Truncus Arteriosus Communis: okai, tünetei és kezelése

A Truncus arteriosis communis egy nagyon ritka név szív újszülöttek hibája, amelyet a pulmonalis artériás törzs és a szisztémás artériás törzs hiányos elválasztása okoz keringés. Az aorta és a tüdő ütőér a közös csomagtartóban keletkeznek, ami a oxigénelfogyott artériás vér az pulmonális keringés a ... val oxigén- gazdag szisztémás artériás vér keringés. Szinte mindig a TAC a közös artériás törzs alatt található septumhibával jár, és korai posztnatális műtéti kezelést igényel.

Mi a truncus arteriosis communis?

A fő jellemzője a nagyon ritka szív a truncus arteriosus communis (TAC) néven ismert hiba a koszorúér közös eredete ütőér (aorta) és a pulmonalis artéria (arteria pulmonalis) a szív. Ugyanakkor a bal és a jobb kamra között mindig van egy septumhiba (kamrai septumhiba, VSD), amely közvetlenül a TAC összefolyása alatt helyezkedik el. De facto a oxigén- szegény artériás vér az pulmonális keringés keveredik a szisztémás keringés oxigénben gazdag artériás vérével. A tüdő kiáramlásától függően ütőér az aortával közös törzsből megkülönböztetik a TAC I – IV típusait. Mind a négy kategóriában közös, hogy csak egy közös szívbillentyű létezik, az aorta szelep truncus szeleppé alakítva. Azonban általában szűkületet mutat, vagy méretében nem igazodik a körülményekhez, így a funkcionális képesség kezdettől fogva korlátozott.

Okok

Az embrionális és magzati szakaszban a születésig az pulmonális keringés vagy kicsi testkeringés rövidzárlatos a ductus arteriosus és az aorta, a test fő artériájának találkozásán keresztül. A születés alatt és után a ductus arteriosus bezárul, elválasztva a két keringést. Az oxigént és a tápanyagokat az anya prenatálisan biztosítja keringés. A nagy vérkeringés későbbi elválasztásának a tüdőkeringéstől való dühe már a terhesség 32. és 36. napja között jelentkezik. Az eredetileg egyetlen és közös artériás törzs, a truncus arteriosus a még korábbi fejlődési szakaszban az aortára és a truncus pulmonalisra oszlik. A septum, a jobb és a bal kamra közötti elválasztó fal a két artériás törzs között alakul ki. Ritka esetekben a két artériás törzs szétválása nem következik be, és hasonlóképpen a septum sem terjed ki a két artériás törzs nyílására, így a két keringés közötti elválasztás nem következhet be postnatálisan, még a ductus arteriosus. A TAC által érintett újszülöttek körülbelül 40 százaléka a gén a 22. kromoszóma hosszú karjának hibája a 22q11.2 lokuszon, amely feltételezhetően okozati összefüggésben van a TAC-val. A fennmaradó érintett egyének esetében a szív rendellenességéhez vezető okokat még nem sikerült megfelelően tisztázni.

Tünetek, panaszok és jelek

A TAC által okozott tünetek és panaszok csak posztnatálisan jelentkeznek, mivel a kettő vér áramkörök prenatálisan rövidülnek meg, még egészségesekben is magzat. Bizonyos esetekben a szív rendellenességei már szembeszökőek ultrahang vizsgálatok, hogy a további célzott vizsgálatok világossá tegyék a TAC mértékét és kategóriáját. A fennmaradó érintett újszülötteknél a nem specifikus tünetek sora hasonlít a hypoxia tüneteihez, és egyéb okai nem sokkal a születés után jelentkeznek. Az újszülöttek növekvő hajlamot mutatnak a kék elszíneződésre (elkékülés) és a tüdő magas vérnyomás általában látni. Az újszülöttek általában gyengülnek az alkoholfogyasztásban, és a légzésszámuk jelentősen megnő. Ha nem kezelik, szívelégtelenség hamarosan beáll. Lehet, hogy a hepatomegalia gyorsan kialakul, egy megnagyobbodott máj. Az újszülött általános fejlődése károsodott.

