A scleromyxedema egy speciális típusú dermatózis, amely általában női betegekben jelentkezik. A scleromyxedemát a nagy területen megjelenő pachyderma jellemzi, amelyen papulák vannak. Általában a plazmacytomák scleromyxedema formájában manifesztálódnak. Ebben az esetben a betegség kitörően fejezi ki magát a bőr és gyakran megjelenik a hematológiai jelenségek előtt.
Mi a scleromyxedema?
A scleromyxedema szinonim kifejezéssel is ismert, mint zuzmó myxoedematosus és Arndt-Gottron szindróma. Ez utóbbi név Gottron és Arndt orvosoktól származik, akik először leírták a bőr alapvetően a scleromyxedema a lichen myxoedematosus speciális formája, amely különösen súlyos. Így a jellegzetes lichenoid papulák a scleromyxedema összefüggésében jelennek meg. Ezen felül a bőr az érintett területeken megvastagszik és megkeményedik, bizonyos bőrrétegekben lerakódnak a nyálkahártyák. Ezenkívül a fibrózis jelentősen megnő a bőrön. A scleromyxedema általában monoklonális paraproteinémiából származik, vagy az IgG, vagy az IgG1 típus jelenlétében.
Okok
A scleromyxedema pontos okai jelenleg nem ismertek. A scleromyxedema kialakulásának csak bizonyos mechanizmusait tárták fel. Először egy plazmacitoma van jelen, amely jelentősen növeli a fibroblaszt aktivitását. Ennek következtében a megnövekedett mucinok lerakódnak a bőrben. Elvileg néhány orvos szempontjából a scleromyxedema a lichen myxoedematosus speciális változata. A fibroblasztok hatására a bőr megnövekedett mennyiségű savas pH-értékű mukopoliszacharidot termel és tárol. Ebben a folyamatban a szérum egy speciális tényezője aktiválja a fibroblasztokat. Eddig a paraproteinemia pontos szerepét a scleromyxedema kialakulásában nem tisztázták. Alapvetően a fibroblasztok stimulált állapotban maradnak akkor is, ha a paraproteinemia már nincs jelen. Ezenkívül a paraproteinek aránya nem utal a scleromyxedema súlyosságára.
Tünetek, panaszok és jelek
A scleromyxedemát három fő tipikus tünet jellemzi, amelyek megkönnyítik a bőrbetegség diagnosztizálását. Például a betegek vastag és ráncos bőrben szenvednek, amely hasonlít az elefántok bőrére. Az érintett bőrterületek hiperpigmentáltak és pachydermikusnak tekinthetők. Ezenkívül a scleromyxedema által érintett egyének a bőr fluoreszcenciáját mutatják scleroderma. Ezenkívül jelen van a mimikai merevség. Végül az érintett egyének bőrén megjelennek a tipikus papulák, amelyek közel vannak egymáshoz, lichenoidok és hasonlítanak a bőr természetes színére. A papulák számos esetben viszketést okoznak, és néha vonalakba rendeződnek. Scleromyxedema esetén ezek a papulák elsősorban a nyak és arc. A scleromyxedema a betegek többségében az élet negyedik és hatodik évtizede között alakul ki. Leggyakrabban a scleromyxedema jelenik meg a nyak, glabella, karok, kezek és csomagtartó. Ezen kívül tünetek is megjelennek a belső szervek. A korona artériái, valamint a vese szkleróz, így a megfelelő szövődmények következnek. Néha a tüdő részt vesz a betegségben, a tüdő-fibrózis több év után fejlődik. A nyelőcső mozgékonyságának károsodása szintén lehetséges polineuropátiák és ízületi gyulladás. Ritka esetekben a dermato-neuro szindróma szövődményként alakul ki a scleromyxedema hátterében.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A scleromyxedema diagnosztizálását megfelelő szakember végzi. Az előzmények felvétele során megbeszéli a beteget kórtörténet valamint a közeli rokonok esetleges krónikus betegségei és hasonló panaszai. A scleromyxedemában szenvedő személy leírja a kezdeti megnyilvánulás tüneteit és körülményeit. Végül a kezelő szakember különféle klinikai vizsgálati módszereket alkalmaz a scleromyxedema diagnosztizálására. Először a vér általában használják. Ezután a szakember szövetmintákat vesz a scleromyxedema által érintett bőrterületekről, és vizsgálatot rendel el a laboratóriumban. Kimutatható a mucinok túlzott felhalmozódása a bőrben. Az orvos a fibrózist és a lebomlást is észleli kötőszöveti szálak. A scleromyxedema diagnosztizálásakor az orvosnak kiterjedt megkülönböztető diagnózis, mivel a betegség tünetei számos más betegség esetén is hasonló kombinációban jelentkeznek. Például az orvos kizárja a kupolát elhalás, szisztémás scleroderma, az acrosclerosis és a Raynaud tünetei. Körülírva terjesztették scleroderma, a szisztémás nephrogén fibrózist és a scleroedema adultorumot is meg kell különböztetni a scleromyxedemától. Végül a pretibialis myxedema, eozinofil fasciitis, és más okokkal rendelkező mukinózisok is megfontolást igényelnek a megkülönböztető diagnózis.
