Promyelocytás leukémia a leukémia akut formája, amelyet a vörös neoplázia okoz csontvelő. Ez magában foglalja a promielociták ellenőrizetlen szaporodását, a fehér éretlen prekurzorát vér sejtek, leukociták. A promyelocytás kezelés és a túlélési arány mediánja leukémia továbbra is szegényeknek számítanak.
Mi a promyelocytás leukémia?
Promyelocytás leukémiaA PML egy speciális formája akut mieloid leukémia, AML. Jellemzője az éretlen fehér fokozott észlelése vér sejtek a véráramban. A promielociták csontvelő sejtek, amelyek általában nem találhatók a vér. A PML-ben azonban ezt a sejttípust túltermelik a csontvelő olyan okokból, amelyek még nem tisztázottak, és a szabad véráramba kerülnek. A neoplázia ezen formáját az éretlen nagyon specifikus, jellegzetes alakja jellemzi fehérvérsejtekrobbantásoknak is nevezik. A akut mieloid leukémia, a promyelocytás leukémia csak körülbelül öt százalékot tesz ki, ezért a leukémia ezen formája ritka. A PML megjelenésekor etnikai és regionális gyakoriság figyelhető meg, amelyre azonban még mindig nincs elfogadható magyarázat. Leginkább serdülők és fiatal felnőttek érintettek, mert 60 éves kor után a betegség előfordulása jelentősen csökken. A nőket és a férfiakat a promyelocytás leukémia körülbelül egyenlő mértékben érinti.
Okok
A promyelocytás leukémia kialakulásának és kialakulásának határozott oka a mai napig nem ismert. Magasabb előfordulás Közép- és Dél-Amerikában, Olaszországban és Spanyolországban figyelhető meg, bár ennek oka szintén nem ismert. Vannak azonban jelek az úgynevezett kromoszóma-rendellenességekről, amelyek közvetlenül részt vehetnek a promielocita leukémia kialakulásában. Egy adott kromoszóma transzlokáció vagy a megfelelő fúzió jelenléte gén diagnosztikai bizonyítéknak tekinthető. Ezenkívül más molekuláris variánsokat is azonosítottak, bár ezek még ritkábban fordulnak elő. Ezek a tipikus kromoszóma-változások azonban nem minden esetben fordulnak elő promyelocytás leukémiában. Ezért ez sem elegendő az ok meghatározásának egyetlen kritériumaként. Időközben szintén elutasították a betegség mintázatának megnövekedett családi csoportosulásának elméletét. A PML betegség kialakulása mindig a vörös csontvelőben kezdődik, ahol független, autonóm klónok fejlődnek ki, amelyek éretlenek fehérvérsejtek kontrollálatlan módon, azaz egy rosszindulatú daganatos sejtre jellemző módon.
Tünetek, panaszok és jelek
A promyelocytás leukémia az akut leukémia egyik formája, ezért mindig hematológiai vészhelyzet, amely azonnali orvosi beavatkozást igényel. Az éretlen neoplázia miatt fehérvérsejtek a csontvelőben a trombociták, a vér termelődése vérlemezkék, nagyrészt elnyomott. Ezért egy megnövekedett vérzési hajlam korán jelentkezik, mint a legfontosabb diagnosztikai kritérium. Ez vérzési hajlam rendszeresen kimondottan is kíséri véralvadás rendellenesség. Külsőleg a betegség ezen jelei már nagyon finom, pontos vérzések által felismerhetők a bőr és a nyálkahártyák, más néven petechiák. Ezért a megállíthatatlan vérzés miatt még a legkisebb sérülések esetén is életveszély áll fenn. A promyelocytás leukémiában szenvedő betegek számára azonban a nagyobb veszély a belső vérzésből, különösen az intracerebrális vérzésből származik, ami szintén a fokozott vérzési hajlam. Ha specifikus terápiás intézkedések nem azonnal veszik fel, az érintettek életét általában nem lehet megmenteni. A betegség korai szakaszában, jóval a látható vérzési hajlam előtt, meglehetősen nem specifikus tünetek vannak az előtérben. Ide tartoznak például a következtében kifejezett sápadtság vérszegénység, teljesítményvesztés, és fáradtság.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A promyelocytás leukémia határozott diagnózisát a hematológia laboratórium szakorvos közreműködésével. A fénymikroszkópia jellegzetes leukémiás képet mutat, a promyelocyták tömegével a perifériás vérben. A csontvelő biopsziája, valamint az emberi genetikai és koagulációs tesztek korai stádiumban megerősíthetik a diagnózist. A betegség lefolyását infaustnak tekintik, mivel súlyos klinikai kép, és jelentősen csökkent az általános feltétel.
