A Parinaud-szindróma a függőleges tekinteti bénulás. A szemizmok bénulását a középagy és az ott elhelyezkedő idegmag elváltozásai okozzák, amik a daganatok, agyvérzések és gyulladás. A tünetegyüttes kezelése a kiváltó betegségtől függ.
Mi a Parinaud-szindróma?
Parinaud szindrómában a koponya miatt a függőleges tekintet bénulása idegkárosodás más neurológiai tünetekkel kombinálva jelen van. A tünetegyüttest háti középagyi szindrómának is nevezik, és Parinaud írta le először a 19. században. A szemek konvergencia mozgásai korlátozottak ebben a jelenségben. A felfelé irányuló parancsmozgásokat már egyáltalán nem lehet végrehajtani. A Parinaud-kórt meg kell különböztetni a Parinaud-szindrómától. Ez egy fertőző betegség a Francisella tularensis baktérium okozta. E betegség során kialakulhat az úgynevezett Parinaud okuloglanduláris szindróma. Ez arra utal kötőhártya-gyulladás duzzadt nyirok csomópontok az állkapocs alatt és a fül előtt. Ez a jelenség nemcsak a Parinaud-kór, hanem a tuberkulózis, gombás fertőzések vagy szifilisz.
Okok
A koponya károsodása idegek a vertikális tekintet bénulása a Parinaud-szindróma formájában. Pontosabban, a koponyaideg magjai sérültek. Leggyakrabban ezek az elváltozások a középagy területén, vagyis a agytörzs a pons és a diencephalon között. A legtöbb szemizmot a középagytól irányítják. A Parinaud-szindróma okozati elváltozása általában a tetrapod lemez ventrocaudalisan helyezkedik el. A tobozdaganat a leggyakrabban felelős az ilyen típusú elváltozásokért. Ezek a daganatok a tobozmirigy daganatai, és általában ben fordulnak elő gyermekkor. A ütés a középagy területén is elváltozásokat okozhat a négy halomlemez közelében. Ezen okok mellett egyéb lehetséges okok tartalmazzák a agy, Mint például a agyvelőgyulladás or sclerosis multiplex.
Tünetek, panaszok és jelek
A Parinaud-szindrómát elsősorban a felfelé irányuló bénulás jellemzi. A baba részeként lebénult irányú fényvisszaverő mozgások lehetségesek fej hatás. A betegek pupillái általában kitágultak és nem mutatnak reflex. A közeli nézet már nem, vagy csak korlátozott mértékben lehetséges. A pupillák általában merevek, de más pupilla rendellenességek is előfordulhatnak. A bulbi konvergencia rendellenességei is jelen vannak. Továbbá, nystagmus kialakulhat, azaz a szem önkéntelen remegése. A Parinaud-szindrómában nem feltétlenül kell korlátozni a párhuzamos szemmozgást. A Parinaud-szindróma esetében nehéz meghatározni a tünetek egységes meghatározását. A kiváltó középagyi elváltozás oka szerepet játszik a ténylegesen előforduló tünetekben. Például a tobozmirigy daganata esetén a cerebrospinalis folyadék felhalmozódik és a koponyaűri nyomás nő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A tüneteket egy neurológus értékeli megfelelő módon, ideértve a szem motoros működésének tesztelését is. A kezdeti értékelés után általában képalkotó eljárást rendelnek el. Ez lehet CT vagy MRI. Az agyi nyomás mérése kiegészítés a képalkotás. A Parinaud-szindróma mögöttes betegséget fel kell deríteni a diagnózis felállításakor. A központi gyulladásos betegségei idegrendszer cerebrospinalis folyadék elemzésével kimutatható. Az olyan tumorok, mint a tobozdaganat, viszonylag tipikusnak tűnnek az MRI-n, és ennek megfelelően könnyen megkülönböztethetők a gyulladásos betegségektől. Ezenkívül a tumor-markerek megtalálhatók a cerebrospinalis folyadékban egyes daganattípusok esetében. A prognózis a Parinaud-szindrómában változik attól függően, hogy mi okozta a középagy elváltozásait.
