Progresszív szupranukleáris gázbénulás: okok, tünetek és kezelés

Közel 100,000 XNUMX ember közül körülbelül hat-hét szenved az úgynevezett progresszív szupranukleáris tekintetbénulás miatt. A agy a diszfunkció - más néven PSP - összehasonlítható a Parkinson kór. A betegség okai egyelőre ismeretlenek; nincs gyógymód.

Mi a progresszív szupranukleáris tekintetbénulás?

A progresszív szupranukleáris tekintetbénulás (PSP) az emberi diszfunkciót írja le agy. Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski és Dr. JC Richardson orvosok 1963-ban felfedezték a progresszív szupranukleáris tekintet bénulást, ezért sok orvosi szakember utal a agy diszfunkció, mint Steele-Richardson-Olszewski-szindróma, más néven SRO rövidítéssel. A progresszív szupranukleáris tekintetbénulás túlnyomórészt az élet második felében fordul elő, a férfiak gyakrabban fordulnak elő, mint a nők. Körülbelül 100,000 XNUMX ember közül körülbelül hat-hét életkorában progresszív szupranukleáris tekintetbénulás alakul ki.

Okoz

A progresszív szupranukleáris tekintetbénulás oka nagyrészt ismeretlen. Sok kutató azzal érvel, hogy ez miatt alakul ki kölcsönhatások valamint a környezeti hatások. Néha a genetikai változások is oka lehet. Vannak olyan vírusbetegségek elméletei is, amelyek később elpusztítják a koponya sejtjeit idegek. Vannak olyan kutatók is, akik úgy vélik, hogy a környezeten keresztül évtizedek óta elfogyasztott szennyező anyagok időnként progresszív szupranukleáris tekintetbénulást válthatnak ki. Az orvosok egy ideje már tisztában vannak azzal, hogy a progresszív szupranukleáris tekintetbénulásnak különböző folyamata van. Így a beteg szenvedhet Richardson-szindrómában (a klasszikus progresszív szupranukleáris tekintetbénulásban, amelyet először 1963-ban dokumentáltak), valamint olyan kurzusokban, amelyek szintén hasonlítanak a Parkinson kór és hasonló betegség lefolyását vonja maga után (ezt a folyamatot más néven „Tiszta akinézia gaitával is” FagyasztóVagy „PAGF”).

Tünetek, panaszok és jelek

A tünetek változnak. Számos jel azonban számos betegnél megfigyelhető. Ide tartoznak a hirtelen esések, valamint a mozgás vagy a járás hatalmas nehézségei. Sok beteg is szenved egyensúly látási problémák (homályos látás és kettős látás) panaszkodnak. A progresszív szupranukleáris bénulást jelző egyéb tünetek a nyelési és beszédproblémák. Bizonyos esetekben a hangulat és a személyiség változását is észrevették. Egy másik klasszikus tünet, amely néha felelős a betegség megnevezéséért, a szemmozgás problémája. Végül a tekintetbénulás nem jelent mást, mint a szem bénulását; ezért az érintetteknek problémáik vannak a szemük mozgásával.

A betegség diagnózisa és lefolyása

Ha progresszív szupranukleáris tekintetbénulás gyanúja merül fel, az orvosi szakember a fizikális vizsgálat és megrendeli mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI segítségével az orvos megállapíthatja, hogy van-e megváltozott alakja agytörzs. Nukleáris gyógyászati ​​eljárások (PET) is alkalmazhatók, amelyek ellenőrzik a dopamin. Ezután az orvos megvizsgálja a CSF-t (cerebrospinalis folyadék), hogy kizárjon minden olyan betegséget, amelynek hasonló tünetei lehetnek. A progresszív szupranukleáris tekintetbénulást nem lehet megállítani. Vannak azonban olyan gyógyszerek, amelyek néha enyhítik a tüneteket vagy lelassítják a betegség lefolyását. Ez azt jelenti, hogy az érintettek hosszabb ideig részt vehetnek a társadalmi, „normális” életben. Különösen akkor, ha a progresszív szupranukleáris tekintetbénulást korai stádiumban diagnosztizálják, a szerek, amelyeket szintén használnak Parkinson kór, segít késleltetni a progresszióját. A probléma a szerekugyanakkor az, hogy nem tartanak sokáig - mint a Parkinson-kór esetében -, hanem egy bizonyos idő után hatástalanná válnak, mert az agysejtek elpusztulnak (a diszfunkció miatt), és így abszorpció már nem lehetséges.