Szövődmények
Ha a scleromyxedemát nem kezelik, annak során általában további szövődmények alakulnak ki. Bőrelváltozások mint például a tályogok és a papulák jellemzőek a betegségre és társulnak fájdalom és viszket, és távozhat hegek ha helytelenül vagy túl későn kezelik. Ha a betegség átterjed a szív és a vese artériák, súlyos szövődmények, például veseelégtelenség és szívritmuszavarok kialakulhat. Mivel az észrevehető a bőr megváltozik jellemzően az arcon fordulnak elő és nyak, a szenvedők ezt gyakran esztétikai hibaként is felfogják. Mentális szorongás, például szociális szorongás és alacsonyabbrendűségi komplexek alakulhatnak ki, amelyek viszont szövődményekkel járnak. A scleromyxedema késői következményeként tüdő-fibrózis egyedi esetekben látható. A nyelőcső károsodása, a perifériás rendellenességek idegrendszer, valamint a ízületek előfordulhat. Ritkán alakul ki dermato-neuro szindróma a dermatosis következtében. A sugárzás során szövődmények is előfordulhatnak terápia. A tipikus sugárzás mellett másnaposság, amely társul fejfájás, hányinger és a hányás, késői hatások, például változások a genetikai anyagban és a szövet degenerációja is előfordulhatnak. Gyermekeknél növekedési rendellenességek előfordulhatnak elszigetelt esetekben.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A scleromyxedema általában mindig orvosi kezelést igényel. A bőr súlyos betegsége, amelyet minden esetben orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Ezért a betegség további terjedésének megakadályozása érdekében a korai diagnózis is nagyon fontos. A paplerek és a pustulák megjelenésekor scleromyxedema esetén orvoshoz kell fordulni. Ezek az egész testen megjelenhetnek, és önmagukban sem tűnnek el. Továbbá, a bőr erős viszketése szkleromyxedemát jelez, és orvosnak ellenőriznie kell, ha nem tűnik el önmagában. Sok esetben az érintett személy vese és tüdeje is scleromyxedemában szenved, így ezekben a szervekben súlyos kellemetlenségek jelentkezhetnek. Ebben az esetben is orvoshoz kell fordulni a további szövődmények megelőzése érdekében, mivel ennél a betegségnél nem fordulhat elő öngyógyítás. Scleromyxedema esetén elsősorban háziorvoshoz vagy bőrgyógyászhoz kell fordulni. A betegség viszonylag jól kezelhető, így további szövődmények nem fordulnak elő.
Kezelés és terápia
A intézkedések és a scleromyxedema kezelésének lehetséges sikere elsősorban a dermatózis súlyosságától, valamint a terápia a jelen lévő plazmacytoma. A scleromyxedema kezelésének oksági módszere jelenleg nem áll rendelkezésre. A tünetek a retinoidok, valamint a sugárzás révén enyhíthetők terápia PUVA sugarakkal.
Megelőzés
Egyelőre nem tudni pontosan, hogyan lehet hatékonyan megelőzni a scleromyxedemát. Erre a célra a bőrbetegség okait még nem vizsgálták kellőképpen. Ezért különösen fontos, hogy a scleromyxedemában szenvedő betegek azonnal forduljanak orvoshoz, ha a dermatózis tipikus fő tüneteit tapasztalják, a betegség késői, például a belső szervek.
Utógondozás
A scleromyxedema kezelése után megkezdődik az utógondozási szakasz. Hogy ez hogyan halad, a bőrprobléma típusától és súlyosságától függ. A mai napig nincs ismert hatékony megelőzés. Ezért olyan fontos, hogy a betegek figyelemmel kísérjék a bőrüket, és gyorsan orvoshoz rendeljenek, ha szabálytalanságokat észlelnek. A rövid távú válasz megakadályozhatja a betegség rosszabb következményeit. Ha a kezelést követően a bőr megjelenése ismét rendellenességeket mutat, az érintettek újra beállíthatják bőrápoló termékek. Az orvos szívesen segít nekik ebben. A parfümös lemondással krémek és a kozmetikum, a visszaesés kockázata csökken. A mindennapi életben lehetőség van a tudatos csökkentésére feszültség a bőrön. Tartalmazó termékek alkohol vagy agresszív anyagok irritálhatják a bőr felületét. Ehelyett természetes alapú termékek használhatók, amelyeket a kezelőorvos vagy akár a gyógyszerész ajánl. A bőr védelme mellett a pszichológiai stabilitás is szerepet játszik. A bőrirritáció gyengítheti az önbizalmat, és ezáltal negatívan befolyásolhatja az életminőséget. Az önsegítő tanfolyamon való részvétel nagyon hasznos ebben az összefüggésben, és ellensúlyozza az alacsonyabbrendűségi komplexumokat. Miután a betegek megbékéltek a magukéval feltétel, könnyű számukra a kellemetlen helyzetek kezelése és nyugodt maradni.
Itt tudod megtenni magad
Az önsegítés lehetőségei nagyon korlátozottak a scleromyxedema esetén. Mivel a betegség okát még nem sikerült teljesen tisztázni, még nem sikerült azonosítani elegendő terápiás módszert vagy támogató megközelítést. Ezért fontos, hogy már a bőr megjelenésének első rendellenességeinél orvoshoz kell fordulni. Ezen felül a krémek és a bőrápoló termékek az alkalmazott orvossal egyeztetni kell. A további elkerülése érdekében feszültség vagy a bőr irritációja, illatosítva kozmetikum nem szabad használni. Fontos annak biztosítása is, hogy a bőrápoló termékek nem tartalmazzák alkohol vagy más agresszív összetevők. Javasolt kifejezetten a bőr igényeinek megfelelő kozmetikai termékek használata. A pszichológiai stabilitás fontos a betegség kezelésében. Ezért támogatni kell az önbizalmat, és ajánlott a betegség nyitott megközelítése. Ez a megközelítés segít megelőzni a kellemetlen helyzeteket, például pillantásokat vagy kérdéseket a mindennapi életben. Ruházat viselése vagy kiegészítők használata úgy alakítható ki, hogy a bőr nagy része védett legyen. Ezenkívül a viselt ruházatot is a bőr igényeihez kell igazítani. Ezért viselés előtt ellenőrizni kell a gyártott ruházat összetételét.
