Körülbelül minden 5000 ember Németországban szenved a vér alvadási rendellenesség. Ezért az alvadási rendellenességek kiváltói és kezelése nagyon különböző.
Mi a véralvadási rendellenesség?
Vér az alvadási rendellenességek túl gyengék vagy túl erősek (vérzéscsillapítás) a vér egy vagy több vér sérülése esetén hajók. Normális esetben az alvadás több tényező kölcsönhatása miatt következik be: egyrészt a vér hajók zajlik le, amely a vér további beáramlásának megakadályozására szolgál, amely akkor szivárog a sebből. Másrészt a trombociták, azaz a vér vérlemezkék, tapadjanak össze a megfelelő helyen, és ezáltal biztosítsák a seb gyors lezárását, amelyet aztán az úgynevezett fibrinszálak megerősítenek. Ezek az izzószálak a vérplazmában bekövetkező 12 alvadási faktor termékei, amelyek vészhelyzetben aktiválódnak. Ha ezen alvadási tényezők funkcionalitása romlik, a véralvadási rendellenesség jelen van, ami lehet vezet vagy túl sok alvadást (pl. trombózis) vagy túl kevés (pl. vérzékenység).
Okok
Több oka van az a előfordulásának véralvadási rendellenesség. Bizonyos esetekben a hiánya vérlemezkék biztosítja, hogy a sérült vér hajók nem képesek megfelelően alvadni, és így a vérzést nem lehet megfelelően megállítani. Ez a helyzet például az úgynevezett Von esetében Willebrand-Jürgens szindróma. Még akkor is, ha vérlemezkék elegendő mennyiségben vannak jelen, hiányozhat az összetartás képessége. Ritka esetekben ez a meghibásodás öröklődhet. Sokkal gyakrabban fordul elő azonban bizonyos gyógyszerek szedésének mellékhatása. A túl gyenge véralvadás másik kiváltó oka az alvadási tényezők diszfunkciója lehet. Ez a helyzet például a híres vérzékenység. Ezen kívül, mivel a máj felelős a 12 alvadási faktor nagy részének kialakulásáért, a máj betegségei is okozhatnak a véralvadási rendellenesség.
Tünetek, panaszok és jelek
A véralvadási rendellenesség elsősorban a hematomák gyakori előfordulásában nyilvánul meg. Ha véralvadási rendellenesség van jelen, akkor a véraláfutás egyenletes fényhatások után következik be bőr és általában több hétig fennáll. A sérülés vagy műtét utáni vérzés a szokásosnál jóval tovább tart, vagy a seb már bezárult után ismétlődik. Ezenkívül különböző méretű vérzések is előfordulhatnak. Kicsi bőr vérzések, ún petechiák, de kiterjedt is sebek és véres kiütések jellemzőek. Ezek a tünetek egyértelműen véralvadási rendellenességet jeleznek. A legtöbb esetben ők vezet további fizikai jelekre. Így a hosszabb ideig tartó vérzés a tünetein keresztül válik észrevehetővé vérszegénység: Az érintett ember sápadt, beesett szemüreggel rendelkezik, fizikailag és szellemileg kevésbé képes. Fejfájás, látászavarok és ízületi fájdalom a betegség következtében is előfordulhat. Néha vért észlelnek a vizeletben vagy a székletben. A hiány mértékétől függően duzzanat fordulhat elő az izmokban és a bokákban, általában mozgászavarokkal és idegi fájdalom. Emésztőrendszeri tünetek, mint pl hányinger, hányás és a hasmenés véralvadási rendellenességekben is jellemzőek. Hasonlóképpen, szédülés és szegények koncentráció megeshet.
Diagnózis és lefolyás
A véralvadási rendellenességek súlyos következményekkel járhatnak az érintett személy számára. Például a túl sok alvadás miatt vérrögök képződhetnek, amelyek akkor kialakulhatnak vezet az erek elzáródásához a agy, tüdő, vagy szív. Legrosszabb esetben ez oda vezethet, hogy a szív támadás, tüdő embólia or ütés. A túl gyenge véralvadás viszont apró vágások vagy észrevétlen belső vérzések esetén is nagy veszélyt jelent az érintetteknek, mert a vérzést nagyon nehéz megállítani. A véralvadás a rendellenességeket elsősorban laboratóriumi vizsgálatokkal fedezik fel, amelyek során a véralvadás aktivitását ellenőrzik, például a vérlemezkék számának meghatározásával. Ezenkívül meghatározható a véralvadási faktorok száma is. Ha a véralvadási rendellenesség oka a thrombocyta hiány, a csontvelő mintát is vesznek a hiány okának kivizsgálására.