Szövődmények

Általános szabály, hogy ennek a betegségnek nincs kezelési módja, ezért nincs gyógymódja. Az érintett személynek élete végéig együtt kell élnie a tünetekkel. Először is ez a betegség jelentős mozgáskorlátozásokhoz vezet. Az érintett gyakran hirtelen eséstől szenved, és súlyosan megsérülhet. Egyenleg és a összehangolás problémák is felmerülnek, és jelentősen rontják a beteg életminőségét. Ezenkívül a panaszok más emberektől is függhetnek életükben. A betegség látási problémákat és esetleg kettős látást is okoz. Beszélési nehézségek vagy nyelési problémák is előfordulhatnak. Ebben az esetben problémák vannak az élelmiszer és a folyadék bevitelével, így az érintett szenvedhet soványság vagy különféle hiánytünetek. A tekintetbénulás is előfordul, így a betegek már egyáltalán nem, vagy csak korlátozott mértékben mozoghatnak a szemükkel. További szövődmények nem fordulnak elő. A gyógyszeres kezeléssel a mentális rendellenességeket korlátozni lehet. Ennek a betegségnek a teljes kezelése és gyógyítása azonban nem fordul elő.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A mobilitás sajátosságai vagy rendellenességei aggasztó nyomok és a károsodás jelei Egészség. Ha leesés, járás bizonytalansága vagy mozgási problémák jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Zavarok egyensúly, szédülés és tovább kell vizsgálni a balesetek fokozott kockázatát. A látásromlást, a homályos látást vagy a kettős látás észlelését meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha a beszédben szabálytalanságok vannak, a nyelés zavara vagy az étkezés megtagadása van szükség orvosra. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy intenzitása folyamatosan növekszik, orvoshoz kell fordulni. Ha a szemmozgások már nem tartoznak az érintett személy önkényes hatáskörébe, akkor orvoshoz kell látogatni. A rögzített tekintetet, valamint a szem bénulását orvosnak kell bemutatnia. Ha az érintett személy érzelmi rendellenességektől is szenved, akkor cselekvésre is szükség van. A viselkedés vagy a személyiség változása aggasztó. Hangulatingadozás, a társadalmi életből való kivonulást vagy agresszív hajlamokat kell megbeszélni egy orvossal. Szorongás, depressziós fázisok vagy alvászavarok esetén a panaszok tisztázása ajánlott. Ha a napi feladatokat már nem lehet ellátni segítség nélkül, vagy ha van foglalkozási fogyatékosság a csökkent látás miatt orvosra van szükség a kezelési terv kidolgozásához.

Kezelés és terápia

Az egyik fő probléma az, hogy a progresszív szupranukleáris tekintetbénulást nagyon nehéz diagnosztizálni. Korábban sok orvosi szakember nem is tudta, hogy a beteg ebben a funkcionális rendellenességben szenved. Emiatt a terápiákat, valamint a kezeléseket viszonylag későn kezdték meg. Ma azonban lehetséges, hogy - korai kezeléssel - a progresszív szupranukleáris tekintetbénulás tünetei enyhíthetők, így a betegség lefolyása késik. A progresszív szupranukleáris bénulás ellen azonban nincs teljes gyógymód. Elsősorban az orvosi szakma foglalkozik a igazgatás gyógyszerek. A gyógyszerek enyhítik a tüneteket és lassítják a betegség előrehaladását. Az orvosok túlnyomórészt L-dopát használnak. Az L-dopa biztosítja, hogy az agy képes átalakítani a neurotranszmitter dopamin. Az L-dopa hatása azonban körülbelül két-három év múlva megszűnik, mivel az agysejtek - a progresszív szupranukleáris tekintetbénulás miatt - elpusztulnak, és a hatóanyag felszívódása már nem lehetséges. Az orvosok raszagalint és selegiline; mindkét hatóanyag biztosítja a csökkent lebomlását dopamin az agyban. A progresszív szupranukleáris tekintetbénulás összefüggésében alkalmazott egyéb hatóanyagok imipramin és a amitriptilin. Mindkettő a triciklusba tartozik antidepresszánsok, amelyeket főleg arra használnak depresszió és depressziós hangulatok. A kezelés részeként alkalmazott egyéb gyógyszerek közé tartoznak szerotonin újrafelvétel-gátlók és Q10 ceonzim.

