A thrombocytopenia okai

Bevezetés

Thrombocytopenia olyan klinikai képet ír le, amelyben a trombociták (vér vérlemezkék) a vérben csökken. Az okok nagyjából két kategóriába sorolhatók. Vagy van egy rendellenesség a csontvelő, így csökken a trombociták képződése, vagy fokozott a lebontás, ami a trombociták rövidített élettartamával jár. A trombociták fontos szerepet játszanak a vér alvadás. Ebből következik, hogy a hiány első tünete a bőr és a nyálkahártya kicsi spontán vérzése.

Milyen okai lehetnek a thrombocytopeniának?

Oktatási rendellenességek: Fanconi-vérszegénység Mérgező gyógyszerek, sugárzás vagy vegyi anyagok miatt Fertőzések Rákos megbetegedések - különösen akut fehérvérrák (akut leukémia), nyirokmirigy-rák és csontáttétek Osteomyelosclerosis Folsav- vagy B12-vitamin-hiány Lerövidült élettartam Trombociták elleni antitestek idiopátiás immunotrombocitopénikus hatás miatt purpura (ITP) Daganatok, autoimmun betegségek, HELLP-szindróma Gyógyszerek, vérkészítmények Fokozott fogyasztás mechanikai károsodás miatt Hemolitikus-urémiás szindróma Fokozott koagulációs aktivitás A lép megnagyobbodása

  • Fanconi vérszegénység
  • Mérgező gyógyszerek, sugárzás vagy vegyi anyagok által
  • Fertőzések
  • Rákbetegségek - különösen akut fehérvérrák (akut leukémia), nyirokmirigy rák és csontáttétek
  • Osteomyelosclerosis
  • Folsav- vagy B12-vitaminhiány
  • Vérlemezkék elleni antitestek idiopátiás immuntrombocitopéniás purpura (ITP) daganatok, autoimmun betegségek, HELLP szindróma gyógyszerek, vérkészítmények miatt
  • Idiopátiás immuntrombocitopéniás purpura (ITP)
  • Daganatok, autoimmun betegségek, HELLP szindróma
  • Kábítószerek, vérkészítmények
  • Fokozott fogyasztás mechanikai károsodás miatt Hemolitikus-urémiás szindróma Fokozott koagulációs aktivitás A lép megnagyobbodása
  • Mechanikai sérülések
  • Hemolitikus-urémiás szindróma
  • Fokozott koagulációs aktivitás
  • A lép megnagyobbodása
  • Idiopátiás immuntrombocitopéniás purpura (ITP)
  • Daganatok, autoimmun betegségek, HELLP szindróma
  • Kábítószerek, vérkészítmények
  • Mechanikai sérülések
  • Hemolitikus-urémiás szindróma
  • Fokozott koagulációs aktivitás
  • A lép megnagyobbodása

A thrombocyta-termelés egyetlen veleszületett oktatási rendellenessége a Fanconi vérszegénység. Autoszomális recesszív módon öröklődik, és az egész gyengeségéhez vezet csontvelő. Ez azt jelenti, hogy nemcsak a trombociták redukálódnak, hanem az összes többi is vér sejtek által termelt csontvelő.

Ez egy ritka klinikai kép, amelyet még mindig a csontváz és a szervek változásai kísérnek. A betegek gyakran meglehetősen kicsiek és kicsiek fej körméret. A Fanconi-ban szenvedő betegek körülbelül fele vérszegénység a vérrendszer rosszindulatú betegségei, például fehér vérrák (leukémia) életük során.

Gyermekek Fanconival vérszegénység már korán észreveszik olyan tünetekkel, mint fáradtság, vérzés a bőrön vagy a nyálkahártyán és gyakori fertőzések. Ezek a tünetek a csontvelő károsodásával magyarázhatók. Ebből következik, hogy ezeknél a betegeknél különösen súlyos fertőzésektől és agyi vérzésektől tartanak.

A terápia a vérkép szoros időközönként, és ha szükséges, pótolja a hiányzó vérkomponenseket vérkészítményekkel. Különböző szerzett trombocita képződési rendellenességek vannak. Legtöbbjük a csontvelő károsodásán alapul, amely korlátozza a trombociták képződését.

A gyógyszerek, például a kemoterápiás szerek, ezt a kárt okozhatják, amelyet el kell fogadni ahhoz, hogy a daganatos sejtekkel megfelelő harcot lehessen folytatni. A daganat kezelésében is fontos sugárzás szintén károsíthatja a csontvelőt. Rák maga, valamint a csontvelő egyéb rosszindulatú betegségei, például az osteomyelosclerosis is oktatási rendellenességekhez vezethetnek.