Szövődmények
A Parinaud-szindróma következtében az érintett személyek látási problémákkal küzdenek. A betegség további lefolyása nagyon függ az okától, ezért a szövődmények általános előrejelzése ugyanúgy lehetetlen. Sok esetben azonban a kezelés már nem lehetséges, ha a idegek visszafordíthatatlanul károsodtak. A betegek már nem képesek megfelelő irányba látni. A Parinaud-szindróma miatt a közeli tárgyakra való összpontosítás általában már nem lehetséges, ami jelentős korlátozásokat okoz az érintett személy mindennapi életében. Sok esetben a Parinaud-szindróma jelentősen megnövekedett nyomást eredményez a agy. Ez gyakran súlyos fejfájás vagy kellemetlen nyomásérzet a fej és a fülek. A Parinaud-szindróma kezelése az alapbetegségtől függ, bár nem mindig pozitív. Kezelés nélkül, gyulladás az agyhártya is előfordulhat, ami végzetes lehet az érintett számára. Esetleg a Parinaud-szindróma is csökkenti a beteg várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A Parinaud-szindróma ritka feltétel ami együtt jár Parkinson kór, többek között. Emberek szenvednek a idegrendszer rendellenességnek magában kell foglalnia az orvost, ha tipikus felfelé vagy lefelé néző bénulás lép fel. Csökkent pupilla reflex, valamint nystagmus kísérő tünetek, amelyeket meg kell vizsgálni. Ugyanez vonatkozik a kitágult tanítvány vagy szokatlan szemmozgások, például strabismus vagy exofória. Szenvedő emberek sclerosis multiplex, Parkinson kór, agyvelőgyulladás vagy egy neurológiai rendellenesség különösen veszélyeztetett. A Parinaud-szindróma gyakran fordul elő a agy daganat vagy agyi infarktus. Azoknak a személyeknek, akik észreveszik a fenti tüneteket, és egyidejűleg ezen betegségek egyikében szenvednek, azonnal meg kell jelentkezniük beszél az illetékes orvoshoz. Az okozó betegségtől függően vagy a neurológus, a háziorvos vagy a belgyógyász felel. Onkológusok és pszichológusok is részt vehetnek a kezelésben. A Parinaud-szindrómát az októl függően kezelik, és általában gyógyszert igényel. A szem edzése, valamint a speciális szemüveg támogathatja a terápia.
Kezelés és terápia
A Parinaud-szindróma kezelése az okozó betegségtől függ. Például egy tobozdaganatot sebészileg el kell távolítani. Ha a CSF a betegség részeként halmozódik fel, akkor először a megnövekedett koponyaűri nyomás szabályozására van szükség. A műtét előtt a cerebrospinalis folyadékot ebből a célból ürítik. Az orvos ezt a célt eléri például egy endoszkópos ventriculocisternostomia során, amelynek során az agy harmadik kamrája kinyílik a tövénél. Ezt követően az orvos előnyösen mikrosebészeti eltávolítást végez a daganatban, különösen karcinómák, korionos karcinómák és teratómák esetében. Ezen eljárás során a környező szöveteket a lehető legnagyobb mértékben meg kell kímélni. Rosszindulatú daganat esetén ügyelni kell arra, hogy a műtét során a tumorsejtek ne terjedjenek más szövetekre. A germinoma esetében nincs műtét, hanem elsődleges sugárzás. Más rosszindulatú daganatokban a fej és a gerincet besugározzuk a daganat mikrosebészeti eltávolítása után, hogy megakadályozzuk a cerebrospinális folyadékon keresztüli metasztázisokat. Ha az ok gyulladásos, a beteget általában megkapják kortizon intravénásan. Ha sclerosis multiplex gyaníthatóan oka, akut kezelés kortizon általában hosszú távú kezelés követi immunszuppresszív gyógyszerek. Abban az esetben agyhártyagyulladás okozta baktériumok, antibiotikumok helyett adják be kortizon az akut fázis alatt. A kísérő tünetektől függően a Parinaud-szindróma kezelése változhat.