A betegség diagnózisa és lefolyása

Ha a diagnózist nem prenatálisan állapították meg, akkor a - morog a szív kezdeti bizonyítékot szolgáltat a rendellenesség jelenlétére a szív anlage-jában. Célzott echokardiográfia világosságot adhat arról, hogy van-e például septumhiba, és csak egyetlen közös artériás kivezetés van-e a szívből - általában közvetlenül a septumhiba felett. mágneses rezonancia képalkotás (MRI), további diagnosztika intézkedések közé tartozik az angiokardiográfia, a radiológiai vizsgálat hajók közel a szívhez és magához a szívhez a szívkatéterezés. Az EKG bizonyítékot nyújt bizonyos rendellenességekre is. A TAC lefolyása súlyos.

Szövődmények

Általában a truncus arteriosus communis tünetei közvetlenül a csecsemők születése után jelentkeznek. Ez elsősorban súlyos oxigénellátást eredményez, ami a csecsemők kezelés nélkül meghal. A bőr elkékül és a agy és a belső szervek sérültek. A gyermekek gyors kezeléstől függenek. Hasonlóképpen, a gyermekek erős ivási gyengeségben szenvednek, így kiszáradás és erős hiánytünetek is jelentkeznek. Továbbá a truncus arteriosus communis vezet veseelégtelenség ha nem kezelik. A máj a betegségben is jelentősen megnagyobbodott, ami vezet nak nek fájdalom. Gyermek fejlődését jelentősen korlátozza a betegség. Hasonlóképpen, szívelégtelenség előfordulhat. A szülők és rokonok is gyakran szenvednek pszichés kényelmetlenségektől vagy súlyos depresszió truncus arteriosus communis esetén. A truncus arteriosus communis kezelését különféle sebészeti beavatkozásokkal hajtják végre. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy komplikációk jelentkeznek-e. A gyermekek várható élettartamát azonban jelentősen csökkenti a betegség.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Truncus arteriosus communis eseteiben a beteg függ az orvosi vizsgálattól és a kezeléstől. Csak így lehet megelőzni a további szövődményeket vagy a tünetek további súlyosbodását. Ha a betegséget nem kezelik, a legrosszabb esetben az érintett személy halála is bekövetkezhet. Ezért a truncus arteriosus communis esetében mindenképpen korai diagnózist kell követni a későbbi kezeléssel. Ehhez orvoshoz kell fordulni feltétel amikor ultrahang vizsgálat azt mutatja, hogy az artériák a magzat zárva vannak. Leggyakrabban ezt közvetlenül a nőgyógyász vagy egy kórház észleli. Sok esetben a gyermek iszik gyengeséget az ivás során, vagy súlyos szívproblémáktól szenved. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, minden esetben orvoshoz kell fordulni. A gyermek késleltetett fejlődése szintén jelezheti a truncus arteriosus communist, és ezt orvosnak is ellenőriznie kell. Ehhez háziorvoshoz vagy gyermekorvoshoz lehet fordulni feltétel. Ezután a további kezelést szakember végzi. A további menetet általában nem lehet megjósolni.

Kezelés és terápia

A truncus arteriosis communis a szív súlyos rendellenességeit vonja maga után, ami már az embrionális szakaszban bekövetkezett téves fejlődésnek köszönhető. A gyógyszeres kezelés nem hozhat tartós sikert, így a nyitott szívű műtétben csak a téves helyzet „mechanikus” korrekciója marad a választott eszköz. A műveletet kora csecsemőkorban a lehető leghamarabb elvégzik. A hibás helyzet mértékének egyéni különbségei miatt a korrekciós intézkedések műtét során a „letartóztatott” szíven végzett vizsgálatok szintén nagyon egyéniek. A művelet fő célja a tüdő és a nagy szisztémás keringés közötti hatékony elválasztás. Ennek eléréséhez először ki kell javítani a kamrai septum hibáját. A hiányzó septumdarabot vagy a septumon lévő lyukat egy speciális műanyag tapasszal zárják le. Ezenkívül a két pulmonalis artéria érprotézissel van összekapcsolva, amely állati anyagból vagy emberi donorból készülhet. Az érprotézis másik vége a jobb kamra. Ez a két keringés szétválasztása és a vérkeringés összehasonlítása az egészséges emberével.