Szövődmények
A véralvadási rendellenesség elhúzódó és rövidített vérzést egyaránt jelenthet, mindkettőnek különböző szövődményei lehetnek. Hosszan tartó vérzés vérzékenység a test minden helyén vérzést okoz. Például súlyos vérveszteség fordulhat elő az izmok körül, ami súlyos fájdalom. A hasban ez félrevezető lehet és gyulladás a függelék (vakbélgyulladás) nagyobb valószínűséggel gondolkodnak, ezért szükségtelen műtétet is meg lehet kezdeni. A súlyos vérzés a szervek összenyomódásához is vezethet. Az izmok és az erek területén ez egy rekesz szindrómához vezethet, ami a legrosszabb esetben az egyes izomcsoportok halálát eredményezi. Ban,-ben nyak-fej A vérzés általában a légutak szűkületéhez is vezet, és az érintett ember légszomjat szenved. Rövidített vérzés a trombofília megengedi annak kockázatát trombózis növelni. A trombózisok hajlamosak különösen a láb erek. Ezek súlyosakhoz vezetnek fájdalom és ödéma a lábakban. Ezenkívül a fekélyek könnyebben kialakulnak a bokákon és a lábakon. A legrosszabb esetekben a trombózis elszabadul, és a vérárammal együtt hordozza. Ez a tüdő felé vezethet és agy, pulmonalis embólia vagy ütés.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A zuhanás vagy az ütéses sérülés utáni zúzódások a legtöbb esetben ártalmatlanok, és nem igényelnek orvosi kezelést. Kiskorú esetén sem kell azonnal orvoshoz fordulni orrvérzés vagy kicsi sebek. Ha azonban egy ártalmatlan ütközés vagy kisebb ütközés után nagyobb zúzódások keletkeznek, akkor óvatosság szükséges, mert ezek a hemofília jelei lehetnek, amelyek kezeletlenül életveszélyessé válhatnak. A hemofíliában szenvedő embereknek károsodott a véralvadása, és súlyos sérülések vagy műtétek következtében halálra vérezhetnek orvosi segítség nélkül. Csakúgy, mint a nagy zúzódások, gyakori, súlyos orrvérzés vagy kisebb sebek amelyek folyamatosan vérzik, jelezhetik a hemofíliát. Ha bármelyik jel fennáll, feltétlenül forduljon alvadási szakemberhez, mert a hemofíliához gyógyszerre van szükség, mivel az érintett személyeknél nincs alvadási faktor, amely elősegíti a sebek gyógyulását. A halálos vérzés elkerülése érdekében intravénásan kell beadniuk maguknak a hiányzó alvadási faktort. Ha véralvadási rendellenesség gyanúja merül fel, a vérvizsgálat mindig végre kell hajtani. A trombózisra és a vérrögökre hajlamos embereknek orvoshoz is kell fordulniuk.
Kezelés és terápia
A véralvadási rendellenességek kezelése teljes mértékben annak adott kiváltó tényezőjétől függ. Például, ha nincs vérlemezke, ezeket mesterségesen kell szállítani vérlemezke-koncentrátum formájában. Mivel a thrombocyta hiány ritka esetekben kiválthatja a immunrendszer, ezt meg kell akadályozni immunszupresszív szerek mint például kortizon. Az alvadási faktorok hiányát rendszeresen is orvosolni lehet igazgatás egy speciális koncentrátum. Ha viszont olyan külső tényezők, mint a gyógyszerek alkalmazása, ill alkohol a bántalmazás felelős a zavart véralvadásért, ezeket természetesen azonnal fel kell függeszteni, vagy meg kell kezdeni a megvonást. Ha viszont túlzott a véralvadás, amely hajlamos a vérrögképződésre, akkor először meg kell találni ennek a folyamatnak az okát. Ezek gyakran megtalálhatók más betegségekben, mint pl rák fertőzésekben vagy a szülés vagy súlyos vérveszteség utóhatásaiban. Ha ezeket az okokat helyesen azonosítják és kezelik, ez a legtöbb esetben a véralvadás normalizálódásához és ennek következtében a véralvadási rendellenesség eltűnéséhez is vezet.