Kitekintés és előrejelzés
A Parinaud-szindróma kilátásai és prognózisa az okozó betegségtől függ. A súlyos tanfolyam kétoldali szemkárosodást és esetleges károsodást eredményez vakság. Súlyos tanfolyamokra kell számítani például a agydaganatok, agyi infarktus vagy sclerosis multiplex. A prognózis jobb, ha a Parinaud-szindrómát a megnövekedett koponyaűri nyomás okozza. Ha ezt korán kezelik, akkor valószínű a gyógyulás. Aqueductalis stenosis és agyvelőgyulladás szintén jó prognózist kínál, ha gyorsan kezelik. A várható élettartamot korlátozhatja a Parinaud-szindróma. Sok beteg korán meghal az okozó betegség egyidejű tüneteitől. A Parinaud-szindróma önmagában nem befolyásolja negatívan a várható élettartamot. Az életminőséget azonban korlátozza a látásromlás és a vele járó tünetek. A kilátásokat és a prognózist az illetékes szakember határozza meg. Általában belgyógyász vagy neurológus a felelős. Magát a Parinaud-szindrómát az alapbetegség összefüggésében értékelik, és a prognózist a betegség lefolyásának megfelelően kell beállítani. A függőleges tekintet bénulása lehet vezet a mindennapi életben bekövetkező balesetekre és esésekre. Rendszerint az érintettek függnek a segítségnyújtástól, és szintén nem tudják folytatni foglalkozásukat, mint korábban.
Megelőzés
A vakcinák állnak rendelkezésre egyes agyi fertőzések okozta fertőzések ellen. Egészséges táplálkozással megelőzhető a stroke diéta, elegendő testmozgás, valamint a cigaretta és a mellőzése alkohol. A sclerosis multiplexet viszont nem lehet megakadályozni, mert ennek a betegségnek az okai még mindig nem tisztázottak. A középagyi daganatok szintén alig akadályozhatók meg.
Követés
A legtöbb esetben csak korlátozott és kevés intézkedések közvetlen utógondozás áll rendelkezésre a Parinaud-szindróma által érintettek számára. Mivel a szem bénulása általában nem kezelhető maradéktalanul, az érintett egyének elsősorban a betegség korai és gyors diagnózisától függenek. Csak így lehet megelőzni a további szövődményeket vagy egyéb panaszokat. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a betegség további lefolyása. Az érintett személyek különféle beavatkozásoktól függenek a daganat eltávolításáért, amely felelős a betegségért. Egy ilyen műtét után a betegnek nyugodtan kell nyugodnia. Kerülni kell a megterhelést. Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon fontos a további daganatok korai stádiumban történő felismerése érdekében. Amikor vesz antibiotikumok, mindig ellenőrizze, hogy rendszeresen és a megfelelő adagolásban szedik-e őket. Ezeket szintén nem szabad együtt venni alkohol. Sok esetben a Parinaud-szindróma csökkenti az érintettek várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A Parinaud-szindrómában szenvedő gyermekek és serdülők általában maradandó károsodást szenvednek. A látáskárosodás szűkíthető azonnali orvoshoz fordulással. A diagnózis után biztosítani kell, hogy a szem jól gyógyuljon. Ez speciális viseléssel érhető el szemüveg amelyek korrigálják a látást. Néhány betegnél vizuális gyakorlatok segítenek, például a strabismus kezelésében. Az érintett gyermekeket szülői felügyelet alatt kell tartani a balesetek vagy elesések megelőzése érdekében. Krónikus tünetek esetén változtatásokat kell végrehajtani az otthonban. Mivel a gyermek nem lát megfelelően, a lépcsőket biztosítani kell. Enyhén kifejezett Parinaud-szindróma esetén elegendő a gyermeket az első hónapokban a mindennapi feladatok ellátásában segíteni. Egy idő után olyan tevékenységek, mint a kerékpározás vagy a lépcsőzés más, önmagukban is elvégezhetők. A Parinaud szindróma ezen túlmenően nem igényel további kezelést. A szenvedő képes vezet normális életet a szükséges támogatással, további terápiás igény nélkül intézkedések. Ha azonban a tünetek fokozódnak, a megfelelő szemész konzultálni kell.
