A Von-Hippel-Lindau szindróma terápiája
A Von Hippel-Lindau szindróma oka a harmadik kromoszóma mutációja. Okozati terápia jelenleg nem lehetséges. Ezért csak a tüneti terápia lehetősége marad.
Itt az érrendszeri rendellenesség nagysága és lokalizációja a meghatározó. A retina területén található apró daganatokat lézerrel kezeljük. Ez az egyik legsikeresebb terápia, amelyben a beteg látása gyakran nagyrészt megmarad.
Nagyobb angiomák esetén krioterápia használjuk például. Itt a daganat befagyott. Sugárkezelés is alkalmazzák, például a brachyterápia összefüggésében.
Ebben az eljárásban egy zárt radioaktív forrást helyeznek el az angioma közvetlen közelében. A belső szervek mint például a ciszták a máj, vese és a hasnyálmirigyet csak akkor kell műtéttel kezelni, ha méretük miatt kellemetlenséget okoznak. Daganatos változások a hasnyálmirigy or vese műtéti úton kell eltávolítani. Ha a daganatok még mindig kicsiek, akkor gyakran műtétet lehet végezni a szervek megőrzése érdekében, ezért elengedhetetlen a rendszeres ellenőrzés.
A Von-Hippel-Lindau szindróma várható élettartama
A Von Hippel-Lindau szindróma genetikai rendellenesség, különféle jóindulatú és rosszindulatú rendellenességekkel, különösen a retinában, kisagy, vese és a mellékvese. A beteg prognózisa a daganatok méretétől és helyétől függ. Ezek nem minden beteg esetében hangsúlyosak.
A vesesejtes karcinóma a halál leggyakoribb oka. Érrendszeri rendellenességek a agy a beteg halálához is vezethet. Az átlagos várható élettartam körülbelül 50 év.
Azt azonban el kell mondani, hogy következetes ellenőrzések révén a daganatokat már korán felismerik és kezelik. Ez a várható élettartam jelentős javulásához vezet.