Kitekintés és előrejelzés
A legtöbb esetben a véralvadási rendellenesség viszonylag jól és egyszerűen kezelhető, lehetővé téve az érintett számára, hogy komplikációk és korlátozások nélkül részt vegyen a mindennapi életben. A betegség lefolyása azonban a pontos októl is függ, ezért általános prognózist nem lehet megadni. A téves reakciók esetén a immunrendszer, a véralvadási rendellenességet viszonylag jól enyhíti a igazgatás szupresszorok vagy kortizon.Más gyógyszerek szedésekor vagy súlyos esetben alkohol függőséget, elsősorban az alapbetegséget kell kezelni, vagy a megfelelő gyógyszert ki kell cserélni vagy abba kell hagyni. Ha az okot helyesen és korai stádiumban azonosítják, a véralvadási rendellenesség a legtöbb esetben teljesen korlátozható. Az érintetteknek a súlyos vérzés elkerülése érdekében mindig tájékoztatniuk kell a kezelőorvost a véralvadási rendellenességről. Egészséges életmód sok sporttevékenységgel és egészséges diéta megakadályozhatja az e rendellenesség miatti lehetséges trombózist. Abban az esetben rák a véralvadási rendellenesség okaként általában nem lehet pozitív előrejelzést adni a betegség lefolyásáról. Ebben az esetben a tanfolyam nagymértékben függ a típustól rák és annak súlyossága.
Megelőzés
A hemofílián alapuló véralvadási rendellenesség természeténél fogva nem akadályozható meg. Ha a koagulopathia gyógyszeres kezelésen alapul, akkor a koagulopathia megakadályozható a gyógyszer abbahagyásával. Ezt azonban csak az orvossal egyeztetve szabad megtenni. A véralvadás rendellenességek, amelyek trombózishoz vezethetnek, rengeteg testmozgással, sporttal és egészségesen időben megelőzhetők diéta. Mindezek ellenére: a véralvadási rendellenességek és azok lehetséges következményei veszélyesek lehetnek, de szerencsére jól kezelhetők is.
Követés
A véralvadási rendellenesség utókezelését megelőző módon biztosítják intézkedések és orvosi vizsgálatok. Az utógondozás típusa a véralvadási rendellenesség természetétől is függ. Szinte minden esetben szükséges a vér áramlási tulajdonságainak rendszeres ellenőrzése és az alvadási tényezők nyomon követése. Azoknál az embereknél, akik hajlamosak az alvadásra, a nyomon követés elsősorban az erek rendszeres ellenőrzéséből áll. Mivel a trombózisok gyakran előfordulnak, ezeket korán fel kell fedezni. Ennek megfelelően profilaktikus igazgatás vérhígítók hasznosak lehetnek. Kevés testmozgással járó stresszes helyzetekben, például távolsági repülések esetén a vérhígítók beadása ajánlott. A hemofília formáiban az utókezelés a rendellenességek tisztázásából áll (például bőr elszíneződés, vér a székletben vagy vizelet) és sürgősen kerülje a sérüléseket. Gyógyszeres kezelés, hormonok vagy a donor tényezőkre lehet szükség a profilaxishoz egész életen át. Ha a belső vérzés szövetkárosodáshoz vezetett, a nyomon követés megfelelő terápia. Az érintett izmok ill csontok, ez azt jelenti, hogy használja fizikoterápia. A sport hasznos lehet a ízületek, mivel ezek a hemofíliában is érintettek. Kitartás a sportok alkalmasak, de nem a kontakt sportok. A szervek károsodása esetén viszont az utógondozásnak a kérdéses károsodáson kell alapulnia.
Mit tehetsz te magad
A mindennapi életben a véralvadási rendellenességek kiigazítása attól függ, hogy csökkent a véralvadás vagy túl sok a véralvadás. Csökkent véralvadás esetén, amelyet gyakran önként is előállítanak gyógyszeres kezelés esetén szívritmuszavarok vagy mesterséges beültetése után szív szelepek, alapvetően fennáll a nehezen megállítható vérzés veszélye. Ez komplikációkhoz vezethet belső sérülések esetén. Ha az elégtelen véralvadás, mint az úgynevezett hemofíliák esetében, örökletes tényezők, ok-okozati terápia nem lehetséges. Azokban az esetekben, amikor a vér akaratlanul csökkent alvadási képessége bizonyos gyógyszerek alkalmazásának vagy alkohol visszaélés, alternatív gyógyszerek vagy Alkohol megvonás meg kellene fontolni. A koagulációgátlók szedésével mesterségesen kiváltott „vérhígítás” esetén fontos intézkedés egyrészt a fokozott figyelem szükséges fokozott figyelembevétele a vérzés erős kockázata miatt bekövetkező sérülések elkerülése érdekében. Ezenkívül tanácsos magánál tartani egy kis azonosító kártyát, amelyen fel van tüntetve, melyik antikoaguláns szerek veszik, és mi erő. Ez különösen fontos abban az esetben, ha sebészeti beavatkozás válik szükségessé baleset után. A túl sok antikoaguláns gyógyszer ellenkező esetben mindig megnő a trombózis kockázata, ütés or szívroham. A trombózis kockázatának minimalizálása érdekében önsegítsen intézkedések a véralvadásgátlók szedése mellett megelőző hatást fejthet ki. Ezek sporttevékenységek és egészségesek diéta elkerülni vitamin és ásványianyag-hiányok.