Szövődmények
Elsősorban a promyelocytás leukémia vezet jelentősen megnövekedett vérzési hajlamhoz az érintett egyéneknél. Kisebb balesetek vagy vágások is súlyos vérzést okoznak. A legtöbb esetben a promyelocytás leukémia is jelentősen megzavarja a véralvadást, így a vérzést nem lehet könnyen megállítani. Általános szabály, hogy a kisebb vérzések is veszélyeztetik a beteg életét, ha a vérzést nem lehet megállítani. Belső vérzés is előfordulhat promyelocytás leukémia és vezet súlyos szövődményekhez és kellemetlenségekhez. Az érintett személyek gyakran szenvednek fáradtság és a fáradtság, amelyet alvással nem lehet kompenzálni. A promielocita leukémia miatt állandó sápadtság is előfordul, és az érintett személy rugalmassága a betegség miatt jelentősen csökken. A promyelocytás leukémia kezelését általában gyógyszeres kezeléssel hajtják végre. Nincsenek komplikációk, ha a gyógyszer nincs túladagolva. Ezenkívül a betegség pozitív lefolyása is fennáll. Azt azonban, hogy az érintett személy várható élettartama csökken-e a promielocita leukémia miatt, általában nem lehet megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A fokozott vérzési hajlamot a szervezet riasztó jeleként kell érteni. Ha még a kisebb sérüléseket sem lehet megállítani a szokásos módszerekkel vérzéscsillapítás, fokozott éberségre van szükség. A lehető leghamarabb meg kell látogatni az orvost, mert ha a betegség lefolyása kedvezőtlen, akkor a promyelocytás leukémia vezet a beteg idő előtti haláláig. Az időben történő és átfogó orvosi ellátás elengedhetetlen a betegség kezelésében. Ez magában foglalja a korai diagnózist és az orvos felkeresését az első tünetek után Egészség értékvesztés. Ezen kívül nyitott sebek kockázatot jelentenek vérmérgezés és így vérmérgezés. Halvány arcszín, gyors kimerültség és fokozott fáradtság rendellenesség jelei. Ha a panaszok hirtelen jelentkeznek, vagy fokozatosan alakulnak ki, orvosra van szükség. Ha egyre nagyobb az alvás, az apátia és az apátia iránti igény, akkor cselekvésre van szükség. Ha a viselkedésben változások történnek, a szabadidős tevékenységek csökkentek, vagy az érdeklődés hiánya nyilvánvalóvá válik, orvoshoz kell fordulni. Figyelemzavarok vagy koncentráció aggodalomra adnak okot. Jelzik a Egészség szabálytalanság, amelyet meg kell vizsgálni és kezelni kell. A szokásos teljesítményszint mentális és fizikai csökkenését meg kell beszélni egy orvossal. Az ellenálló képesség csökkenése vagy a tapasztalatok növekedése feszültség nyomok, amelyeket követni kell.
Kezelés és terápia
A promyelocytás leukémia okozati vagy okokkal összefüggő kezelése még nem lehetséges. A terápia összpontosítson az éretlen fehérvérsejtek autonóm neopláziájának megállítására a csontvelőben. Ebből a célból magasadag kezdetben kemoterápiákat alkalmaznak úgynevezett antraciklinekkel. Mivel azonban a betegek életét veszélyezteti a fokozott vérzési hajlam, helyettesítés terápia alvadási faktorokkal párhuzamosan kell zajlani. A vérlemezkeszám növelése érdekében további szelektív vérlemezke-koncentrátumokat adnak be intravénásan. Az újabb kezelési stratégiák a igazgatás az all-transz-retinsav, az ATRA származéka A-vitamin sav. Ez az anyag, amely nem kemoterápiás szer, molekuláris szinten hat, és éretlen blasztok érését indukálja érett és funkcionális fehérvérsejtekké, neutrofil granulocitákká. A magasadag kemoterápiás kezelés valamint az ATRA kezelés, arzén vegyületek mindig szerepelnek a kezelési rendben. Bizonyos antileukémiás hatékonysága arzén molekulák az akut leukémiák kezelésében jól dokumentált. Azonban a arzén nehézfémként szigorúan kerülni kell a túladagolás bármilyen formáját.