Megelőzés

Mivel eddig nem ismertek okok, vagy az orvosok nem tudják, hogy mely tényezők elősegítik a progresszív szupranukleáris tekintetbénulás kialakulását, nincs megelőző intézkedések lehet venni.

Követés

Jelenleg csak tüneti követés lehetséges a progresszív szupranukleáris tekintetbénulás esetén. Ennek célja a fellépő tünetek enyhítése és bizonyos körülmények között a betegség előrehaladásának lassítása. Erre a célra az L-Dopa szerek Parkinson-kór esetén is alkalmazzák. Sajnos, bizonyos ideig tartó használat után ezek a gyógyszerek már nem hatékonyak. Ennek oka az agysejtek halála, amelyek szükségesek a abszorpció hatóanyag. Továbbá, fizikoterápia, foglalkozásterápia és kiegészítő beszédterápia segíthet a szenvedőknek a betegség előrehaladásának késleltetésében. Ezenkívül a pszichológiai támogatás segít a betegeknek abban, hogy a betegség ellenére is pozitívabb hozzáállást tartsanak fenn. Bizonyos esetekben a antidepresszánsok szintén szükség lehet. A progresszív szupranukleáris tekintet bénulással történő diagnosztizálás után fontos, hogy forduljon orvoshoz, ha vannak fertőzés jelei, lélegző or lenyelés nehézségeket. Továbbá meg kell figyelni, hogy szükség lehet-e kerekesszékre, ha a betegség előrehalad. A progresszív szupranukleáris tekintetbénulás prognózisa sajnos negatív. Mivel ez jelenleg gyógyíthatatlan betegség, teljesen tünetmentes élet lehetetlen. Az életminőség csökken, különösen a mozgás, az egyensúly és a összehangolás. A tünetek megjelenése után az átlagos túlélési idő körülbelül hat év.

Mit tehetsz te magad

A progresszív szupranukleáris tekintetbénulás bizonytalanságot okoz járás közben, és egyensúlyi problémákat okozhat a mindennapi életben. Az érintettek számára nem könnyű konkrétan tenni valamit a tünetek ellen. Az orvosok is csak korlátozott mértékben írhatnak fel gyógyszert. Ezért a betegeknek fizikoterápiás segítséget kell kérniük a gyógyszeres kezelés mellett. Foglalkozásterápia és kiegészítő beszédterápia enyhítheti a beszéddel és a nyeléssel kapcsolatos problémákat. Memory design képzés ellensúlyozza a demencia hogy gyakran előfordul. A betegség előrehaladtával a személyiség megváltozhat. Hangulatingadozás és depressziós hangulatok is gyakran előfordulnak. Az életminőség némileg javítható az egyéni gyógyszeres kezelés mellett terápia. Az orvos a biztonságos járás elősegítésére megfelelő eszközöket ír elő. Egyrészt a betegeknek figyelniük kell a gyógyszerek rendszeres szedésére, másrészt részt kell venniük fizikoterápia rendszeresen. A mindennapi életben sok türelemre is szükség van, mind az érintettektől, mind hozzátartozóiktól. Ezenkívül a betegnek szorosan figyelnie kell testét, és szükség esetén kerekesszéket kell kérnie. Különösen fertőzések esetén, lélegző és a lenyelés nehézségeket, rövid távú orvoslátogatás ajánlott.