beavatkozás. Bizonyos esetekben ez az eljárás lehetővé teszi a okklúzió az véredény röviddel az iszkémiás stroke után el kell távolítani, megakadályozva ezzel a további szövetek halálát. Számos tényező befolyásolja azonban a sikerét, és fennáll annak a veszélye, hogy az intravénás thrombolysis vérzést okozhat. Szintén fontolóra vehető az intraartériás katéteres lízis (katéteres beavatkozás). Ha a Weber-szindróma oka nem elzáródott erek, hanem vérzés, akkor a műtéti beavatkozások lehetőséget kínálnak a szöveti nyomás enyhítésére. Ischaemiás stroke után az érintettek mintegy 40 százaléka meghal az első évben. Hosszú távon a betegek átfogó rehabilitáción esnek át, amely magában foglalja a foglalkozási és fizikoterápia, beszédterápiaés (neuro) pszichológiai és pszichiátriai kezelések. Ezek célja intézkedések a beteg függetlenségének és megmaradt képességeinek a lehető legnagyobb mértékű fenntartása. Bizonyos esetekben más területek még mindig sértetlen agysejtjei átvehetik az elhalt sejtek feladatait, ha a terápia aktívan stimulálja és elősegíti őket. A hosszú távú kezelés magában foglalja a további stroke megelőzését is.
Megelőzés
A Weber-szindróma megelőzése lényegében megegyezik az általános stroke megelőzésével, mivel a legtöbb esetben ez okozza az agykárosodást. Ebben az összefüggésben más állapotok kezelése, mint pl cukorbetegség mellitus, dyslipidaemia, emelkedett vérnyomásés mások különösen fontosak. Az életmódbeli tényezők, amelyeket minden ember befolyásolhat, magukban foglalják alkohol fogyasztás, dohányzás szokások, diéta és gyakorolni. Kerülve feszültség és a elhízottság a stroke-ot is megakadályozhatja.
Követés
Általában korlátozottak és kevesen is vannak intézkedések közvetlen utógondozás áll rendelkezésre a Weber-szindrómás érintett személy számára, ezért az érintettnek nagyon korán orvoshoz kell fordulnia ebben a betegségben. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Ez szintén veleszületett betegség, így nem gyógyítható meg teljesen. Ezért az érintett személynek genetikai vizsgálatot és tanácsadást is kell kapnia, ha gyermekeket szeretne, annak érdekében, hogy megakadályozza a Weber-szindróma újbóli megjelenését az utódokban. Általános szabályként különféle sebészeti beavatkozásokra van szükség a tünetek megfelelő és tartós korlátozásához. Mindenesetre az érintettnek pihennie és nyugodtan kell végeznie egy ilyen művelet után, és nem szabad megerőltető vagy stresszes tevékenységet végezni. Hasonlóképpen, ezzel a betegséggel a család támogatása és gondozása is nagyon fontos. Ez megakadályozhatja a pszichológiai zavarokat is depresszió. A szindróma további lefolyása nagyon függ a betegség pontos megnyilvánulásától, és egyes esetekben az érintett személy várható élettartama is csökken.
Mit tehetsz te magad
Ha Weber-szindróma gyanúja merül fel, első lépésként orvoshoz kell fordulni. A ritka állapot súlyos agyi rendellenességek következtében jelentkezik, ezért gyors tisztázásra van szükség. A legjobb, ha az első tipikus tünetek jelentkezése után azonnal forduljon orvoshoz. A diagnózis után egyén terápia a tünetek függvényében kidolgozható, amelyet az érintett személy és hozzátartozói támogathatnak. Fizikoterápia otthon független képzéssel támogatható. Kitartás sport és nyújtás fontosak, ezáltal a pontos intézkedések az adott tünetektől függ. A edzésterv a felelős gyógytornásszal együtt kell elkészíteni. Weber-szindróma képes vezet a legkülönbözőbb másodlagos betegségekre. Például epilepsziás rohamok fordulhatnak elő. A hozzátartozóknak és magának az érintettnek meg kell tennie a szükséges intézkedéseket az esés vagy sérülés kockázatának minimalizálása érdekében. A szövetkárosodás is előfordulhat vezet bizonyos körülmények között a motoros zavarokhoz, amelyeket viszont átfogóan kezelnek fizikoterápia. Az önsegítő intézkedéseket rendszeresen hozzá kell igazítani a betegség változó lefolyásához annak érdekében, hogy továbbra is javulást érjünk el Egészség.