Bizonyos vegyi anyagok, például az oldószerekben használt benzol szintén ebbe a csoportba tartoznak. A toxikus okok mellett a fertőzések, például a HI vírus is szerepet játszanak kórokozóként. A vírus elsősorban azokat az immunsejteket támadja meg, amelyek a felületükön tartalmaznak egy bizonyos jellemzőt. Ez rettegett immunhiányt eredményez ezeknél a betegeknél.

Ezenkívül a betegek is fejlődnek thrombocytopenia. Autoimmun betegségek, azaz olyan betegségek, amelyekben a test saját struktúráit megtámadja a immunrendszer, szintén a megszerzett oktatási rendellenességek közé tartoznak. Ebben a betegségcsoportban a trombociták prekurzor sejtjeit támadják a immunrendszer hogy ne érhessenek többé trombocitákká.

A trombociták ellen további alapbetegség nélküli antitestreakciót az Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP) klinikai kép ismertet. Ebben a betegségben a test különleges fehérjék (antitestek) a trombocitákkal szemben, amelyeket a immunrendszer. Ennek eredményeképpen, thrombocytopenia változó mértékben fordul elő.

Még nem eléggé világos, hogy a testnek ez a félreirányított reakciója hogyan fordul elő. Úgy gondolják, hogy kiválthatja a közös vírus légutak fertőzések. Fontos megjegyezni, hogy az ITP a gyermekek vérzési hajlamának leggyakoribb oka.

Mennyire hangsúlyos ez a vérzési hajlam, a fennmaradó vérlemezkeszámtól függ. Így lehetnek olyan betegek, akiknek semmilyen tünete nincs, egészen olyan betegekig, akiket kicsi vérzés borít (petechiák) az egész testben. A lép meglehetősen tipikus.

A vérvizsgálat az ITP diagnosztizálásához végezzük. Tipikus a vérlemezkék anélkül, hogy a többi vérsejt rendellenességet mutatna. A csontvelőben a trombociták számos prekurzor sejtje található, mivel a test észreveszi a trombocita hiányt, és a csontvelőt további termelésre ösztönzi.

Ezenkívül speciális módszerek is alkalmazhatók a kimutatásra antitestek a trombocitákkal szemben. Fontos itt, hogy az ITP a kirekesztés diagnózisa. Ez azt jelenti, hogy a diagnózis felállítása előtt először ki kell zárni a thrombocytopenia minden egyéb lehetőségét.

A terápia a thrombocytopenia súlyosságától függ. A tünetek nélküli betegek további terápia nélkül is nyomon követhetők. A tünetekkel küzdő betegeket először nagy dózisban kezelik glükokortikoidok.

Ha ez nem vezet sikerhez, fontolóra lehet venni immunszuppresszánsok vagy immunglobulinok beadását. Ha a lép a vérlemezke megnövekedett lebomlásának helye, a lép eltávolítása további terápiás lehetőség lehet. Az antitestreakció által okozott thrombocytopeniát egy alapbetegség is kiválthatja.

Ilyen alapbetegségek például nyirok mirigy rák, krónikus nyirok leukémia, autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus or HELLP szindróma alatt bekövetkező terhesség. Az antitestreakciók harmadik csoportját a gyógyszerek vagy vérkészítmények beadása váltja ki. Amikor egy bizonyos heparin a vér hígítására adják, speciális antitestek kombinálható a vérlemezkék és a heparin.

Ez thrombocytopeniához, súlyos esetekben pedig trombózis. Vérátömlesztés után azok a betegek, akik már érintkeztek idegen vérrel, pl terhesség vagy korábbi vérátömlesztés során antitestek alakulhatnak ki saját vérlemezkéikkel szemben, amelyek hatással lehetnek rájuk. A koaguláció túlzott aktiválása például komplikációként jelentkezik sokk vagy szepszis (köznyelven más néven vérmérgezés), bizonyos szerveken végzett műveletek során vagy a daganat bomlása során.

Az alvadás túlzottan aktiválódik, és nagyszámú kis vérrög alakul ki. Ezek aztán kicsi blokkolják hajók, ami a különböző szervek vérellátottságához vezethet, ezt követő szövetvesztéssel. Mivel a vérlemezkék és az alvadási rendszer egyéb tényezői nagyon rövid idő alatt felhasználhatók, a következő fázisban fokozott vérzés léphet fel.

A vérvizsgálatok során a vérlemezkék hiánya nagyon korán felismerhető. A terápia az alapbetegség kezelésében áll. Az alvadék aktiválásának korai szakaszában a vérritkítás megszakíthatja a kaszkádot.

