In plazmocytoma (szinonimák: Bence Jones plazmacytoma; Hupert-kór; Kahler-Buzzolo-betegség; rosszindulatú plazmoma; Kahler-kór; multiplex plazmasejt-tumor; multiplex myeloma (MM); multiplex plazmasejtes mieloma; myeloma; myelomatosis; plazma sejt myeloma; reticulosis plasmacellularis; medulláris plazmacytoma ; ICD-10 C90. 0: plazmocytoma [myeloma multiplex]) egy rosszindulatú (rosszindulatú) szisztémás betegség, amely a B nem-Hodgkin-limfómái közé tartozik. limfociták (B-sejt lymphoma). Plasmocytoma (myeloma multiplex) a plazma sejtek rosszindulatú neopláziájával (új képződés) és a paraproteinek (nem funkcionális, (nem) teljes antitestek). A mielóma multiplexet limfoplazmocitának is nevezik lymphoma. A myeloma multiplex rendszeresen keletkezik monoklonális gammopátia meghatározatlan jelentőségű (MGUS). Ez a csont leggyakoribb rosszindulatú daganata (a biopsziának körülbelül egyharmada) csontdaganatok) és a második leggyakoribb rosszindulatú hematológiai betegség (a hematopoietikus rendszer rosszindulatú daganatai) krónikus limfocita leukémia (CLL). A tüneti multiplex myeloma (plazmacytoma) a felülvizsgált IMWG-kritériumok szerint „monoklonális plazmasejtek jelenléte a csontvelő ≥ 10% vagy biopszia- megerősített csont- vagy extramedulláris plazmacytoma („kívül csontvelő„) Megnyilvánulása és a következő„ myeloma-meghatározó események ”egyike (lásd alább az osztályozást).” A plazmacytoma egyik altípusa „parázsló myeloma multiplex”. Lassú előrehaladás és a myeloma-tipikus csontváltozások hiánya jellemzi, vérszegénység és veseelégtelenség. Csontvelő az infiltráció <10% és a paraprotein koncentráció állandó 3 g / dl-nél. A tüneti multiplex myeloma kezelést igényel úgynevezett CRAB kritériumok („hiperkalcémia”,veseelégtelenség","vérszegénység„,„ Csontelváltozások ”; hiperkalcémia, veseelégtelenség, vérszegénység, vázelváltozások). Nemi arány: A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. Csúcs előfordulás: A plazmacytoma maximális előfordulási gyakorisága 45 éves kor után következik be. A medián életkor mediánja a férfiaknál 72, a nőknél 74. A prevalencia (a betegség előfordulása) az afrikai amerikaiaknál körülbelül kétszerese a fehér amerikai állampolgárokhoz képest. Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) évente 6 8 eset 100,000 20 lakosra (Németországban). Etetés és előrejelzés: Erre a betegségre jellemző a többszörös (sok) mielóma (daganatos góc a csontvelőben) előfordulása. A betegség lefolyása nagyon következetlen lehet, a rákot megelőző (rákos) és a lassan progresszív (progresszív) és a gyorsan progresszív között. A diagnózis idején a vese érintettség az esetek 50-XNUMX% -ában van jelen (veseelégtelenség / folyamathoz vezet). a vesefunkció lassan progresszív csökkenése). A veseelégtelenség főként a monoklonális fényláncok toxikus hatásainak tudható be a glomerulusok és / vagy a vese tubulusok alapmembránján. A prognózis a diagnózis korától, az általános fizikai állapottól függ. feltétel, kísérő betegségek jelenléte és a terápiás intézkedésekre adott válasz. Megfelelő terápia csökkentheti a daganat méretét vagy lelassíthatja növekedését. A szövődmények magukban foglalhatják a spontán töréseket (töréseket) csontok és a csigolyák. Gyakran a immunrendszer az érintett személy gyengül. A plazmocytoma gyakran visszatérő (visszatérő). Minden megismétlődéssel megnő az újabb megismétlődés valószínűsége. A hagyományos kezeléssel teljes remisszió (a betegség tüneteinek átmeneti vagy tartós remissziója) lehetséges kemoterápiás kezelés csak az esetek 5-10% -ában. A kombináció kemoterápiás kezelés és autológ őssejt-transzplantáció (vér őssejt-transzplantáció) a betegek> 40% -ában teljes remissziót eredményez. Súlyos veseelégtelenség a korai halál megnövekedett kockázatával jár. A Plasmacytoma ma általában nem gyógyítható. A 10 éves túlélési arány megközelítőleg 20%.