Megelőzés

Közvetlen megelőző intézkedések megelőzése nem ismert. Mivel a rendellenességek alapja az embrionális szakaszban következik be terhesség, ésszerűnek tűnik, hogy a nők tudatosan távol tartják magukat a potenciálisan mérgező anyagoktól, például a környezeti toxinoktól, alkoholés nikotin korai szakaszában terhesség az általuk kiváltott rendellenességek kockázatának minimalizálása érdekében.

Utógondozás

Mivel a közös truncus arteriosusban szenvedő csecsemők halálozási aránya az első hat hónapban nagyon magas, műtétet kell végrehajtani, amely viszont következetes utókezelést igényel. Ezért az utóvizsgálatoknak rendszeres időközönként kell történniük, mivel olyan problémák, mint a szelep gyengesége, valamint a rövidzárlat bekötésének kockázata, amelyek nem a pácienssel együtt a műtéti beavatkozás után is léteznek. Bizonyos esetekben további műtéti kezelésekre is szükség lehet. A közös truncus arteriosus műtét utáni halálozási aránya körülbelül tíz százalék. A megoperált csecsemők körülbelül 80 százalékánál tízéves túlélési arány van. Az elengedhetetlen nyomon követési intézkedések között szerepel a kardiológiai haladás ellenőrzése. A baba egész életében meg kell történniük. Ezen vizsgálatok során az orvosok különös figyelmet fordítanak az esetleges meszesedésre, szűkületre (szűkületre) és elégtelenségekre. Tüdő magas vérnyomás és kamrai aritmiák is érdekesek. Néha a betegség előrehaladtával fokozódik a kezelést igénylő truncalis szelepelégtelenség. Profilaxis ellen endokarditisz (gyulladás a szív belső burkolatának) is szükséges a beteg egész életében. A vezetékek (műcsövek) működésének ellenőrzése érdekében az echokardiogramok és a rendszeresek mágneses rezonancia képalkotás elő vannak adva. Ezenkívül ellenőrizzük a truncus szelepet, az aortát (főartéria) és az aorta ívet. Gyakran néhány év múlva ki kell cserélni a vezetékeket. A betegek több mint 50 százalékában a pótlás öt év után megy végbe.

Itt tudod megtenni magad

A Truncus arteriosus communis ritka feltétel amely elsősorban műtéti és gyógyszeres kezelést igényel. Az előírt gyógyszerek rendszeres bevitele fontos önsegítő intézkedés, amelyet a betegeknek szigorúan be kell tartaniuk. Ezenkívül az orvos egész életen át tartó kontrollvizsgálata szükséges. A szülőknek és később magának a betegnek is gondoskodnia kell a megbeszélések betartásáról. Átfogó endokarditisz profilaxis is szükséges. Amellett, hogy vesz antibiotikumok, megelőzése gyulladás gyengéd életmód révén sikerül. A fertőzéseket és a szív- és érrendszeri betegségeket mindenáron kerülni kell. Egyébként életveszélyes endokarditisz megeshet. Ha mégis lázas betegség fordul elő, konzultálni kell az orvossal. Ettől kezdve egy erős antibiotikum meg kell gyógyítani a gyulladás a lehető leggyorsabban. Általában a kezelés egy speciális klinikán történik. Az illetékes kardiológus megfelelő önsegítő intézkedéseket javasol a kísérethez terápia a truncus arteriosus communis. A támogató intézkedések a betegség lefolyásán és a választottakon alapulnak terápia. Szorosan meg kell beszélni az orvossal, hogy nemkívánatos események esetén gyors intézkedéseket lehessen hozni.