Megelőzés
Ha egy beteg a promyelocytás leukémia kezdeti diagnózisa után öt évvel túlél, a megismétlődés mértéke rendkívül alacsony a többi csontvelő neoplazmához képest. Bezárás ellenőrzés A vérkép és a véralvadási értékek elengedhetetlenek. A promyelocytás leukémia előfordulása ellen nincs közvetlen megelőzés. Azonban a középkorú egészséges betegeknek javasolható, hogy legyen vérkép a megelőző szűrővizsgálatok részeként rendszeresen ellenőrzi a háziorvosuk. A leukémiás változásokat tehát korai stádiumban észlelhetjük, még akkor is, ha még nincsenek tünetek.
Követés
A promyelocytás leukémia kezelése után hosszú távú ellenőrzés ajánlott. A nyomon követés legalább tíz évig tart. Ez idő alatt a betegeket évente egyszer követik nyomon. Az utólagos vizsgálatok a késői kiújulás észlelésére összpontosítanak. A kifejezés a betegség megismétlődésére utal, több évvel a kezelés után. A promyelocytás leukémia visszatérése sikeres után terápia öt évig nagyon ritka. Különálló esetekben azonban több mint tíz év utáni késői kiújulást figyeltek meg. Ez magyarázza az utóvizsgálatok hosszú időtartamát. A rendszeres utóvizsgálatok kimutathatják a terápia késői hatásait, és kimutathatják a másodlagos leukémia vagy más rosszindulatú daganat előfordulását. A promyelocytás leukémiában szenvedő betegek nyomon követésének része a csontvelő rendszeres vizsgálata három hónapos időközönként, 12-18 hónapos időtartam alatt. A követés időtartama attól függ, hogy a betegeket standard vagy magas kockázatúnak minősítik-e. Ennek a nyomon követésnek az a célja, hogy kimutassa a testben maradt maradék leukémia sejteket. Az időben történő terápia pozitív eredmény esetén korai stádiumban képes észlelni és kezelni a visszaesést.
Mit tehetsz te magad
A promyelocytás leukémia jó prognózissal rendelkezik megfelelő kezelés mellett. Ehhez azonban nagyon fontos a beteg együttműködése. Az orvossal konzultálva a beteget egy speciális leukémia központban kell kezelni. Ott minden ismert szövődmény megelőzhető, vagy bizonyosokkal gyorsan kezelhető intézkedések. A leukémia időben történő felismerése érdekében a páciensnek feltétlenül konzultálnia kell orvosával olyan nem egyértelmű tünetek esetén, mint a tartós rendkívüli kimerültség, a bőr, láz, állandó hasi fájdalom, fokozott vérzési hajlam, zúzódások, a nyirok csomópontok, ízületi fájdalom és egyéb furcsa változások. Ily módon a terápia gyors megkezdése lehetséges. A beteg átfogó információkat szerezhet az önsegítő csoportoktól, a Deutsche Krebshilfe eV-től (németül) Rák Támogatás) vagy a Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (német leukémia és Lymphoma Segély) és ezáltal a félelmeket is csökkenti. Sok beteget segít az önsegítő csoport tagsága, ahol különböző tapasztalatokat cserélnek a betegség kezelésében. Ez nagy megkönnyebbülés sok érintett számára. A gyógyulás lehetséges bizonyossága felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot is. De még súlyosabb esetekben is ez a csere nagyon pozitív hatással lehet az életminőségre. Gyakran a pszichológiai tanácsadás alkalmazása is segít a megelőzésben depresszió és a leukémia egyéb pszichológiai következményei. A súlyos betegség ellenére egészséges életmód, kiegyensúlyozott diéta és a friss levegőn töltött idő is támogatja a gyógyulást.