Késői fázisokban a vér elvékonyodása nem történhet meg, mivel már megnő a vérzés kockázata, ami csak tovább súlyosbodik. Ezekben a fázisokban a vérplazma és az alvadási rendszer bizonyos tényezői a ér. Profilaktikus intézkedésként az alvadék aktiválódásának kockázatát jelentő betegeknek kell lenniük heparin előre elvékonyodott. A trombociták károsodhatnak, ha a testhez nem tartozó felületekkel érintkeznek.

Erre példa a mechanikus szív szelepek. Általában fémből készülnek, és a beteg helyettesítésére szolgálnak szív szelep. Mivel a mechanikus szelepek nem a szokásos módon mozognak szív szelepek, a trombociták károsodhatnak.

A mesterséges felület mechanikus károsodást is okozhat a trombocitákban. Egy másik példa arra, hogy a vér idegen anyagokkal érintkezik, az dialízis. Ebben az eljárásban a vér a betegek súlyos vese a betegséget egy speciális gépen keresztül pumpálják és membrán segítségével szűrik.

Egészséges embereknél ezt a funkciót a vese. Itt lépnek kapcsolatba a trombociták a testtől idegen felülettel, és károsodhatnak ebben a folyamatban. A disztribúciós rendellenességet megnagyobbodás okozhatja lép (splenomegalia).

A lépben a trombociták egyesülnek, ami azt jelenti, hogy összegyűlnek a lépszövetben, és ezért nem állnak rendelkezésre a test többi keringésének és véralvadásának. Vérvétel esetén thrombocytopeniát detektálnak, mivel a lépben lévő vérlemezkék nem mérhetők. A lépben a trombocitákat lebontják.

Ez a lebomlás nagy sebességet feltételezhet a lép szövetében található trombociták magas száma miatt. A trombociták eloszlási rendellenességének további oka az érzéstelenítés, amely oda vezet hypothermia. Ha a trombocitopéniát a laboratóriumban diagnosztizálják, anélkül, hogy megfelelő tüneteket korábban észrevettek volna, pszeudotrombocitopénia fordulhat elő.

Ennek három ok-oka lehet. Először is, a vércsőben lévő trombociták összegyűltek, ami azt jelenti, hogy a laboratóriumi mérőeszközökkel nem lehet őket kimutatni. Ezt az agglomerációt a helytelen technika okozhatja vérvétel.

Egy másik lehetőség a bizonyos jelenléte fehérjék (EDTA-függő agglutininek) a vércsőben, amelyek kötődnek a vérlemezkékhez, és ezáltal összecsomósodáshoz vezetnek. A második esetben a fehérvérsejtek és a trombociták lejátszódnak. Ezért összecsomósodásra is sor kerül, és az eredmény ismét alacsonyabb mérhető trombocita-tartalom a vérben.

A pszeudotrombocitopénia harmadik oka az úgynevezett óriás vérlemezkék jelenléte. Az óriás vérlemezkék jelenléte lehet veleszületett, vagy a vérképző rendszert érintő különféle betegségek miatt. A trombociták helyett a működésképtelen óriás vérlemezkék képződnek, ezért csökken a vérlemezkék száma a laboratóriumban.

A pszeudotrombocitopénia különféle bevonattal ellátott csövek (citrátcsövek) alkalmazásával vagy a vérzési idő meghatározásával detektálható. A nagyfokú alkoholfogyasztás a vérlemezkék termelésének csökkenéséhez vezethet a csontvelőben. Nemcsak a trombociták termelése zavart, hanem az egész csontvelőé is.

Ennek eredményeként az összes vérsejt csökkenhet. Ezután a beteg olyan tüneteket mutat, mint a fáradtság, az apró vérzések és a fertőzésekre való hajlam. A mechanizmus valószínűleg hasonló a gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia mechanizmusához.

Azonban még mindig folynak a kutatások annak kiderítésére, hogy mely pontos mechanizmusokat bontja az alkohol, hogy a csontvelőben károsodások történhessenek. Késői hatások súlyos alkoholizmus lehet fehér vérrák vagy a csontvelő egyéb betegségei. A második mechanizmus, amellyel a megnövekedett alkoholfogyasztás thrombocytopeniához vezethet, a máj cirrózis.

Máj a cirrhost mérgező anyagok, például alkohol okozta hosszú távú májkárosodás okozza. Mivel máj a cirrhosis a májsejtek károsodása, a különféle anyagok termelési kapacitása is csökken. Ennek eredményeként a máj csak kisebb mennyiségben képes előállítani a trombociták fontos növekedési faktorát, ami a csontvelőben csökkent vérlemezke-termeléshez vezet.